0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Сирингомиелия — причины, симптомы, прогноз и лечение

Идиопатическая Сирингомиелия

Идиопатическая Сирингомиелия

Последнее редактирование: 09/10/2018, Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор, Номер в коллегии: 10389. Нейрохирурга и Невролога.

Что такое сирингомиелия?

Спинной мозг – это орган нервной системы, он проходит внутри позвоночного столба от черепного отверстия, сообщающегося с позвоночным столбом, до первого поясничного позвонка. На всем его протяжении – от основания черепа до копчика, которым заканчивается позвоночный столб, – от него ответвляются чувствительные и двигательные нервы. Строение у спинного мозга такое же, как у головного, – центральная его часть, имеющая форму бабочки, состоит из серого вещества с преобладанием нервных клеток и оболочки из белого вещества с преобладанием нервных волокон. Болезнь, при которой в спинном мозге образуется полость, похожая на кисту, поражает в основном серое вещество и называется сирингомиелией, поскольку отверстие в центральном спинномозговом канале придает спинному мозгу вид флейты (по-гречески “сиринкс”).В большинстве случаев происхождение сирингомиелии неизвестно.

В нашем Институте благодаря более чем 40 лет исследований причины Сирингомиелии была разработана хирургическая минимально инвазивная техника для лечения идиопатической Сирингомиелии: рассечение концевой нити на уровне крестца с уникальным методом Filum System ® (Больше информации вы можете прочесть ниже).

Рис 1.– Мужчина 26 лет, жалобы на потерю температурной чувствительности в левой половине тела и головы, особенно заметную при приеме душа. Болезнь проявилась год назад. После хирургического вмешательства – рассечения концевой нити спинного мозга – чувствительность восстановилась сразу же после операции. В течение 5 лет после операции сирингомиелия протекает практически бессимптомно.

Какие симптомы у сирингомиелии?

У больных изменяется чувствительность в какой-либо части тела, чаще всего в руках, при этом больные ощущают прикосновение, но не чувствуют температуры предметов, поэтому, не ощущая боли, могут получать сильные ожоги. Теряется мышечная масса, а вместе с ней и физическая сила. Изменяется походка. Сирингомиелия может привести к инвалидности.

Какие причины могут вызывать сирингомиелию?

Иногда причины сирингомиелии можно установить, например, в случае травмы, опухоли, инфекции, сращении спинного мозга в поясничном отделе позвоночника при таких врожденных заболеваниях, как “spina bifida” (расщепленный позвоночник), менингоцеле или миеломенингоцеле. Но в большинстве других случаев, кроме вышеупомянутых, определить причину сирингомиелии не представляется возможным.

В чем заключается новизна подхода к лечению сирингомиелии, предлагаемого Барселонским Институтом Киари (БИКСС)?

Так называемая идиопатическая сирингомиелия, или сирингомиелия неизвестного происхождения, с точки зрения некоторых авторов связана с нарушением оттока спинномозговой жидкости или наличием небольшой задней ямки. Нарушения оттока действительно существуют, но они не настолько велики, чтобы вызывать столь серьезные поражения. Кроме того, исследования той части черепной коробки, в которой заключен мозжечок, не показали никаких различий в размерах у пациентов с сирингомиелией и в норме.

Существуют достаточно убедительные доводы в пользу той теории, что к сирингомиелии приводит отмирание клеток центрального канала спинного мозга, связанное с нарушением кровоснабжения, вызванным растяжением спинного мозга. Натяжение передается через концевую нить и ее место прикрепления – копчиковую связку. И концевая нить, и копчиковая связка у взрослого человека не несут никаких функций.
На экспериментах с животными доказано, что даже при легком натяжении спинного мозга его нейроны перестают функционировать, поскольку нарушается нормальное кровообращение.
У человека это натяжение, если оно достаточно сильное, может уменьшить кровоснабжение центрального канала спинного мозга; в этой зоне проходят важные артерии, снабжающие спинной мозг, и располагаются центростремительные медуллярные артерии, особенно в шейном отделе, где может создаваться препятствие оттоку. Нарушение кровоснабжения приводит к некрозу, часть спинномозговой ткани отмирает, захватывается межклеточной интрамедуллярной жидкостью и образует кисту в центральном канале спинного мозга. Собственно это и называется сирингомиелией. Болезнь была описана еще 500 лет назад, но причины ее до сих пор не известны.

Какое значение имеет это открытие для больных сирингомиелией?

Сейчас можно остановить развитие сирингомиелии простой хирургической операцией – рассечением одной из двух связок, создающих напряжение в спинном мозге. После этого улучшается кровоснабжение спинного мозга.

Рассечение концевой нити спинного мозга избавляет пациента от всех симптомов сирингомиелии?

Большинство симптомов сирингомиелии связаны с необратимым поражением нервной ткани, а заменить ее невозможно. И хотя есть возможность использовать вместо погибших замещающие их нервные сплетения, а некоторые клетки и сплетения, пусть и перестают работать, но не отмирают и после улучшения кровотока могут восстановить свою функцию, принося некоторое облегчение больному, все же чем раньше будет устранено натяжение спинного мозга, тем лучше будет прогноз.

Что из себя представляет операция по рассечению концевой нити?

При хирургическом вмешательстве через небольшое отверстие в крестцовой кости, в нижней части спины, где отсутствует вероятность нарушить механику позвоночного столба, просматривается концевая нить спинного мозга и методом микрохирургии рассекается. Вся операция занимает около получаса, и госпитализация пациента ограничивается одним днем.

Существуют ли какие-то нежелательные последствия рассечения этой связки?

Концевую нить образуют пустые оболочки спинного мозга в самом нижнем его отделе – пояснично-крестцовом. У человеческого эмбриона позвоночный столб и спинной мозг одинаковой длины, и их разделяют оболочки – твердые, паутинные и мягкие. В процессе нормального роста позвоночный столб взрослого человека примерно на 20 см превышает длину спинного мозга. Оболочки, которые отделяют спинной мозг от позвоночного столба в области крестца и поясницы, твердые, паутинные и мягкие, уже не содержат в себе спинного мозга и собираются в нечто вроде фиброзного шнура, образуя концевую нить; это окончание спинного мозга напоминает носок, который мы до половины натянули на ногу, и пустую часть этого носка можно отрезать без всякого вреда для ноги. Точно так же без всяких последствий можно разрезать концевую нить спинного мозга в любой ее части (1, 2).

Существуют ли какие-то другие последствия натяжения спинного мозга?

Натяжение концевой нити не только провоцирует сирингомиелию, но и порождает в позвоночном столбе сгибательный рефлекс, ведущий к сколиозу. Чтобы избежать напряжения спинного мозга, оно заставляет нижний отдел головного мозга, так называемые миндалины мозжечка, опуститься вниз по затылочному отверстию, через которое черепная коробка сообщается с позвоночным столбом. Этим вызывается аномалия Арнольда-Киари – заболевание, описанное 100 лет назад, причина которого до сих пор остается неизвестной.

Что происходит с сирингомиелической кистой?

При сирингомиелии рассечение концевой нити спинного мозга задерживает развитие болезни. Киста, образующаяся в результате отмирания клеток, может оставаться без изменений, но может и исчезнуть при спонтанном открытии пространства, окружающего спинной мозг, или же сместиться в его центральный канал, где есть эпендимальный канал, через который центральный канал спинного мозга сообщается с полостями головного мозга. Симптомы сирингомиелиипорождаются отмиранием клеток и токсическим опухолевым воздействием кисты. Рассечение концевой нити спинного мозга оказывает два благотворных эффекта: задерживает отмирание клеток, которое вызывалось натяжением спинного мозга, и уменьшает токсическое опухолевое воздействие кисты на спинной мозг.

Этот метод уже применялся в лечении пациентов с сирингомиелией?

Были прооперированы пациенты с идиопатической сирингомиелией, как отдельно, так и в сочетании с идиопатическим сколиозом и/или синдромом Арнольда-Киари I. Было задержано развитие заболевания и были достигнуты улучшения, в некоторых случаях выдающиеся.

Например?

Вы можете найти описания случаев в разделе Свидетельства пациентов: Идиопатическая Сирингомиелия.

Неврология

Услуги

Сирингомиелия

Сирингомиелия – это патологическое скопление спинномозговой жидкости (ликвора) внутри спинного мозга, приводящее к образованию полостей. Другие названия данной патологии, которые могут встретиться в литературе, это сиринкс или сирингогидромиелия.

Какая причина сирингомиелии?

Существует ряд теорий для объяснения развития такой проблемы, как сирингомиелия, и большинство из них основывается на том, что присутствует какая-то преграда для нормального прохождения спинномозговой жидкости внутри субарахноидального пространства. Субарахноидальное пространство – это пространство между оболочками спинного мозга, по которому циркулирует ликвор. Преградой, нарушающей ток ликвора, могут являться различные патологии, компрессирующие черепно-мозговое или спинномозговое пространство. Чаще всего сирингомиелией у собак поражается шейный отдел позвоночника, но она также может распространяться и на весь спинной мозг, что зависит от локализации причины. Установлено, что существует корреляция между размером сиринкса и возрастом пациента, обычно, чем старше пациент становится, тем сильнее увеличивается полость в спинном мозге, что говорит о прогрессирующем характере этой болезни.

Собака породы японский хин. Пациент поступил к нам в центр с жалобами на признаки проявления боли. На серии снимков МРТ можно увидеть скопление жидкости — очаги сирингомиелии

Как проявляется данное заболевание?

У собак заболевание может возникнуть в любом возрасте и проявляется болью, которая может выражаться тремором, вокализацией, сгорбленностью, скованностью движений. Степень боли будет зависеть от размеров сиринкса и его симметрии. У животных наблюдается гиперестезия – это повышенная чувствительность при прикосновении к животному, отмечается боль при воздействии раздражителей, которые обычно её не вызывают, например, даже при легком прикосновении.

Читать еще:  Питание при остеохондрозе: что исключить, что добавить

Парестезия шеи и боков – это тоже один из видов расстройства чувствительности, при котором ощущается покалывание, онемение, мурашки. Это ощущение может проходить и снова появляться. Именно из-за этого расстройства у животных часто при сирингомиелии возникает «фантомное почесывание», то есть они пытаются навязчиво почесать то место, где у них есть сирингс, но в большинстве случаев даже не касаются когтями кожи, также может присутствовать стремление почесаться о предметы мордой. Естественно это воспринимается хозяевами как повод отвести питомца к дерматологу, но в данном случае собаке необходимо лечение у невролога. Сколиоз – это устойчивое искривление позвоночного столба в левую или в правую сторону относительно его оси, которое может со временем прогрессировать.

Признаки шейной миелопатии, такие как: слабость конечностей, нарушение координации, парез конечностей, атрофия мышц конечностей.

Мозжечково-вестибулярные признаки, такие как: потеря равновесия, шаткость походки, наклон головы. Наличие сиринкса не обязательно будет вызывать неврологические симптомы, и иногда обнаружение сирингомиелии во время проведения МРТ является лишь случайной находкой, но большие поражения повышают вероятность проявления клинических признаков.

Как диагностировать сирингомиелию у животных?

Для начала врачу-неврологу необходимо будет собрать подробный анамнез о жизни и болезни животного, тщательно осмотреть его и провести неврологический осмотр с проведением специальных тестов и проверкой рефлексов. Далее для исключения других патологий позвоночника, определения сопутствующих сирингомиелии пороков развития и обнаружения вторичных изменений костных структур проводится рентгенография. Так как симптомы, свойственные сирингомиелии, могут проявляться и при других заболеваниях, важно дифференцировать её от других патологий. Поэтому могут проводиться дополнительные исследования. В дальнейшем для точной диагностики сирингомиелии проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ).

РТ считается более подходящим методом для визуализации структур нервной системы, поэтому данный вид диагностики наиболее предпочтителен. Магнитно-резонансная томография позволяет провести как оценку наличия и степени сиринкса, так и даёт возможность оценить пресиринкс – интерстициальный отек паренхимы спинного мозга, который не виден на КТ.

На МРТ сирингомиелия лучше всего визуализируется на Т2-взвешенных изображениях, на них видны продолговатые очаговые изменения спинного мозга, дающие яркий сигнал равный по интенсивности спинномозговой жидкости. На последовательности T2-Flair, на которой сигнал от свободной жидкости подавляется, полости с ликвором выглядят гипоинтенсивными (темными).

На Т1-взвешенных изображениях области поражения имеют также гипоинтенсивный сигнал, то есть мы видим их темными. Форма полостей в спинном мозге может быть довольно сложной с перегородками. Участки центрального канала могут расширяться и могут связываться с полостями сиринкса. Продольную протяженность поражений оценивают на сагиттальных срезах, особенно T2-взвешенных изображениях, а ширину и высоту на – аксиальных срезах.

МРТ животным проводится под седацией, так как во время исследования требуется абсолютная неподвижность пациента и определенные укладки, от которых будет зависеть качество получаемых изображений. Поэтому перед проведением МРТ обязательно потребуется сдать общий и биохимический анализ крови и провести УЗИ сердца. Также, поскольку сирингомиелия у собак чаще всего обнаруживается в шейном отделе позвоночника, может понадобиться извлечение чипа перед МРТ, так как металл, из которого сделан чип, дает помехи на изображениях.

Как проводится лечение сирингомиелии у животных?

Лечение показано только при наличии клинических проявлений. Лечение основной причины, вызвавшей сирингомиелию, может привести к уменьшению сирингса и выздоровлению пациента.

Терапевтическое лечение сирингомиелии включает в себя:

  • Снятие боли (Габапентин или нестероидные противовоспалительные препараты);
  • Уменьшение выработки спинномозговой жидкости (Ацетазоламид или Омепразол);
  • Возможно применение кортикостероидных препаратов в противовоспалительных дозировках.

Целью консервативного лечения является облегчение симптомов данного заболевания, и оно не может полностью вылечить сирингомиелию. В случае отсутствия положительного ответа на терапевтическое лечение, врачи прибегают к оперативному лечению. Хирургическое лечение применяется в тяжелых случаях заболевания и включает в себя такие виды операций как: ламинэктомия и вскрытие полости, шунтирование полости.

Прогноз при сирингомиелии у собак

Прогноз при сирингомиелии зависит от причины её возникновения и выраженности неврологических нарушений. При обнаружении у питомца любых симптомов, которые могут свидетельствовать о сирингомиелии, необходимо как можно раньше обратиться в клинику для осмотра специалистом.

Сирингомиелия

Сирингомиелия

Приветствуем Вас, коллеги!

Такой диагноз как сирингомиелия, в связи с распространением доступности МР- обследования в ветеринарии, ставится все чаще.

Самым важным клиническим признаком у пораженных собак является боль, проявляющаяся в определенном поведении: спонтанная вокализация, когда собака прыгает или встает, берут на руки. Некоторые владельцы описывают излишнюю леность животного. Часто развивается атаксия и слабость мышц. У собак с обширным повреждением можно диагностировать кривошею и сколиоз шейно-грудного отдела. В последствие могут наступать параличи.

Вот какое определение сирингомиелии можно увидеть в специализированной литературе.

Сирингомиелия – это состояние, которое характеризуется наличием наполненных жидкостью полостей (кист, сирингсов) в спинном мозге, что приводит к повреждению нервной ткани, и сопровождается болью и неврологическим дефицитом.

Удовлетворительное объяснение того, как развивается сирингомиелия, еще предстоит найти. Сегодня нет общего мнения о том, формируется ли жидкость при сирингомиелии из внеклеточной жидкости или же из ликвора. Сирингомиелия – это нарушение, связанное со спинномозговой жидкостью, и поэтому понимание патогенеза развития этого загадочного заболевания зависит от понимания динамики тока ликвора, биохимии и факторов, которые влияют на его абсорбцию и продукцию.

У собак сирингомиелия связана с несколькими различными патологиями, для каждой из которых характерна обструкция тока ликвора. Самой частой причиной является Киари подобный порок – комплексная аномалия, характеризующаяся избытком тканей мозга в кранио-цервикальном сочленении и обструкцией тока спинномозговой жидкости через большое затылочное отверстие.

Полости, увеличивающиеся в размерах, вызывают прогрессирующие неврологические нарушения из-за комбинации прямого давления на нервную ткань и ишемии. Расположение функциональных нарушений зависит от локализации неврологического поражения и может включать в себя сколиоз, аномалии походки и другие признаки. Но самый важный и постоянный клинический признак сирингомиелии – нейропатическая боль. Боль имеет положительную корреляцию с поперечной шириной полостей и симметрией по вертикальной оси – например, собаки с более широкой асимметричной полостью скорее склонны испытывать дискомфорт, а собаки с узкой симметричной полостью могут вообще не проявлять никаких симптомов. Боль особенно связана с асимметричным поражением дорсальных рогов.

Исследование с помощью МРТ необходимо для постановки диагноза, определения причины и степени сирингомиелии, выбора тактики лечения.

Главная цель лечения – уменьшение боли. Именно на это направлены как терапевтические, так и хирургические методы. Нет четких инструкций, регламентирующих выбор операционного метода в сравнении с медикаментозными способами лечения, так как не было проведено исследований, дающих точные результаты сравнения этих методов.

На представленных МР-снимках мы четко видим очаги сирингомиелии. (Спаниель Винсент 6 лет. Поступил к нам в центр с жалобами на признаки проявления боли.)

В заключение хочется сказать, что сирингомиелия – наследственное расстрйство с высоким риском возникновения клинических признаков у многих мелких пород собак-брахицефалов. Хотя в ряде случаев заболевание протекает бессимптомно, собаки с сирингомиелией могут проявлять неврологические симптомы, из которых наиболее важным является боль. С точки зрения благополучия питомцев было бы более верно вводить программу по разведению, которая позволит свести к минимуму возникновение этого тяжелого заболевания.

Федеральное государственное бюджетное учреждение
«Федеральный центр нейрохирургии»
Министерства здравоохранения Российской Федерации (г. Тюмень)

  • » href=»https://fcn-tmn.ru/%d0%b0%d0%bd%d0%be%d0%bc%d0%b0%d0%bb%d0%b8%d1%8f-%d0%b0%d1%80%d0%bd%d0%be%d0%bb%d1%8c%d0%b4%d0%b0-%d0%ba%d0%b8%d0%b0%d1%80%d0%b8/» hreflang=»ru-RU» lang=»ru-RU»>
  • » href=»http://fcn-tmn.ru/en/english/» hreflang=»en-GB» lang=»en-GB»>

Аномалия Арнольда-Киари

Краткие сведения о нозологии
Отделение:Нейрохирургическое отделение №5
Методы лечения (технологии):

Данная патология была впервые описана Hans Chiari в 1891 г.

Данная патология ранее диагностировалась достаточно редко, но в последнее время в связи с широким внедрением методов нейровизуализации (МРТ, КТ) встречается все чаще.

Наиболее часто встречается аномалия Киари 1 и 2 типа. У пациентов определяется деформация костных структур и как следствие уменьшение объема задней черепной ямки. В результате миндалины мозжечка смещаются в спинномозговой канал ниже большого затылочного отверстия. Часто при аномалии Киари можно увидеть развитие сирингомиелитических кист в спинном мозге как следствие блокады ликворопроводящиих путей на уровне краниовертебрального перехода.

Основные симптомы при аномалии Арнольда-Киари:

  • Шипение, свист, гул, шум, звон в ушах (в одном или обоих), которые обычно усиливаются во время поворотов головы
  • Нистагм (непроизвольные подергивания глазных яблок).
  • Следующий симптом аномалии Арнольда-Киари – достаточно чувствительная утренняя головная боль, которую провоцирует повышенный тонус мышц шеи или повышенное внутричерепное давление. Головокружение и шаткость, усиливающиеся при поворотах головы
  • Тремор рук и ног, расстройства координации движений.
  • Зрительные расстройства (приходящая слепота, двоение и проч.), которые в основном усиливаются в момент поворота головы.
  • может отмечаться мышечная слабость конечностей, части лица и туловища.
  • Еще одним распространенным симптомом аномалии Арнольда-Киари на поздних стадиях является непроизвольное или затруднительное мочеиспускание.
  • Снижение уровня чувствительности одной или нескольких конечностей, части туловища и лица. Повороты головы могут спровоцировать потерю сознания.
  • Также могут возникать состояния, которые приводят к инфаркту головного или спинного мозга.
Читать еще:  Комплекс упражнений при сколиозе — эффективное выполнение

Противопоказанием к оперативному лечению служит тяжелая общая соматическая патология.

На данное время в Центре проведено более 100 успешных операции, в которых все пациенты почувствовали регресс общей симптоматики и улучшения самочувствия. В среднем период госпитализации занимает от 4 до 14 дней.

Клинический случай:

МРТ до операции (Аномалия Киари I типа, шейно-грудная сирингомиелия)

МРТ через 1 год после операции (регресс сириногомиелитической кисты)

В постоперационном периоде пациент максимально в короткие сроки активизируется, проводятся реабилитационные мероприятия. При необходимости проводятся контрольные МРТ, КТ снимки пациента.

В последующем необходима контрольная явка, при отсутствии жалоб, через 2 месяца. С выполненными снимками МРТ, КТ шейного отдела позвоночника, для оценки эффективности оперативного лечения.

Данная операция является бесплатной для всех граждан РФ

Сирингомиелия

Что такое сирингомиелия?

Сирингомиелия – это заболевания спинного мозга, при котором в спинном мозге образуются полости. Эти продолговатые полости заполнены жидкостью и называются сиринкс (от греческого слова: труба, флейта). Внутри этого пространства нервные клетки отсутствуют. Поэтому здесь не могут быть переданы дальше никакие нервные импульсы.

В области мозговых желудочков образуется мозговая жидкость, также называемая ликвором. Она омывает мозг и спинной мозг как снаружи, так и изнутри. Очень тонкий канал проходит в центре всего спинного мозга (центральный канал), который в молодые годы заполнен ликвором. Позже этот канал закрывается снизу (область ПОП-ГОП) вверх (ШОП). В случае блокады или слишком раннего закрытия этого канала в некоторых местах, жидкость там застаивается, и это может привести к появлению полости, заполненной ликвором (сиринкс) в спинном мозге. Чаще всего заболевание встречается в области шейного и грудного отделов позвоночника.

Образовавшаяся полость требует для себя пространства и происходит давление на нервную ткань и, следовательно, появление первых симптомов, например, нарушения чувствительности, боли, мышечной слабости или паралича. После первого появления симптомов в течение многих лет и десятилетий обычно происходит медленное ухудшение состояния. Возникновение и интенсивность отдельных жалоб, их усиление или уменьшение, как и общее течение сирингомиелии, невозможно предсказать.

Врожденная сирингомиелия впервые проявляется между 20 и 40 годами

Сирингомиелия – редкое заболевание. Из 100 000 человек им страдают от шести до девяти человек. Хотя болезнь часто является врожденной, симптомы сирингомиелии обычно появляются впервые в возрасте от 20 до 40 лет. В некоторых семьях врожденная сирингомиелия встречается чаще среднего. Особенно страдают многодетные семьи. У мужчин сирингомиелии развиваются примерно в два раза чаще, чем у женщин.

У сирингомиелии есть разные причины

Принципиально следует различать врожденную и приобретенную сирингомиелию.

Причиной врожденной сирингомиелии, как правило, являются врожденные пороки развития. При этом иногда происходит смещение частей мозжечка вниз в сторону спинального канала. Измененное расположение частей мозга по отношению к костям черепа (мальформация Киари) впоследствии вызывает нарушение свободной циркуляции мозговой жидкости.

Причины приобретенной сирингомиелии самые разные:

Около 5% всех пациентов с травмой спинного мозга в результате несчастного случая развивают сирингомиелию в последующие годы. Образование полостей начинается от несколько месяцев и до нескольких лет после аварии. Иногда это повторяющиеся микротравмы, о которых пациент даже и не помнит, но которые могут вызвать склеивание мозговых оболочек спинного мозга, а результат — нарушения циркуляции ликвора.

Также причиной сирингомиелии может быть воспаление спинного мозга. После операций на спинном мозге также может возникнуть сирингомиелия.

Типичные симптомы сирингомиелии

Сирингомиелия вызвывает неприятные и часто очень болезненные симптомы. Типичными симптомами могут быть:

  • Острые, жгучие или тупые боли в плечах, голове, затылке и в руках, мигренеподобные головные боли;
  • Нарушения чувствительности, например, чувствительности к теплу или сенсорной чувствительности конечностей, «мурашки», покалывание;
  • Также могут быть нарушены чувствительность к прикосновению или глубокая чувствительность, указывающая на то, в каком положении находятся тело и его суставы
  • Повышенная чувствительность к холоду и теплу;
  • Нарушение ощущения своего тела в пространстве, головокружение и нарушение координации, временные нарушения памяти;
  • Иногда наблюдается нарушения регуляции кровообращения. Кожа кажется синюшной и холодной, а затем тестообразной и опухшей;
  • Судороги, неконтролируемые мышечные подергивания, проявления паралича, или паралич, потеря мышечной массы;
  • Очень неприятны для пациентов недержание мочевого пузыря и кишечника — это может привести к параличу шейки мочевого пузыря или сфинктера;
  • Импотенция, снижение либидо, сексуальные нарушения;
  • Замедленное заживление ран;
  • Состояния усталости, общее бессилие, склонность к быстрому утомлению;
  • Бессонница, депрессивные настроения вплоть до депрессии.

Магнито-резонансная томография (MRT) — диагноз сирингомиелия

Только при детальном обследовании можно обнаружить полости. Основой диагностики является, в первую очередь, история болезни и тщательное неврологическое обследование. При физическом осмотре врач проверяет рефлексы и обращает внимание на мышечную силу. Если в результате этих первоначальных шагов возникает подозрение на сирингомиелию, следует диагностика с помощью магнито-резонансной томографии (МРТ). На МРТ-снимках спинномозгового канала и прилегающих частей мозга можно увидеть полость и ее расширение. Чтобы увидеть циркуляцию мозговой жидкости, можно с помощью специального МРТ-исследования изобразить поток ликвора в виде фильма. При этом показывается пульсация мозговой жидкости в зависимости от сердцебиения пациента. Точная интерпретация этого исследования позволяет во многих случаях обнаруживать мельчайшие склеивания с нарушениями циркуляции мозговой жидкости.

Сирингомиелия — существуют специальные нейрохирургические методы лечения

Всегда важно давать пациенту надежду. Надежду, но не ложную надежду. Важным компонентом в терапии является лечение боли, адаптированное к потребностям пациента. Это включает в себя раннюю лечебную гимнастику и физиотерапию. Также имеет смысл обучение пациента, которое включает в себя регулярный самоанализ. Таким образом, поражения и травмы, которые не являются болезненными для части пациентов из-за расстройств ощущений, своевременно выявляются и адекватно лечатся.

Наряду с этими общими методами терапии существуют специальные нейрохирургические методы лечения сирингомиелии.

Чтобы предотвратить прогрессирование атрофии, необходимо расширить пространство для спинного мозга в ходе операции или вывести оттуда жидкость, находящуюся в полости. Это позволяет остановить увеличение полости и даже частично добиться ее уменьшения. С помощью микрохирургической операции мы проникаем в полость и создаем связь между сиринксом и эпидуральным пространством (пространством, где течет мозговая жидкость). Снижая давление, мы освобождаем спинной мозг.

Существующие симптомы в большинстве случаев полностью не проходят.

Если сирингомиелия возникла после несчастного случая, удаляется склеивание мягких оболочек спинного мозга и проводится пластика твердой оболочки мозга. Мозговая жидкость снова может течь беспрепятственно, сиринкс опадает.

Если полость образовалась на базе опухоли, часто достаточно удалить опухоль, чтобы добиться улучшения симптоматики.

Прогноз — так можно улучшить качество жизни

Сирингомиелию нельзя предотвратить. К сожалению, в настоящее время пока невозможно вылечить сирингомиелию. Но можно остановить или замедлить ее прогрессирование и облегчить тяжелые сопутствующие симптомы. В целом течение болезни очень сильно различается. У трети до половины всех пациентов она медленно прогрессирует или полностью останавливается. У четверти пациентов наблюдается нарастающее ухудшение самочувствия, которое не может быть замедлено даже операциями. В частности, сирингомиелии, возникшие после травмы, имеют тенденцию к внезапному и частично продолжительному ухудшению. При образовании полостей в опухолях спинного мозга прогноз в основном зависит от основного заболевания.

Качество жизни пациентов можно существенно улучшить с помощью ранней диагностки и последующей операции, проведенной в правильное время.

Автор
Др. мед. Мунтер Сабарини
Врач-специалист, нейрохирургия

Соавтор
Ганс-Генрих Райхельт
Главный редактор сайта Medizin für Menschen
medizin-fuer-menschen.net

Avicenna Klinik в Берлине охотно поможет вам

С 2000 года клиника Avicenna Klinik находится в Берлине. Наши врачи, каждый в своей области (нейрохирургия, спинальная хирургия, анестезиология, ортопедия) имеют минимум 25 лет международного опыта.

Если вы хотите обратиться в нашу клинику с сильными болями в спине, межпозвоночной грыжей или с подозрением на грыжу, используйте следующий контакт:

Avicenna Klinik
Paulsborner Str. 2
10709 Berlin

Телефон: +49 30 236 08 30
Факс: +49 30 236 08 33 11
E-Mail: info@avicenna-klinik.de

Вы можете позвонить нам в любое время, написать E-Mail или заполнить формуляр с просьбой перезвонить. Каждый пациент получает время для приема у врача в нашей клинике, который в любом случае является специалистом по заболеваниям позвоночника (нейрохирург). На основе данных МРТ (привезенных вами с собой или сделанных в нашей клинике) и подробного обследования врач обсудит с вами различные варианты терапии или операции. Вы также можете использовать опыт наших врачей только для получения их (второго) мнения.

Читать еще:  Пар костей не ломит? Посещение бани полезно не всегда

Если вы решите пройти лечение и/или операцию у нас в Берлине, мы постараемся организовать ваше пребывание настолько приятным, насколько это возможно. В нашей клинике вы, как человек и пациент, находитесь в центре внимания. У нас вас ждет самое современное оборудование везде — от операционных до палат для пациентов.

Самые современные, щадящие, минимально инвазивные методы лечения – это ключевой элемент в нашей клинике. Совместно мы пытаемся найти подходящее лечение при ваших жалобах. Только после подробного разговора с пациентом, обследований и диагностики начинается собственно лечение. Таким образом, каждый пациент получает свое индивидуальное лечение.

Таким же важным, как оптимальное медицинское обслуживание, является для нас и индивидуальная человеческая забота. Во время пребывания в стационаре наш обслуживающий медицинский персонал находится в распоряжении пациентов круглосуточно. Кроме того, наши сотрудники могут общаться с пациентами на многих языках: английском, арабском, болгарском, русском, польском, турецком и французском. Мы заботимся о вашей безопасности, уважаем ваши пожелания, традиции и религию.

Наш коллектив состоит из высококвалифицированных специалистов. Все вместе они работают над тем, чтобы вы как можно быстрее вновь обрели здоровье.

Клиника имени Авиценны

Неважно, что спровоцировало у вас боли в спине, Грыжа межпозвоночного диска, Стеноз спинального канала, Соскальзывание позвонков (листез) или Перелом позвонка: у нас вы найдете подходящее вам лечение.

Диагностика и лечение сирингомиелии в Израиле

Сирингомиелия – хроническая дегенерация спинного мозга, характеризующаяся появлением в веществе спинного мозга полостей в виде каналов (syrinx), заполненных ликвором (спинномозговой жидкостью). Наиболее подвержены заболеванию мужчины, возраст от 25 до 45 лет.

Причины возникновения сирингомиелии

Причиной появления сирингомиелии может быть травма позвоночника, опухоли или врожденные дефекты спинного мозга, а также мальформация Киари. Мальформация Киари, это патологическое состояние неизвестного происхождения, предположительно генетического, когда из-за низкого расположения миндалин мозжечка оказывается чрезмерное давление на вещество спинного мозга. Мальформация Киари считается наиболее частой после травм причиной развития сирингомиелии. Бывает сирингомиелия наследственного характера, в этом случае она, как правило, манифестирует в юношеском возрасте.

Симптомы сирингомиелии

Сирингомиелия может длительное время развиваться бессимптомно, симптоматика нарастает медленно. Обычно наиболее ранним симптомом является утрата болевой и температурной чувствительности одной руки или обеих. Человек может причинить себе значительную травму, не испытывая болевых ощущений. Затем появляется мышечная слабость, мышцы атрофируются – руки «худеют». Постепенно симптомы распространяются на остальное тело, как правило, в виде отдельных зон. В зонах нарушенной чувствительности также нарушено потоотделение, которое чаще всего отсутствует, но на некоторых участках может быть усиленным.

В дальнейшем присоединяется боль, чаще всего упорная головная, затем мышечная боль невралгического характера. Иногда боль может быть ранним симптомом. При сирингомиелии кости теряют кальций, в результате чего становятся хрупкими и ломкими, впрочем, даже тяжелые переломы костей при сирингомиелии безболезненны. Мышечно-суставной аппарат атрофируется. Постепенно заболевание принимает генерализованный характер.

Диагностика сирингомиелии

Проводится сбор анамнеза, осмотр и полное неврологическое обследование. Но наиболее информативным методом диагностики при сирингомиелии является магнитно-резонансная томография (МРТ) спинного мозга. Также применяется компьютерная томография (КТ) спинного мозга.

Лечение сирингомиелии в Израиле

Сирингомиелия относится к тем заболеваниям, полное излечение от которых на данном этапе развития медицины считается невозможным. Главной целью лечения сирингомиелии считается остановка прогрессирования заболевания и по возможности восстановление нарушенных функций. Лечение сирингомиелии за рубежом может быть хирургическим и консервативным.

Терапевтическое лечение сирингомиелии состоит в облегчении состояния пациента, снижении болевого синдрома, для чего применяются анальгетики, а также реабилитации атрофированных мышц, для чего широко применяются методы физиотерапии: электрофорез лекарственных веществ, лечебный массаж, ЛФК, иглорефлексотерапия. Проводится медикаментозная терапия нейропротекторами и витаминами. Для удаления избыточной жидкости применяются дегидратирующие препараты.

Одним из методов лечения является лучевая терапия. Используется рентгеновское облучение пораженных зон спинного мозга с целью остановить прогрессирование заболевания. Метод неэффективен и не применяется при аномалии Арнольда-Киари.

При низкой эффективности консервативного лечения и дальнейшем развитии заболевания, а также при наличии больших кистообразных полостей, показана нейрохирургическая операция. Во время операции дренируются патологические каналы и из них удаляется излишек жидкости, что позволяет устранить или значительно снизить болевой синдром, и частично восстановить утраченную чувствительность.

Прогноз

Прогноз зависит от агрессивности течения заболевания, но в целом не является благоприятным в отношении полного выздоровления. Но в случае эффективного лечения и вовремя принимаемых мер во время обострения заболевания, удается не только продлить жизнь на долгие годы пациентам с сирингомиелией, но и сделать качество жизни удовлетворительным, чтобы человек мог вести полноценный образ жизни. Пациенты с сирингомиелией должны постоянно находиться под наблюдением врача и вовремя проходить регулярные медицинские осмотры, а также защищать участки тела с атрофированной чувствительностью от повреждений.

Лечение сирингомиелии за рубежом успешно благодаря применению медикаментов последнего поколения, аппаратной физиотерапии и эффективной реабилитологии. При таком лечении пациенты с сирингомиелией доживают до старости, и на продолжительность их жизни данное заболевание влияния не оказывает.

Синдром Киари

Синдром Киари — частая патология у собак брахицефалических и карликовых пород. Причины ее развития кроются в несоответствии размеров черепной коробки и головного мозга, а у брахицефалов – еще и в специфической каудо-ростральной деформации черепа.

Причины возникновения патологии

В результате генетического уменьшения размеров собак не удалось уменьшить количество нервных клеток головного мозга в соответствии новым карликовым размерам черепной коробки. Поэтому объем мозга и чи-хуа-хуа, и сенбернара почти одинаков. Именно поэтому головной мозг карликовых собачек механически стеснен черепом, что приводит к сдавливанию мозжечка затылочной костью и выдавливанию каудальной его части в большое затылочное отверстие.

В свою очередь, это ведет к нарушению ликвораоттока из головного мозга в спинномозговой канал, что повышает внутричерепное давление, вызывает расширение желудочков головного мозга и вторичную гидроцефалию.

То же самое происходит и со стороны спинного мозга. Ухудшается отток ликвора по центральному каналу, развивается сирингомиелия или гидромиелия.

Симптомы

Первые признаки вышеописанной патологии развиваются в возрасте около 1 года, когда головной мозг питомца достигает максимальных размеров и массы:

  • появляются боли в шейном отделе позвоночника;
  • ухудшается моторика;
  • нарушается согласованность движений различных мышц и проприоцепция;
  • наблюдается гиперрефлекия;
  • возникает атаксия;
  • животное страдает от судорог;
  • появляются тетрапарезы.

Если вы заметили у своего питомца подобные симптомы, необходимо срочно отвезти его в ветклинику для диагностики и последующей операции в случае подтверждения диагноза.

Диагностика

Основным и, пожалуй, единственным достоверным методом диагностики является магнитно-резонансная томография — она обеспечивает стопроцентную достоверность диагноза.

Результаты МРТ: свободно расположенный мозжечок в заднечерепной ямке головного мозга немецкой овчарки

Результаты МРТ: головной мозг той-терьера с синдромом Киари (мозжечок сдавлен затылочной костью, заднечерепная ямка не развита, явления сирингомиелии и вторичной гидроцефалии)

Лечение синдрома Киари

Основным методом лечения данной патологии является краниопластика — хирургическое вмешательство для коррекции костей черепа. В процессе этой операции:

  • удаляется часть затылочной кости, которая сдавливает мозжечок;
  • на ее место устанавливается титановый имплант особой формы, который не доставляет собаке дискомфорта;
  • расширяется затылочное отверстие;
  • восстанавливается нормальный ток ликвора.

Существует и терапевтический метод лечения, основанный на применении кортикостероидов. Но данный метод имеет ряд побочных эффектов и может применяться лишь временно, с целью уменьшения проявления клинических симптомов. Суть хирургической операции сводится к удалению части затылочной кости, сдавливающей мозжечок, расширяется затылочное отверстие, восстанавливается нормальный ток ликвора.

Чи-хуа-хуа с синдромом Киари, атаксией и острой болью в шее до операции

Тот же чи-хуа-хуа после операции

После операции животное следует оберегать от нагрузок. Питомец должен пропить курс антибиотиков и глюкокортикоидов для профилактики отека мозга. Полная чувствительность к прооперированным питомцам возвращается через полтора месяца после вмешательства.

Здравствуйте. Как получить консультацию инфекциониста или невролога? Молодая кошка, найдены многочисленные опухоли головного мозга. Неврологические проявления. Дважды проводили КТ головного мозга. Предполагают, что опухоли инфекционной этиологии, какой, неизвестно. Кошка принимает супракс, депакин и метипред с сентября, был один рецидив. Помогите разобраться и найти причину, пожалуйста. Кошке всего один год. Алина

Вопрос: как получить консультацию инфекциониста или невролога?

Здравствуйте! Мы из Абакана. Есть ли у вас онлайн консультации офтальмолога. Нашему щенку 3 мес. С рождения у него на левом глазном яблоке вздутая вена. Не вызовет ли она дальнейших осложнений, требуется ли операция? Анна

Вопрос: можно ли получить онлайн консультацию офтальмолога?

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector