0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Гидромиелия: лечение, симптомы и диагностика

Гидромиелия грудного и шейного отделов позвоночника

Гидромиелия — патология, которую связывают с повреждениями спинномозгового канала. Обычно болезнь поражает шейный отдел позвоночника, но может возникать и в области грудины. При обнаружении недуга следует сразу же приступать к терапии.

Основные симптомы

Признаки заболевания ярко выражены, патологию можно распознать по воспалительным процессам на руках. Также возникает атрофия мышечной ткани и проблемы с работой опорно-двигательного аппарата. У человека теряется чувствительность верхней конечности. Есть и другие симптомы гидромиелии позвонков. Пациент может ощущать сильный болевой синдром в области рук. Довольно часто возникают неприятные ощущения в шее, они усиливаются при разных движениях и поворотах головы.

При таком заболевании у больного нарушается сон, пальцы верхних конечностей становятся синеватого цвета. Если отсутствует должное лечение, то происходит патологическая деформация позвоночника в грудном и шейном отделах. Со временем у пациента возникает отечность в области поврежденного участка. К симптоматике заболевания относят:

  • повышенную температуру тела, озноб;
  • увеличение лимфоузлов;
  • появление мышечного спазма или судорог;
  • паралич верхних конечностей;
  • некроз.

Каждый пациент может по-разному ощущать патологию. Чтобы установить точный диагноз, следует провести МРТ спинного мозга. Определить заболевание можно с помощью рентгенографии.

Медикаментозное лечение

Локальная гидромиелия грудного отдела позвоночника лечится с помощью шунтирующих операций. Но проводить терапию разрешается и медикаментозными средствами. Чаще всего назначаются такие препараты:

  • Дибазол;
  • Диакарб;
  • Мильгамма.

Эти лекарства вводятся внутримышечно, дозировку подбирает врач после очной консультации.

Чтобы облегчить заболевание рекомендуется регулярно делать зарядку, можно заниматься йогой на свежем воздухе. Полезными упражнениями считаются приседания и наклоны в разные стороны.

Не менее важно правильно питаться, исключить из рациона вредные продукты и блюда. Принимать пищу следует небольшими порциями, но часто.

При гидромиелии иногда практикуется гирудотерапия. Воздействие пиявками позволяет устранить болевой синдром и улучшить состояние пациента.

Своевременное и правильное лечение патологии исключит возможный регресс.

Народные средства для внутреннего приема

Лечение гидромиелии часто осуществляется народными средствами, предназначенными для внутреннего приема:

  1. Хвойный отвар. 250 г свежей хвои злить 1 л кипяченой воды и оставить на 30 минут. Принимать 2 раза в сутки после употребления пищи.
  2. Настойка сабельника. 30 г сырья залить 0,7 л водки. Препарат выдержать 14 дней, после чего пить по 4 капли в 24 часа.
  3. Ромашковое лекарство. 1 ст. л растения смешать с 2 ст. л. свежей мяты. Компоненты залить кипятком и поставить на паровую баню, на 10–12 минут. Принимать лекарство в утреннее и вечернее время на протяжении месяца.

Хорошо помогает препарат, приготовленный из 1 ст. л. мелиссы и апельсиновой кожуры. Ингредиенты заливаются 500 мл горячей воды и настаиваются в течение 60 минут. Затем в лекарство добавляются 1 ч. л. меда и 20 капель валерианы. Средство употребляется по 3–4 раза в сутки. Курс приема — 1 месяц.

Нетрадиционные средства для локального воздействия

Гидромиелия шейного отдела эффективно лечится с помощью специальных аппликаций:

Следует взять листья лопуха, подержать их под паром в течение 5–10 минут. Затем приложить к пораженной области, зафиксировав шарфом или бинтом. Можно купить в аптеке траву лопуха, заварить ее кипятком, затем смочить в препарате марлевую повязку и приложить ее к шее. Держать компресс рекомендуется на протяжении 2–4 часов.

Для терапии заболевания используется ржаная мука. Из нее требуется сделать лепешку, приготовить ее в духовом шкафу и приложить горячей к проблемному участку. Справиться с заболеванием помогут березовые листья. Их нужно запарить, затем выложить ровным слоем на льняную ткань, надежно закрепив на шее. Держать компресс следует 3–5 часов. Прикладывать к больной зоне рекомендуется льняные семена и полынь. Компоненты помещаются в маленький тканевый мешок и фиксируются к пораженному месту.

Спинномозговой участок систематически обрабатывается разными растирками, приготовленными самостоятельно. Следует взять корень хрена, натереть его и выдушить сок. Экстракт нужно смешать со спиртом (1:1) и использовать для обработки больной шеи.

Для таких целей часто применяется бузина. 200 г сырья требуется залить 500 мл водки. Настаивать препарат необходимо около 9–10 суток. Втирать лекарство рекомендуется в область шейного отдела. Для обработки пораженных участков используется средство, приготовленное из цветков календулы. Сырье заливается водкой и камфорным спиртом (2:1:1). Препарат настаивается на протяжении 2 недель.

Для терапии заболевания грудного отдела подойдет лекарство из корней одуванчика, мяты, березовых почек и кориандра (1:1). 3 ст. л. состава требуется залить 100 г кипятка и поставить на слабый огонь на 5 минут. Потом необходимо добавить к массе 70 г сливочного масла и экстракта оливы и проварить препарат еще в течение 20 минут. Полученной мазью следует обрабатывать пораженное место каждый день. Лучше выполнять процедуру на ночь.

При гидромиелии очень полезными считаются хвойные ванны. Они оказывают положительное воздействие на функционирование кровеносной системы. Терапию рекомендуется проводить ежедневно.

Гидромиелия: лечение, симптомы и диагностика

Информация о работе и расписание

Госпитальная высококвалифицированная медицинская помощь

Услуги центра по восстановительной медицине

Современная диагностика – шанс предупредить болезнь

  • Консультации по сложным диагнозам
  • Вакансии
  • Информация для специалистов
  • Клинические исследования

Он-лайн консультации для врачей по сложным практическим случаям

Трудоустройство в ФГАУ ЛРЦ

Стандарты и порядки оказания медицинской помощи

  • В помощь авторам научных публикаций
  • Дополнительное профессиональное образование
  • Научная медиатека
  • Этический комитет

Проведение этической экспертизы клинических исследований, медицинских испытаний

Статьи и презентации

  • Нормативная база
  • Противодействие коррупции
  • Закупки
  • Документы
  • Медицинские работники
  • Вышестоящие органы
    • Хирургия
    • Онкология
    • Нейрохирургия
    • Радиология и Лучевая терапия
    • Гинекология и новые репродуктивные технологии
    • Травматология и Ортопедия
    • Кардиология
    • Неврология
    • Лазерная хирургия
    • Урология, андрология и микрохирургия
    • Пластическая хирургия
    • Маммология
    • Литотрипсия
    • Служба психологической поддержки
    • ЭКО
    • Снижение веса
    • Барокамера
    • Эндоваскулярная хирургия
  • Аденомы гипофиза
  • Аномалия Арнольда-Киари и сирингомиелия
  • Болезнь Паркинсона
  • Гидроцефалия
  • Гемифациальный спазм
  • Грыжи межпозвонковых дисков
  • Насильственные движения
  • Опухоли головного мозга
  • Сосудистые заболевания головного мозга
  • Тригеминальная невралгия
  • Языкоглоточная невралгия
  • Эссенциальный тремор

Мальформация Арнольда–Киари (Arnold-Chiari malformation) — мальформация цервико-медуллярного перехода, характеризуемая смещением миндалин мозжечка и в ряде случаев ствола и IVжелудочка ниже уровня большого затылочного отверстия.

Типы мальформации

Мальформация Киари I типа — смещение миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается гидромиелией и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах. У подростков главные симптомы — нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках. Взрослые обычно жалуются на боль в шейно-затылочной области, возрастающую при кашле, а также боль в руках.

Мальформация Киари II типа характеризуется смещением червя мозжечка, миндалин, четвертого желудочка и продолговатого мозга (части ствола мозга) в большое затылочное отверстие. Данный тип, называемый также мальформацией Арнольд-Киари, гораздо чаще сопровождается гидромиелией, чем тип I и практически всегда связан с миеломенингоцеле. Миеломенингоцеле — это врожденное нарушение закрытия спинного мозга и позвоночника во время формирования плода. Симптомы этой мальформации очевидны и проявляются обычно сразу после рождения вместе с короткими эпизодами прекращения дыхания, сниженным глоточным рефлексом, непроизвольными и быстрыми движениями глазных яблок вниз, снижением силы в руках.

Мальформация Киари III типа заключается в смещении мозжечка и части ствола мозга с мозговыми оболочками в менингоцеле, расположенное в шейно-затылочной области.

Мальформации Арнольда–Киари II и III типов могут сопутствовать признаки дисплазии нервной системы: полимикрогирия, гетеротопия коры, гипоплазия подкорковых узлов, дисгенезия мозолистого тела, патология прозрачной перегородки, утолщение интерталамического соединения, beaking tectum (клювовидный tectum), часто отмечают наличие перегиба сильвиевого водопровода (55%), кисты отверстия Мажанди, гипоплазия серпа и намета мозжечка, hemivertebrae, низкое расположение каудального отдела спинного мозга на уровне LIV–V позвонков и ниже.

Этиология заболевания

Этиология заболевания в настоящее время не ясна. Имеются данные, свидетельствующие о роли генетического фактора в этиологии этого синдрома. Эктопия миндалин мозжечка в затылочное отверстие была обнаружена у трех монозиготных близнецов. После первого описания мальформации Cleland в 1883 г. появилось несколько теорий. Теория, подтверждаемая исследованиями Misao Nishikawa и соавторов, заключается в том, что из-за парааксиальной дисплазии мезодермального листка или первичного повреждения структур соответствующего сомита формируется ненормально маленькая задняя черепная ямка, структуры заднего мозга, заполнив объем задней черепной ямки и продолжая расти, опускаются в затылочный канал. Сочетание Аномалии Киари II типа с менингомиелоцеле связано с тем, что степень парааксиальной дисплазии мезодермального листка при АК – II типа более выражена, чем при АК – I типа и отмечается не только на уровне формирования затылочной кости, но и по оси тела на уровне формирования ряда позвонков, что проявляется в spina bifida, а также в аномалиях ряда других костных структур и костной системы в целом.

Клинические проявления АК – I типа проявляются чаще всего в юношеском либо в зрелом возрасте. Эти проявления укладываются в такие неврологические синдромы, как церебеллобульбарный, ликворогипертензионный, сирингомиелический, синдромы повреждения черепных нервов. Ликворогипертензионный синдром проявляется головной болью, обычно субокципитальной, и болью в шее, усиливающейся при кашле, чихании и напряжении, застойными дисками зрительных нервов. Стволовые нарушения и расстройства функций черепных нервов проявляются в виде неустойчивых осциллопсий, тригеминальной дизестезии, снижения слуха, шума в ушах, головокружения, дисфагии, остановки дыхания во время сна, периодических обмороков (часто связанных с кашлем), нарушения контроля над ЧСС, АД при переходе из горизонтального положения в вертикальное, могут наблюдаться атрофия половины языка, паралич голосовых связок, стридор, спастический или комбинированный (больше в верхних конечностях) тетрапарез.

Читать еще:  Признаки появления кисты плечевого сустава и ее лечение

Мозжечковые расстройства — нистагм, дизартрия, атаксия. Симптомы, связанные с сирингомиелическими кистами — онемение, расстройство чувствительности, обычно по диссоциированному типу, а также нейроартропатия, нарушение функций тазовых органов, отсутствие брюшных рефлексов, мышечная гипотрофия. При этом ряд авторов отмечают несоответствие между локализацией, протяженностью кисты, кистозным индексом (отношение переднезаднего размера кисты к таковому размеру поперечника спинного мозга на уровне кисты), с одной стороны, и зоной гипестезии, распространенностью сегментарных расстройств поверхностной чувствительности, выраженностью мышечной гипотрофии и степенью пареза — с другой. АК II типа манифестирует у новорожденных и в раннем детском возрасте такими симптомами, как апноэ, стридор, билатеральный парез голосовых связок, нейрогенная дисфагия с назальной регургитацией, цианоз во время кормления, нистагм, гипотония, слабость, спастика в верхних конечностях, что может прогрессировать вплоть до тетраплегии. Мальформация Киари III типа встречается редко, клинические проявления ее такие же, как при АК II.

Диагностика

Стандартное рентгенологическое исследование может выявить лишь косвенные признаки мальформации АК, компьютерная томография также не дает четкой визуализации мягкотканных структур. Широкое внедрение МРТ в клиническую практику позволило решить большинство проблем, связанных с диагностикой аномалии Киари. Этому способствовали хорошая визуализация структур задней черепной ямки, краниовертебрального перехода, спинного мозга, отсутствие артефактов от костных структур.


МРТ пациента с АК — I типа и сигингомиелией.

Ориентиры задней черепной ямки, используемые в диагностике АК. d + e = длина ската; S = сфеноокципитальный синхондроз; d = длина основания сфеноидальной площадки от спинки турецкого седла и сфеноокципитального синхондроза до ската; e = длина между синхондрозом и basion; b = длина ствола мозга между плоскостью соединения среднего мозга и моста и медулло-цервикальным соединением; a = угол намета мозжечка по отношению к линии Твайнинга (Twining’s line); c = длина полушария мозжечка; DS = верхушка спинки турецкого седла; IOP = внутреннее возвышение затылочной кости; OP = opisthion; B = basion; TW = линия Твайнинга; McR (B to OP) = линия МакРи (McRae’s line). (заимствовано из Dimensions of the posterior fossa in patients symptomatic for Chiari I malformation but without cerebellar tonsillar descent, Raymond F Sekula и соавт.).

Что такое гидромиелия спинного мозга?

Заболевания спинного мозга долгое время оставались сложной для диагностики патологией. Как правило, диагноз устанавливался уже при развернутой клинической картине, что существенно ухудшало прогноз и возможности реабилитации. В настоящее время, благодаря доступности методов лучевой диагностики, многие патологии нервной системы обнаруживаются еще на бессимптомном этапе и, по сути, являются случайной находкой во время исследования. К таким болезням относится и гидромиелия.

Определение

Гидромиелия – это не что иное, как расширение центрального канала спинного мозга. Он представляет собой узкую полость, заполненную ликвором. Располагается канал на протяжении всего спинного мозга, вверху сообщаясь с четвертым желудочком головного мозга, а внизу расширяется, а затем заканчивается слепо. На этом уровне он носит название терминального желудочка.

Однако, как видно из названия, спинномозговая полость не изменяется сама по себе. Она расширяется под давлением жидкости, которая задерживается в канале. Эта патология аналогична скоплению жидкости в головном мозге, больше известной под названием гидроцефалии. Иногда эти болезни взаимосвязаны, и гидромиелия является следствием поражения головного мозга. Этот патологический процесс еще называют водянкой спинного мозга.

К гидромиелии также относят незаращение центрального канала. В норме к 35–40 годам он зарастает в шейном и грудном отделах у большинства здоровых людей.

В медицинской литературе нередко упоминается гидросирингомиелия и сирингомиелия. Есть ли общее у этих терминов?

Гидросирингомиелия

Долгие годы в отношении гидромиелии и сирингомиелии возникала терминологическая путаница. Многие авторы объединяли эти патологические состояния в одно название – гидросирингомиелию.

Патологические процессы в спинном мозге достаточно многообразны. Кроме расширения центрального канала, в окружающем его пространстве могут формироваться полости, заполненные глиозной тканью. Это и есть сирингомиелия. Они могут быть связаны с расширенным каналом или располагаться обособленно и замкнуто. И в связи с этим невропатологи выделяют три варианта патологического процесса.

Согласно классификации Т. Milhorat (2000 г.) это следующие формы сирингомиелии:

На практике большинство врачей употребляют разные термины, подразумевая под гидромиелией и сирингомиелией один и тот же патологический процесс.

Почему нарушается нормальная циркуляция ликвора в спинальном канале? Что препятствует его оттоку? Каковы основные причины гидромиелии?

Причины

Заболевание может развиваться по многим причинам. Чаще всего этот процесс начинается еще в детском и подростковом возрасте, а после 30–35 лет появляются первые симптомы. Иногда патология прогрессирует с первого дня жизни, если она связана с врожденными структурными аномалиями позвоночника.

Гидромиелия бывает двух видов:

  1. Идиопатическая, или истинная. Этот диагноз устанавливают, когда невозможно выявить фактор, приводящий к нарушению циркуляции ликвора в спинальной канале.
  2. Вторичная.

Вторичная форма – это следствие основного патологического процесса. Наиболее частыми причинами ее развития являются:

Однако не все врачи придерживаются такой классификации. По мнению некоторых неврологов, истинная форма возникает лишь в случае врожденных пороков развития опорно-двигательной системы. А во всех остальных случаях речь идет о смешанном варианте – гидросирингомиелии.

Какие отделы позвоночного столба чаще всего поражает патологический процесс?

Локализация

Чаще всего гидромиелический процесс развивается в шейном отделе позвоночного столба. При проведении МРТ расширение центрального канала на этом уровне можно обнаружить даже у людей, не предъявляющих никаких неврологических жалоб. Грудной отдел поражается несколько реже, но такая локализация также характерна для этой патологии.

На уровне пояснично-крестцового отдела нарушения циркуляции ликвора практически не встречаются. Однако терминальное расширение центрального канала – желудочек Краузе – также относят к частным случаям гидромиелии.

Как проявляется эта патология?

Проявления

Прежде всего следует помнить, что собственно гидромиелию нельзя отнести к болезни. Это лишь нарушение циркуляции спинномозговой жидкости и локальное расширение центрального канала в шейном и грудном отделах – структурные особенности конкретного человека, возникшие под влиянием определенных факторов.

В большинстве случаев этот диагноз – результат случайной находки при выполнении магнитно-резонансной томографии позвоночника по поводу другого заболевания.

Нередко патология никак себе не проявляет. И человек даже не подозревает, что в его спинном мозге возникли структурные изменения. Однако по мере прогрессирования болезни ситуация меняется. Как только расширение канала и скопление жидкости становится значимым, усиливается давление на спинной мозг. Это приводит к его отеку и нарушению трофики.

Закономерным следствием сдавления спинного мозга является развитие определенных неврологических симптомов. На что будут жаловаться пациенты с этим заболеванием?

Неврологические симптомы

Неврологическая симптоматика при водянке спинного мозга зависит от тяжести заболевания, причинного фактора и локализации патологического процесса.

При гидромиелии в шейном отделе первые клинические признаки начнут появляться в области плечевого пояса и рук. Если же процесс затронул и грудной отдел, то неприятные ощущения переместятся ниже. В этом случае двигательные и чувствительные нарушения затронут руки, грудную клетку, область живота и поясницы и даже ноги.

Чаще всего пациенты отмечают такие симптомы:

    Атрофия мускулатуры рук.

Как подтвердить этот диагноз?

Диагностика

Для подтверждения гидромиелии используют миелографию и компьютерную томографию, однако информативным и надежным методом диагностики этого заболевания является магнитно-резонансная томография.

На МРТ можно обнаружить гидромиелические полости. Обычно они достигают небольших размеров в диаметре – от 0,2 до 0,4 см и заполнены ликвором. Поперечник спинного мозга на этом уровне не расширен.

При гидросирингомиелии на МРТ будут также видны веретеновидные полости, заполненные ликвором и не накапливающие контрастное вещество. Поперечник спинного мозга на этом уровне расширяется.

Лечение

Как лечится водянка спинного мозга и есть ли необходимость в проведении терапии? Как правило, если эта патология является случайной находкой на МРТ и не сопровождается неврологической симптоматикой, то лечение не проводится.

В том случае, если заболевание прогрессируют и появляются характерные жалобы, подбором терапии занимаются невролог и нейрохирург. Однако все лечебные мероприятия должны проводиться с осторожностью, учитывая, что патологический процесс локализуется преимущественно в шейном и грудном отделах.

В первую очередь при нарушении циркуляции ликвора необходимо попытаться ликвидировать основную причину, вызвавшую это заболевание. Это возможно в ситуации, когда причинным фактором является инфекция, травма или кровоизлияние.

При опухолевом и метастатическом поражении проводится удаление новообразования. При врожденных пороках развития черепа и позвоночника выбор лечения весьма ограничен, однако при некоторых патологиях возможно выполнение реконструктивных нейрохирургических операций.

Собственно гидромиелию можно устранить, лишь восстановив нормальную циркуляцию ликвора. Это достигается при помощи установления специального шунта, как и при гидроцефалии.

Гидромиелия – это патологический процесс, который не всегда ухудшает качество жизни. Однако если симптомы уже появились, без адекватной нейрохирургической помощи обойтись нельзя.

Сирингомиелия

  • Все
  • А
  • Б
  • В
  • Г
  • Д
  • И
  • К
  • Л
  • М
  • Н
  • О
  • П
  • Р
  • С
  • Т
  • Ф
  • Х
  • Ц
  • Э

В 1827 году французский врач Шарль Проспер Оливье Анже (1796-1845) предложил термин сирингомиелии так, как сиринг с греческого означает полость (трубка) а миело означает мозг. Позже, термин гидромиелия стал использоваться для обозначения расширения спинномозгового канала, а сирингомиелия обозначать кистозные полости без сообщения со спинальным каналом.

Читать еще:  Обзор мазей от артрита и полиартрита

Полости в спинном мозге могут быть следствием травмы спинного мозга, опухоли спинного мозга, или являться врожденной аномалией. Также описана в клинике идиопатическая форма сирингомиелии (форма заболевания без определенной причины). Заполненные жидкостью полости медленно расширяются и удлиняются с течением времени, что приводит к прогрессивному повреждению нервных центров спинного мозга, из-за давления, оказываемого жидкостью. Это повреждение приводит к появлению боли, слабости и скованность в спине, плечах, руках или ногах. У пациентов с сирингомиелией может быть различная комбинация симптомов. Во многих случаях сирингомиелия сочетается с аномалией затылочного отверстия, где располагается нижняя часть продолговатого мозга, которое соединяет головной и спинной мозг. Кроме того, сирингомиелия нередко сочетается с мальформацией Киари, при которой часть мозга смещается вниз к продолговатому мозгу, уменьшая, таким образом, спинномозговой канал. Наблюдаются иногда также семейные случаи сирингомиелии, хотя это бывает редко.

Виды сирингомиелии включают в себя:

  • сирингомиелия с коммуникацией с четвертым желудочком
  • сирингомиелия из-за ликвородинамического блока (без связи с четвертым желудочком)
  • сирингомиелия в связи с повреждением спинного мозга
  • сирингомиелия и спинальный дизрафизм (неполное закрытие нервной трубки)
  • сирингомиелии в связи с интрамедуллярными опухолями
  • идиопатическая сирингомиелия

Сирингомиелия встречается примерно у восьми из каждых 100000 человек. Начало заболевание чаще всего отмечается в возрасте от 25 до 40. Редко, сирингомиелия может развиться в детстве или в пожилом возрасте. Мужчины болеют этим заболеванием чаще, чем женщины. Географической или расовой зависимости не отмечено. Были описаны случаи семейной сирингомиелии.

Причины и симптомы

У большинства пациентов с сирингомиелией отмечается наличие головных болей, нередко в сочетании с периодическими болями в руках или ногах, как правило, более сильными в половине туловища. Боль может начаться как тупая и неинтенсивная и постепенно нарастать, или же появиться внезапно, часто в результате кашля или напряжения. Боли в конечностях часто принимают хронический характер. Кроме того, возможно онемение и покалывание в руке, груди или спине. Неспособность чувствовать землю под ногами, или покалывание в ногах и ступнях тоже отмечается. Слабость в конечностях при сирингомиелии приводит к неправильной моторики движений рук или нарушению процесса ходьбы . В конце концов, функциональное использование конечностей может быть утеряно.

Причины сирингомиелии остаются неизвестными. Ни одна теория в настоящее время не может правильно объяснить основные механизмы формирования кист и кистозных расширений. Одна из теорий предполагает, что сирингомиелия возникает в результате пульсирующего давления ликвора между четвертым желудочком головного мозга и спинномозговым каналом. Другая теория предполагает, что кисты развиваются из-за разницы внутричерепного давления и спинного давления особенно при наличии мальформации Киари. Третья теория предполагает, что образование кист вызваны миндалинами мозжечка, действующими, как поршень и происходит большой перепад давления спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве, и это действие сил жидкости оказывает влияние на спинной мозг. Сирингомиелия обычно прогрессирует медленно, и течение заболевания растягивается на годы. Но иногда бывает острое течение заболевания, особенно когда вовлекается ствол головного мозга.

Диагностика

Осмотр невролога может выявить потерю чувствительности или движение, вызванное компрессией спинного мозга. Диагноз обычно выставляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) позвоночника, которая может подтвердить наличие сирингомиелии и определить точное местоположение кистозных образований и степень повреждения спинного мозга. Наиболее распространенным местом локализации кист является шейный отдел или же грудной отдел позвоночника. Наименее вероятным местом локализации кист является поясничный отдел позвоночника. МРТ головы может представлять диагностическую ценность для определения наличия каких-либо изменений таких как, например, гидроцефалия (избыток спинномозговой жидкости в желудочках мозга). При увеличении кистозных образований возможно возникновение деформации позвоночника (сколиоза), который хорошо диагностируется с помощью рентгенографии. Степень нарушения проводимости при сирингомиелии определяется с помощью ЭМГ.

Лечение

Диагностика и лечение сирингомиелии требует целой команды врачей-специалистов, в том числе неврологов, радиологов, нейрохирургов, ортопедов.

Лечение, как правило, хирургическое, направлено на приостановку прогрессирования повреждения спинного мозга и сохранение функциональных возможностей. Хирургические манипуляции часто выполняются при наличии компрессии спинного мозга. Кроме того, выполняются хирургические манипуляции, необходимые для корректировки деформаций или наложении различных шунтов. Проводились также операции по имплантации тканей плода для того, чтобы кистозные образования закрылись. Хирургическое лечение приводит к стабилизации или умеренному улучшению симптомов у большинства пациентов. Многие врачи считают, что хирургическое лечение необходимо только пациентам с прогрессирующей неврологической симптоматикой. Задержка оперативного лечения в тех случаях, когда заболевание прогрессирует, может привести к необратимым повреждением спинного мозга и грубым стойким неврологическим нарушениям.

Медикаментозное лечение (вазоконстрикторы) часто назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга. Часто рекомендуется избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление. Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед могут уменьшить риск расширения кистозных образований. Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.

Восстановление и реабилитация

Несмотря на сообщения о полном неврологическом восстановлении после операции, у большинства пациентов удается добиться стабилизации или только умеренного улучшения симптоматики. Сирингомиелия у детей характеризуется гораздо менее выраженными нарушениями сенсорными и болевыми чем у взрослых, но гораздо большим риском развития сколиоза, который является более благоприятным для хирургического лечения. Кроме того, сирингомиелия не прогрессирует у всех пациентов одинаково. У некоторых пациентов, как правило, с более умеренными симптомами, отмечается стабилизация симптомов в течение года. Частым осложнением прогрессирования симптоматики является необходимость пациента адаптироваться к жизни из-за нарушения или потери каких-то функций. Эти корректировки могут привести к потере качества жизни. Задача реабилитация это максимально возможное сохранение функциональности с использованием упражнений и адаптивного оборудования, или, особенно в случае сирингомиелии у детей мероприятия должны быть направлены на корректировку сколиоза.

Прогноз

Прогноз для пациентов с сирингомиелией зависит от основной причины образования кисты и от типа лечения. Нелеченные случаи сирингомиелии в 35-50 % случаев имеют прогноз на длительную выживаемость. У пациентов, которым проводилось оперативное шунтирование в связи с повреждением спинного мозга, отмечалось длительное уменьшение боли и большая выживаемость. Недавние исследования показали неудовлетворительный долгосрочный прогноз в связи с высокими темпами рецидивов образования кист при других формах сирингомиелии. Хирургическое лечение (задняя декомпрессия) при сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари, считается достаточно эффективным лечением с большими шансами на клиническое улучшение. При сирингомиелии у детей оперативное лечение эффективно для стабилизации сколиоза.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Гидромиелия. Причины, симптомы и лечение

  • мозг
  • позвоночник
  • нервы и сосуды

1. Общие сведения

Гидромиелия – патологическое состояние, при котором в центральном спинномозговом канале значительно увеличен объем ликвора и, соответственно, повышено его давление. Иногда можно встретить неофициальное название «водянка спинного мозга». Следует отметить, что в популярных медицинских текстах гидромиелию часто описывают в одном контексте с другим заболеванием, – сирингомиелией, – а иногда интерпретируют эти диагнозы как синонимы. На самом деле это два разных вида патологии, в Международной классификации болезней они кодируются разными шифрами и синонимами не являются: при сирингомиелии вследствие прогрессирующего глиоза образуются полости в сером веществе спинного мозга, тогда как гидромиелия в точном значении подразумевает расширение канала при сохранности (практически всегда) эпендимы, т.е. выстилающей канал оболочки, и сохранности нейронов серого спинномозгового вещества. Нередко гидромиелия сочетается с гидроцефалией – избытком жидкости и повышенным давлением в системе желудочков головного мозга.

Распространенность гидромиелии в разных возрастных категориях варьирует на порядки: от одного случая на миллион в раннем детском возрасте до 2,5-2,7 случаев на 100 000 человек старше 60 лет.

2. Причины

Гидромиелия может выступать либо как врожденная аномалия (формирование расширенного канала на этапе внутриутробного развития), либо как патология, возникающая вследствие травмы, нейроинфекции, опухолевого процесса, кровоизлияния, дистрофии и других болезненных условий.

3. Симптомы

Как правило, рентгенологические признаки гидромиелии обнаруживаются в шейном, реже в грудном отделах позвоночника. Клиническая картина может значительно различаться в разных индивидуальных случаях – от бессимптомных до полисимптомных форм. В отличие от сирингомиелии, не встречается утрата болевой чувствительности; у большинства пациентов сохранена также общая тактильная чувствительность пальцев рук (ее снижение выявляется лишь в 35% случаев). Примерно у половины больных обнаруживается мышечная слабость и признаки мышечной атрофии в верхних конечностях, у 60% – тенденция к их похолоданию, нарушению водного баланса (сухость кожи или потливость), посинению кончиков пальцев. Болевой синдром и ограничение подвижности в суставах имеют место в каждом пятом случае. Многие пациенты жалуются на судороги, частые гнойные воспаления в пальцах, головные боли, бессонницу, тенденцию к отечности.

Как правило, симптоматика медленно прогрессирует (в течение многих лет и десятилетий).

Диагноз устанавливается на основании клинических, рентгенологических и томографических (МРТ) данных.

4. Лечение

После установления доказательного диагноза, включая достоверную дифференциацию гидромиелии от симптоматически сходных состояний, терапевтическая стратегия выбирается с учетом многих факторов (длительность течения, выраженность клинических симптомов и морфологических изменений, динамика имеющихся нарушений, возраст пациента и т.д.). Как правило, предпринимается попытка медикаментозного купирования симптоматики гипотензивными препаратами, спазмолитиками, сосудорасширяющими средствами, витаминными комплексами. В более тяжелых и терапевтически резистентных случаях восстановить нормальный отток спинномозговой жидкости возможно посредством нейрохирургической шунтирующей операции; ряд авторов считают такое вмешательство предпочтительным и более эффективным средством по сравнению с консервативной терапией.

Читать еще:  Первая помощь при вывихе

Сирингомиелия. Клинические рекомендации.

Сирингомиелия

  • Всероссийское общество неврологов

Оглавление

  • Ключевые слова
  • Список сокращений
  • Термины и определения
  • 1. Краткая информация
  • 2. Диагностика
  • 3. Лечение
  • 4. Реабилитация
  • 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
  • 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
  • Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Список литературы
  • Приложение А1. Состав рабочей группы
  • Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Приложение А3. Связанные документы
  • Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
  • Приложение В. Информация для пациентов

Ключевые слова

Полости (кисты) в спинном мозге

Опущение (эктопия) миндалин мозжечка

Малая («тесная») задняя черепная яма

Большое затылочное отверстие

Декомпрессивная субокципитальная краниотомия

Список сокращений

БЗО – большое затылочное отверстие

ЗЧЯ – задняя черепная ямка

КВП – краниовертебральный переход

МК – мальформация Киари

МК1 – мальформация Киари 1 типа

МК2 – мальформация Киари 2 типа

МРТ – магнитно-резонансная томография

РКИ – рандомизированные контролируемые исследования

СМЖ – спинномозговая жидкость

ТКДГ – транскраниальная допплерография

Термины и определения

Атрофические полости спинного мозга — ограниченные микрокисты в области центрального канала, являющиеся результатом дегенеративных изменений, связанных с потерей паренхиматозной ткани и атрофией спинного мозга.

Гидромиелия – интрамедуллярная полость малого диаметра с локализацией в области границ центрального канала спинного мозга.

Мальформация Киари 1 – хроническое заболевание, характеризующееся опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия с их протрузией в спинномозговой канал на 5 мм и более.

Неопластические кисты спинного мозга – результат кистозной дегенерации при интрамедулярных опухолях, таких как астроцитомы, эпендимомы и других. Кистозный процесс при опухолях начинает развиваться в центральных ее областях и затем распространяется рострально и/или каудально.

Первичные паренхимальные полости спинного мозга (миеломаляция, некротические кисты) – финальная стадия процесса поражения ткани спинного мозга травматического, инфекционного, постишемического или постгеморрагического характера и не имеют прогрессирующего характера как клинического, так и нейровизуального.

Симптомы большого затылочного отверстия – клинические проявления патологии ствола мозга, мозжечка, ликвородинамических расстройств, обусловленные хронической эктопией миндалин мозжечка при мальформации Киари.

Сирингомиелия – полостеобразование в спинном мозге, выходящее за пределы центрального канала, с клиническими признаками миелопатии.

Сирингобульбия – полостеобразование в области ствола головного мозга.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Сирингомиелия – хроническое полиэтиологичное заболевание, характеризующееся прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных полостей, которые заполнены ликвором или близкой ему по составу жидкостью.

1.2 Этиология и патогенез

Сирингомиелия – это вторичный процесс, в основе которого лежит нарушение ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия (БЗО) или спинномозгового канала [1-8]. Среди краниальных факторов развития сирингомиелии наиболее распространенными являются врожденные поражения кранио-цервикального региона (мальформация Киари (МК) 1 и 2 типа, базилярная импрессия, аномалия Денди-Уокера, малая задняя черепная ямка (ЗЧЯ)), реже выявляются арахнопатии, опухоли ЗЧЯ и супратенториальные опухоли; спинальные этиологические факторы сирингомиелии обусловлены: мальформациями (диастематомиелия, «жесткая концевая нить», spina bifida), опухолями, арахнопатиями, дегенеративными заболеваниями позвоночника, рассеянным склерозом [3,6,9,10].

Среди всех причин образования сирингомиелии лидирующее место занимает мальфомация Киари 1 типа (МК1) – синдром дислокации миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия вследствие врожденной гипоплазии затылочной кости при нормальном объеме и строении невральных структур ЗЧЯ [2,9,11]. Среди первично спинальных форм патологии наиболее часто наблюдается посттравматическая сирингомиелия, которая может развиться через месяцы и годы после перенесенной спинальной травмы, связана со спаечным процессом в субарахноидальном пространстве и интрамедуллярным посттравматическим некрозом [12,13]. В случаях развития сирингомиелии вне сочетания с МК1 и отсутствием других возможных ее причин, она обозначается как «идиопатическая». Среди возможных факторов ее развития – врожденная «малая» задняя черепная ямка без эктопии миндалин мозжечка (так называемая «МК типа 0»), а также наличие спаечных процессов на уровне большого затылочного отверстия [14,15].

Патогенез спинального полостеобразования связывают с проникновением спинномозговой жидкости (СМЖ) в спинной мозг в результате градиента давления или за счет интрамедуллярного накопления внеклеточной жидкости вследствие препятствий ее оттока в субарахноидальное пространство [1,12,16]. Установлена стадийность в формировании сирингомиелитической полости с первоначальным образованием продольного интрамедуллярного отека спинного мозга («пре-сирингс синдром»), который четко выявляется при МРТ и является обратимым в случае своевременной хирургической декомпрессии субарахноидального пространства [17]. Развитие «пост-сирингс синдрома» связано с формированием спонтанного дренажа между полостью и субарахноидальным пространством и сопровождается МРТ признаками отсутствия полости (полным или частичным) и атрофией спинного мозга [18].

1.3 Эпидемиология

Распространенность сирингомиелии в среднем колеблется от 2 до 13 на 100 000 населения и зависит от этногеографических факторов, достигая в отдельных регионах показателя 50 и более на 100 000 населения [6,12]. Причины сирингомиелии: МК1 – 80%, МК2 – 2-14%, травмы – 4-24%, опухоли – 0,4-12%, воспаления – 2-5%. Первичная спинальная сирингомиелия в целом составляет 17% от всех случаев сирингомиелии, а идиопатическая сирингомиелия – 13-28%. МК1 встречается в популяции с частотой 0,77%, при этом в 14% заболевание остается асимптомным [19]. Посттравматическая сирингомиелия выявляется в 1% случаев посттравматического спинального парапареза и в 8% случаев тетраплегии [13]. Образование симптоматических сирингомиелических полостей возможно в 16% случаев оптикомиелита Девика, у 4,5% больных с рассеянным склерозом, в 47% случаев интрамедуллярных и в 1,8% случаев экстрамедуллярных опухолей [10].

1.4 Кодирование по МКБ-10

G95.0 – Сирингомиелия и сирингобульбия.

Q06.4 – Гидромиелия.

1.5 Классификация

В наиболее полном виде классификация полостей при сирингомиелии представлена в классификации Milhorat T. (2000) [20]:

Дилатация центрального канала

сообщающаяся гидроцефалия (последствия менингита, геморрагии)

мальформации ствола мозга (МК2, энцефалоцеле)

Гидромиелия

Что такое гидромиелия

Гидромиелия (hydromyelia; гидро- + греч. myelos спинной мозг) — патологическое расширение канала спинного мозга. Чаще всего наблюдается в шейном отделе, может захватывать и ствол мозга. Иногда сочетается с гидроцефалией.

Характерными признаками, свидетельствующими о заболевании, являются расширение спинномозгового канала и накопление в нем жидкости.

Нередко патологический процесс затрагивает и сам спинной мозг, что вызывает серьезные проблемы со здоровьем, которые без своевременного лечения становятся причиной тяжелых последствий. Поэтому не стоит игнорировать любые проявления болезни, надо сразу же обратиться за квалифицированной помощью к врачу.

Причины возникновения гидромиелии

Гидромиелия – это очень серьезное заболевание, которое может быть спровоцировано различными факторами. Поэтому давайте рассмотрим все самые распространенные причины такой патологии.

  • Врожденные аномалии развития позвоночника, поражающие спинномозговой канал шейного отдела позвоночника.
  • Образование водянки в спинном мозге человека также становится причиной возникновения гидромиелии.
  • Онкологические заболевания. При возникновении и развитии опухоли в области шейного отдела позвоночника может увеличиваться и сам спинномозговой канал.
  • Сдавливание спинного мозга часто становится причиной многих заболеваний, в том числе и гидромиелии.
  • Атрофический процесс в спинномозговом канале.
  • Полученные травмы.
  • Кровоизлияния в спинном мозге.
  • Инфекционные заболевания, поражающие спинномозговой канал. Врожденная гидромиелия может возникать в раннем возрасте, при этом не имея сильно выраженных симптомов. Поэтому многие пациенты обращаются к специалистам уже на поздних этапах развития болезни. Нередко бездействие или отсутствие правильного лечения приводит к образованию в спинномозговом канале глиозной ткани. В медицинской практике это называется сирингомиелия.

Симптомы (клиническая картина) гидромиелии

Спинномозговой канал расширен, выстлан эпендимой и заполнен спинномозговой жидкостью. Обычно истончаются участки спинного мозга в области задних столбов, вследствие чего нейроны серого вещества при гидромиелии практически никогда не страдают. Чаще гидромиелия возникает в шейном отделе спинного мозга. Порок может быть как самостоятельным, так и сопровождать внутреннюю гидроцефалию, обусловленную атрезией срединной и латеральных апертур IV желудочка.

Диагностика

Рентгенография пораженных суставов (патологические изменения костей, подвывихи/вывихи).

Рентгенография позвоночника (сколиоз, аномалии развития).

Магнитно-резонансная томография отделов позвоночника (расширение канала спинного мозга, чаще на шейном уровне).

Лечение при гидромиелии

Лечение гидромиелии начинается только полного обследования пациента и установления всех причин заболевания. Для устранения болевых ощущений назначаются обезболивающие препараты. Но для устранения патологии используется хирургическое вмешательство.

Во время операции в спинномозговой канал вставляется люмбопреитонеальный шунт, который позволяет выкачать собравшуюся жидкость. После проведения всех манипуляций в шейном отделе могут возникать неприятные ощущения при кашле или резких движениях. Хотя на продолжительность жизни пациента такое заболевание не может повлиять.

Если причиной гидромиелии является инфекционное заболевание, врачи назначают антибиотики. Прием таких препаратов позволяет уменьшить отечность и снять воспалительный процесс в поврежденном участке шейного отдела позвоночника. В случае сильных хронических болей врачи назначают антидепрессанты или препараты определенной группы (габапентинов).

Но также хочется отметить, что ни в коем случае нельзя заниматься самолечением или использовать народные рецепты без рекомендации врача. Ведь такие методы не смогут устранить главную причину болезни, а лишь ухудшат общее состояние здоровья. Для профилактики очень важно ежедневно заниматься зарядкой, правильно питаться, своевременно обращаться к врачу, исключить вредные привычки, ежегодно проходить общее обследование организма, избегать стрессовых ситуаций и вести здоровый образ жизни. Только в таком случае можно максимально снизить риск возникновения такого заболевания, как гидромиелия.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector