0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Дисплазия соединительной ткани — симптомы, лечение и причины

Университет

2008-й, объявленный в нашей стране Годом здоровья, движется к своему завершению. Итоги его еще будут подводиться и на уровне столицы, областей, и на уровне государства. А мы заранее открываем эту рубрику, чтобы успеть дать слово как можно большему числу читателей. Поделитесь, что полезного для своего здоровья вы лично сделали в Год здоровья?

Диспансеризацию в поликлинике уже прошли?

Были участником массовых спортивных мероприятий?

Проторили дорожку в бассейн, фитнес-центр?

Вняли предостережению доктора и наконец-то сбросили лишние килограммы?

Вдохновили на физкультурные подвиги свою семью, детей?

Освоили нужную для себя методику оздоровления и восстановили зрение, научились беречь больной позвоночник, забыли о частых простудах.

Поделитесь опытом! Ваш пример наверняка станет стимулом для других. Пусть Год здоровья не кончается с последним листком календаря!

Юлия ЛЕШКО, журналист, сценарист, писатель:

— Этот Год здоровья в моей жизни был составной частью «трехлетки здоровья», которая началась в 2005-м, с рождением сына Сережки! В преддверии этого замечательного события бросила курить, с тех пор даже не вспоминаю о сигаретах. И вообще, теперь каждый день проходит у меня под знаком здоровья. Стараюсь составлять рацион питания по принципу максимальной полезности, приучаю сына к активному образу жизни, осваиваем с ним азы спорта. У меня появилась возможность, а точнее, необходимость самой очень много бывать на свежем воздухе, и я поняла, насколько это важно для хорошего самочувствия, настроения и трудоспособности. Ну и еще один, профессиональный вклад в Год здоровья хотелось бы внести. Недавно мы с моим давним соавтором написали сценарий игрового художественного фильма, который посвящен спорту, молодости, красоте. Предоставили его для обсуждения на Национальную киностудию «Беларусьфильм». Надеемся на успех!

Валерий РУМЯНЦЕВ, зам. начальника управления Министерства по налогам и сборам:

— В этом году, в День города, я участвовал в лыжероллерном пробеге. Показал неплохой результат. Цели победить перед собой не ставил, но и последним к финишу приходить не хотелось. Принимаю участие почти во всех соревнованиях, которые проходят в нашей структуре, но этот пробег запомнился особенно — испытал сполна моральное и физическое удовлетворение.

Лыжероллеры мои собственные. После работы или в выходной день люблю прокатиться с ветерком. Получаю не только колоссальный заряд бодрости, но и психологическую разгрузку.

Вообще, спорту, особенно на свежем воздухе, доверяю больше, чем различным диетам и таблеткам.

Подготовила Людмила Колыкина.

Наследственная дисплазия соединительной ткани

Евгения ТРИСВЕТОВА, профессор 2-й кафедры внутренних болезней БГМУ, доктор медицинских наук

Соединительная ткань в организме человека занимает особое место — она составляет более половины массы тела и представлена во всех органах и системах, образуя опорный каркас, наружные покровы и внутреннюю среду. Многообразные функции соединительной ткани выполняются совместно клеточными и внеклеточными компонентами, но роль каждого из них не равнозначна. Нарушения биосинтеза и распада внеклеточных элементов (коллагена, эластиновых волокон) и, вероятно, еще другие механизмы приводят к широкому спектру клинических симптомов заболеваний и состояний, которые называют дисплазиями соединительной ткани.

Причинами этих дисплазий считаются наследственные генные дефекты и врожденные нарушения, но пока они медициной изучены недостаточно. Не разработаны и диагностические критерии большинства вариантов дисплазии соединительной ткани, встречающиеся у 15—18% людей, — их относят к неклассифицируемым. (Среди дисплазий есть и довольно редкие заболевания, такие как синдром Марфана, синдром Элерса — Данло и др., генные дефекты при которых изучены и существуют критерии диагностики). Неклассифицируемые дисплазии — не болезни, но они могут служить фоном для развития различных заболеваний внутренних органов.

Одними из ранних признаков дисплазии соединительной ткани являются характерные внешние особенности человека, строения его тела, нарушения физического развития. В числе таких признаков — тонкая кожа с расширенными подкожными венами, большие пигментные пятна, аномальный рисунок роста волос, высокое («готическое») нёбо, аномалии роста зубов. Типичные скелетные аномалии: сколиоз нижне-грудного отдела позвоночника, «прямая» спина, впалая грудина, вдавленные спереди ребра, плоскостопие, удлинение вторых пальцев стопы и/или кисти и вообще удлиненные и утонченные конечности. Особенности физического развития: астенический тип конституции, мышечная гипотония, «вялая» осанка, неустойчивость походки, дефицит массы тела (индекс массы тела менее 18,5 кг/м2).

Дистония соединительной ткани проявляется и в изменении строения внутренних органов — сердца, легких, мочевыделительной системы, желчного пузыря. Эхокардиография выявляет пролабирование (прогибание) створок клапанов сердца, аномально расположенные хорды, аномалии сосочковых мышц и др. Эти изменения часто вызывают неприятные, болевые ощущения в сердце, нарушение ритма, нестабильность артериального давления, снижение работоспособности.

Анатомические нарушения бронхо-легочной системы считаются факторами, предрасполагающими к появлению надсадного кашля, избыточному повышению давления в воздухоносных путях, повреждению стенки бронхов и трахеи, присоединению инфекции и развитию заболеваний верхних и нижних дыхательных путей.

У половины людей с дисплазией соединительной ткани при исследовании желудочно-кишечного тракта выявляются микроаномалии его развития. Нередко диагностируются грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, гастроэзофагеальный и дуоденогастральный рефлюкс, дополнительная петля толстого кишечника. Изменения формы желчного пузыря относят к факторам, нарушающим эвакуаторную функцию органа, в результате чего появляется застой желчи, воспаление стенок органа.

У людей с малыми аномалиями сердца часто наблюдаются повышенная кровоточивость десен, обильные носовые и маточные кровотечения, легкое образование синяков.

Отклонения развития органов мочевыделительной системы встречаются у одной трети пациентов, преимущественно у женщин. Характерны учащенное либо затрудненное мочеиспускание, недержание мочи и другие нарушения.

Признаки неклассифицируемой дисплазии соединительной ткани встречаются в различных сочетаниях, от минимальных до четко очерченных клинических проявлений.

На сегодняшний день не существует генной терапии коррекции неклассифицируемой дисплазии соединительной ткани, однако комплексный подход, основанный на сотрудничестве врача и пациента, позволяет достичь успеха в предупреждении заболеваний, связанных с этим состоянием, и улучшении качества жизни.

Принципы лечения при дисплазии соединительной ткани включают консультирование и обучение, подбор адекватного режима двигательной активности, диетотерапию, восстановительное лечение (лечебная физкультура, массаж, физиотерапия, психотерапия). Важное место занимает метаболическая медикаментозная терапия, направленная на улучшение созревания и функции соединительной ткани. Она включает курсовое применение стабилизаторов коллагенообразования: макро- и микроэлементов (препаратов магния, меди, цинка), витаминов группы С, В, антигипоксантов; хондропротекторов, стабилизаторов минерального обмена (витамина D2, препаратов кальция); а также препаратов, пополняющих энергетический резерв организма. Несомненно, проводится лечение и патологических синдромов, ассоциированных состояний.

Дисплазия соединительной ткани, напомню, — не болезнь, вместе с тем особенности внешности (косметические «недостатки»), аномалии внутренних органов, предрасполагающие к развитию заболеваний, формируют состояние психологической и соматической уязвимости. Своевременное выявление признаков дисплазии соединительной ткани (в раннем детском возрасте либо при планировании беременности) и координирующее влияние врача с индивидуальным подходом в зависимости от диагностированных симптомов поможет сохранить здоровье на долгие годы.

Анонс

А зовут его — ротавирус

Еще 30 лет назад о ротавирусной инфекции никто ничего не знал. У заболевших диагностировали «инфекционный гастроэнтерит». Вирус был открыт только в 1973 году. Он поражает почти всех детей в первые несколько лет жизни.

Чаще всего это случается в осенне-зимний период: сначала болезнь очень похожа на банальную ОРВИ — насморк, боль в горле, температура. Но затем нарушается пищеварение и начинается диарея, порой настолько сильная, что в отсутствие лечения наступает опасное для жизни обезвоживание организма. Вирус широко распространен и может передаваться от одного человека к другому через предметы быта, приготовленную пищу, через воду.

Ротавирус быстро погибает при кипячении, поэтому важная мера профилактики: ОБЯЗАТЕЛЬНО КИПЯТИТЬ ВСЮ ПИТЬЕВУЮ ВОДУ.

Второй совет еще более прост: РЕГУЛЯРНО МЫТЬ РУКИ.

Гигиена языка

Когда речь идет о гигиене полости рта, многие полагают, что это только уход за зубами. Однако язык также нуждается в заботе, особенно если нарушено пищеварение или по каким-то другим причинам на языке образуется белый налет. Он вызывает неприятный запах изо рта, влияет на состояние зубов и вообще создает ощущение дискомфорта. Поэтому нужно регулярно очищать не только зубы, но и язык. Как это делать?

Такую тему выбрали для очередного номера журнала постоянные авторы «стоматологической» рубрики кандидаты мед. наук Елена КАРМАЛЬКОВА и Андрей КУШНЕР.

Отчего супруги ссорятся?

Женщины очень чувствительны к недооценке своей личности и нелегкого домашнего труда. Но и мужчине важно, чтобы в глазах собственных жен они были «самыми красивыми, сильными, умными». Что же, все время друг друга «по шерсти гладить»? Вовсе нет! Оценивать супруга нужно искренне и справедливо. Не нужно быстро давать близким общие оценки и характеристики. Так, жена не успела приготовить завтрак, как муж спешит заявить: «Лентяйка, копуша и т.д.», а в ответ слышит: «Нахлебник, грубиян, обжора. » Такие общие характеристики (хотя другой раз они близки к истине) воспринимаются не иначе как оскорбление личности.

Инженеры человеческих тел

В «листах ожидания» трансплантологов по всему миру десятки тысяч безнадежных больных. Еще сотням тысяч пересадка органов или их частей необходима для улучшения здоровья и качества жизни. Но подходящего донора успевает дождаться в лучшем случае один из десяти. Сегодня на помощь медицине пришла биотехнология, предложив изменить в принципе «сырьевую базу» трансплантологии — вместо донорских (человеческих) органов создавать искусственные.

Читать еще:  Лечение артроза коленного сустава: препараты, упражнения, народные средства, диета

Александр ЧУБЕНКО
Вечерний Минск, 24 октября 2008

Дисплазия суставов

Дисплазия суставов – это недоразвитость одного или сразу двух, чаще тазобедренных суставов. Хотя встречаются дисплазийные поражения и других суставов. Это заболевание, в зависимости от тяжести, проявляется вывихом, подвывихом и предвывихом сустава. Врожденный вывих бедра является крайним проявлением заболевания.

В подавляющем количестве случаев дисплазия суставов поражает тазобедренный сустав. Данной патологии принадлежит 3 процента от всех ортопедических заболеваний. Примечательно, что встречается она преимущественно у девочек, родившихся в ягодичном предлежании. При этом головка бедренной кости расположена не во вертлужной впадине тазовых костей, где ей, стоит заметить, самое место.

Впрочем, это не единственный вид дисплазии суставов. Распространенными являются подвывихи и предвывихи суставов, вывихи головки бедра, укорачивающие конечность и нарушающие функцию ходьбы. Ещё один вид дисплазии суставов – ложный сустав, развивающийся в том месте, куда была вывихнута головка бедренной кости.

Распознать дисплазию суставов можно по асимметрии ягодичных и паховых складок, разной длине ног, нарушениям походки, щелканью сустава при определенных движениях.

Причины

Нарушения развития соединительной ткани возможны на любых этапах, но дисплазия суставов является преимущественно генетической патологией и часто встречается у нескольких представителей разных поколений одного рода. Неправильное формирование костей, связок и мышц может происходить также при неблагоприятном течении беременности – токсикозе, гестозе, инфекционных заболеваниях и нарушениях эндокринной системы.

Факторами, негативно влияющими на внутриутробное формирование плода, являются также плохая экологическая среда, профессиональные вредности, неправильный образ жизни беременной (курение, употребление алкоголя и наркотиков), нарушения питания и проч. В рационе должно присутствовать достаточное количество витаминов, минералов и белков. Особенно важен кальций, принимающий непосредственное участие в развитии и формировании соединительной ткани. Причиной дисплазии суставов новорожденного также может являться пожилой возраст родителей.

Симптомы

Симптоматика заболевания заметна сразу после рождения ребенка, при визуальном осмотре:

— складки ягодиц и бедер не симметричны;
— одна ножка короче другой;
— невозможность одновременно согнуть обе ножки в коленях, чтобы коснуться ими стола.

Дисплазия коленного сустава встречается намного реже, чем дисплазия тазобедренного. Чаще всего она является следствием нарушения роста хрящевой ткани надколенника, бедренной и большой берцовой кости. Клинически проявляется видимым изменением конфигурации коленного сустава, болью при ходьбе, вальгусным (О-образным) или варусным (Х-образным) искривлением ног. Изредка наблюдается дисплазия голеностопных суставов. Основной признак – деформация голеностопного сустава, стопы и голени по типу косолапости. Патология имеет двусторонний характер и в подавляющем большинстве случаев наблюдается у мальчиков.

Дисплазия голеностопного сустава встречается еще реже. Деформация, как правило, двухсторонняя, затрагивает обе стопы и оба сустава, приводит к появлению косолапости.

Диагностика

После рождения младенца осматривает неонатолог, в случае подозрения на дисплазию суставов подключается детский ортопед. Доктор проводит манипуляции с целью обнаружения асимметрии кожных складок, симптома соскальзывания, ограничения движения в суставах при их отведении, а также определяет одинаковой ли длины ножки.

Если подозрение после этого укрепляется, то необходимы дополнительные методы диагностики. Подтвердить диагноз помогают:

— УЗИ суставов или ультрасонография – основной метод патологии у детей до 3 месяцев. Главные преимущества перед рентгенографией – это полная безопасность и высокая информативность.
— Рентгенографическое исследование назначается детям старше 3 месяцев, так как в раннем возрасте элементы сустава в основном состоят из хрящей, которые не видны на рентгеновском снимке. Рентген позволяет получить объективные результаты только после окостенения хрящевой ткани.
— Артрография – рентгенография сустава после введения в него контраста.
— Артроскопия – метод диагностики элементов сустава с помощью проводника с камерой, изображение с которой выводится на монитор.
— КТ или МРТ – применяется при сомнительных результатах рентгена или УЗИ.

Осмотр лучше всего проводить в первые дни жизни младенца, поскольку после наступления физиологического гипертонуса мышц обследование будет затруднено.

Лечение

Дисплазия в лёгкой степени может со временем пройти сама. Малыш начнёт энергично двигаться, все жизненно важные системы будут развиваться. Но это не означает, что родители должны сложить руки и спокойно ждать. Малышу необходима ежедневная гимнастика, также рекомендуется не перетягивать ручки и ножки ребёнка. Свободное пеленание дает возможность для активных движений.

В запущенных и тяжёлых случаях дисплазии для лечения применяют ортопедические приспособления: различные шины, распорки, стремена.

Основной упор при лечении дисплазии суставов у детей делают на мануальную и физиотерапию. Эти направления безопасны и безболезненны для малыша, практически не имеют противопоказаний.

Значительный эффект при лечении дисплазии имеет специализированный массаж. Необходимо сделать несколько курсов с небольшими перерывами.

Дисплазия соединительной ткани — симптомы, лечение и причины

В последнее время пристальное внимание педиатров привлекает проблема недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ) [1,2]. Это связано с тем, что именно врожденные и наследственные аномалии соединительной ткани могут служить основой развития многих патологических состояний у детей, оказывать негативное влияние на течение соматических заболеваний [3,4]. Однако клинические проявления НДСТ столь многолики и разнообразны, что врач иногда не может видеть за частными ее проявлениями

наличия системной патологии [5,6,7]. Именно прогредиентный характер течения многих диспластических изменений у детей заставляет рассматривать данное состояние как высокий фактор риска развития различных заболеваний, разрабатывать методы ранней диагностики, совершенствовать систему прогнозирования развития и течения НДСТ, ассоциированных с ней заболеваний [8,9].

Цель исследования: Изучить частоту встречаемости недифференцированной дисплазии соединительной ткани и причины ее несвоевременной диагностики у детей пубертатного возраста. Установить выраженность клинических проявлений недифференцированной дисплазии соединительной ткани в пубертатном возрасте у детей с наследственной предрасположенностью и нарушениями внутриутробного развития.

На наличие дисплазии соединительной ткани были обследованы 236 детей пубертатного возраста. Согласно международной фенотипической шкалы M.J. Glesby (1989), НДСТ зарегистрирована у 111 детей, что составило 47,0 %. Среди признаков НДСТ наиболее часто встречались астенический тип телосложения – 66,1 %, сколиоз позвоночника – 57,6 %, гипермобильный суставной синдром – 52,5 % и положительный симптом «большого пальца». В то же время, менее чем у 30 % детей с НДСТ обнаруживались прямая спина, высокое арковидное небо, множественные пигментные пятна на коже.

Важно отметить тот факт, что при тщательном изучении амбулаторных карт, выписок из историй болезни и других медицинских документов указание на наличие НДСТ было обнаружено только у 31 ребенка из 111 детей, у которых в ходе проведенного нами исследования была выявлена данная патология. Таким образом, можно констатировать, что в 72,1 % случаев диагноз НДСТ у детей не был своевременно установлен.

Мы попытались установить причины, вследствие которых наличие НДСТ у детей не было своевременно диагностировано. Для решения поставленной задачи были тщательно изучены условия, при которых был поставлен диагноз НДСТ.

Диагноз НДСТ в большинстве случаев (48,3 %) был установлен в период пребывания ребенка в стационаре, у 29,0 % детей – в поликлинике. Минимальное количество случаев диагностики НДСТ зарегистрировано в ходе медицинских осмотров и в случае самообращения родственников ребенка в медицинские учреждения, 12,9 % и 9,6 % соответственно.

Создавшуюся ситуацию с низкой выявляемостью НДСТ у детей, по-видимому, можно объяснить низкой информированностью родственников ребенка о ее клинических проявлениях и недостаточным вниманием врачей педиатров в области диагностики данной патологии.

Было произведено анкетирование 56 матерей детей с диагностированной НДСТ. В ходе анкетирования установлено, что выявленные признаки НДСТ в 93,4 % случаев родители ребенка относили не к наличию системной патологии, а к фенотипическим признакам, передающимся по наследству, указывая, что данный признак характерен для дедушек, бабушек и других родственников и не требует медицинского вмешательства.

Таким образом, полученные данные указывают на необходимость проведения широкой просветительской работы среди населения, направленной на повышение информированности о фенотипических проявлениях дисплазии соединительной ткани, высоком риске развития на ее фоне заболеваний сердца, почек, желудочно-кишечного тракта и т.д. у детей.

В настоящее время среди причин, способствующих развитию НДСТ, значительное внимание уделяют наследственной предрасположенности, неблагоприятным факторам внутриутробного развития ребенка. Однако дифференцированный подход к оценке значимости каждого из перечисленных факторов в развитии данной патологии не осуществлялся. Наличие наследственной отягощенности по НДСТ было проанализировано у 76 детей из 111 находившихся под нашим наблюдением. В 35 случаях полное обследование родственников ребенка провести не удалось. Признаки НДСТ у родственников ребенка обнаружены в 42 случаях, что составило 55,2 %. В ходе дальнейшего изучения полученных результатов была произведена оценка тяжести НДСТ по методике Л.Н. Фоминой (2000) с учетом отсутствия и наличия наследственной предрасположенности к НДСТ.

Выявлено, что у детей с отягощенной наследственностью тяжелые формы НДСТ встречались значительно чаще, чем при ее отсутствии. В группе с отягощенной наследственностью тяжелая форма НДСТ зарегистрирована в 37,7 % случаев, на фоне неотягощенной наследственности – у 29,8 % детей (р 35 лет данные показатели составляли 15,2±3,1 баллов и 16,7±1,4 балла соответственно (различия статистически не значимы, р>0,05). В то же время, наличие гестоза у матери ребенка в период беременности приводило к существенному увеличению тяжести НДСТ. На фоне отягощенной наследственности по НДСТ у ребенка развитие гестоза у матери в ходе гестации увеличивало выраженность НДСТ с 18,9±1,4 баллов до 30,2±1,8 баллов (р * **

Читать еще:  Артролиз — показания к операции и виды метода

Дисплазия соединительной ткани

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) – это нарушение формирования соединительной ткани в момент зачатия, когда формируется генетический материал будущего плода. Это иной тип комбинации аминокислот влияющих на соединительную ткань организма. Соединительная ткань в организме присутствует по всех системах: сердечно-сосудистой, костно-мышечной, дыхательной, мочевыделительной, системы зрительных и слуховых анализаторов, нервной системе и др.
ДСТ происходит из-за генетического отклонения, при котором возникают мутации при образовании коллагена – строительного белка организма. Если он мутирует значительно, это приводит к серьезным повреждениям органов и проблемам в их функционировании.

Дисплазия соединительной ткани бывает дифференцированной и недифференцированной.

К первой относятся:

  • синдром Элерса-Данлоса – очень подвижные суставы, тонкая кожа, склонная к повреждениям, образование шрамов вместо правильного заживления ран, тонкие и хрупкие сосуды;
  • Синдром Марфана – встречается у пациентов с высоким ростом, длинными конечностями и пальцами, характеризуется недостаточным образованием жировой клетчатки, проблемами зрения и сердечно-сосудистыми нарушениями, а также гипермобильностью суставов;
  • синдром Стиклера: ассиметрия лица, проблемы зрения и глаз, сниженный слух и суставная патология;
  • синдром несовершенного остеогенеза: ломкие изогнутые кости, слабость связок, атрофия мышц и другие проявления.

Недифференцированная ДСТ (НДСТ) – это сочетание разнообразных клинических проявлений отклонения, которые выходят за рамки вышеперечисленных генетически определяемых синдромов, которые мы рассмотрим ниже.

Синдромы ДСТ

Каждый больной дисплазией является носителем уникального дефекта, что затрудняет создание общей классификации патологий для врачей. Известно одно: нарушения в соединительной ткани при ДСТ проявляются, как правило, сразу в нескольких органах и системах организма больного и могут принимать следующие формы:

  • близорукость, астигматизм, миопия;
  • сколиоз, плоскостопие, остеопороз, ранний остеохондроз, деформация диафрагмы;
  • нарушения в работе ЖКТ, почек;
  • аритмия, изменение кровяного давления, нарушения клапанного аппарата сердца и работы сосудов;
  • гипермобильность суставов, например, кистей, стоп, плечей, лопаток;
  • заболевания бронхов и легких;
  • астения: пониженная работоспособность, повышенная утомляемость;
  • нарушения имунной системы: иммунодефицит, аллергии;
  • неврологические нарушения: панические атаки, вегето-сосудистая дистония;
  • ассиметричные черты лица, неправильное расположение и рост зубов, кривизна шеи и т.д.;
  • тонкость, прозрачность и растяжимость кожи;
  • психические нарушения: депрессии, расстройства питания, ипохондрия и т.д.

Диагностика и поддерживающие лечение

Так как ДСТ зачастую видна уже с рождения, детей с данным отклонением необходимо с самого раннего возраста регулярно обследовать у врача-педиатра и проходить диагностику у врачей по назначению.

Многим кажется, что гипермобильность и подвижность суставов – хорошая база для занятий профессиональным спортом, но здесь родителям нужно быть особенно осторожными. Ребенку с ДСТ не стоит заниматься тяжелой и легкой атлетикой, гимнастикой, фигурным катанием, играть в футбол. Необходимо следить за тем, чтобы он не выполнял упражнений на растяжение, в том числе позвоночника. Профессиональный спорт с его высокими нагрузками и нацеленностью на рекордные результаты противопоказан особенно.

Однако это не значит, что физические упражнения запрещены. Людям с дисплазией полезны физкультура или ЛФК, хореография, ОФП – как в учебных учреждениях и досуговых центрах, так и самостоятельно либо на базе медицинских центров. Полезно укреплять мышечный каркас.

Следует также обратить внимание на виды активности, которые укрепляют сердце и сосуды, например, прогулки пешком, на велосипеде и лыжах, настольный теннис, умеренная работа с тренажерами, лечебное плавание, способствующее расслаблению позвоночника. Чтобы не спровоцировать растяжения и ухудшение состояния суставов, не стоит поднимать большие тяжести.

В плане питания необходимо достаточное количество белка, витамины С, А, Е, РР, витамины группы В, кальций, фосфор, магний и другие микроэлементы. Проконсультируйтесь со специалистом, какие поливитаминные препараты можно принимать для поддержания баланса веществ.

В профессиональной деятельности людям с ДСТ желательно исключить высокие физические и эмоциональные нагрузки, вибрации (например, от инструментов), высокие температуры, радиационное и химическое воздействие.

Дисплазия соединительной ткани – не приговор, а сочетание ограничений образа жизни, к которым нужно быть внимательным людям с генетическими отклонениями. Обратитесь к специалистам, чтобы получить рекомендации для вашего здоровья.

Центр реабилитации ЭйрМЕД предлагает индивидуально разработанные комплексные программы для улучшения качества жизни людей с диагнозом «дисплазия соединительной ткани». Консультации врачей, в том числе с привлечением сторонних специалистов, помогут точно определить зоны поражения и разработать стратегию поддерживающей терапии с использованием ЛФК, массажа, при необходимости – ортезирования. Задайте вопрос по телефону: +7 (812) 407-22-69, – или через форму на сайте.

Узнать о диагностике и лечении дисплазии соединительной ткани

Недифференцированные дисплазии соединительной ткани. «Карфаген должен быть разрушен»?

Полный текст:

  • Аннотация
  • Об авторе
  • Список литературы
  • Cited By
Аннотация
Ключевые слова

Об авторе

Список литературы

1. Беляева Е.Л., Земцовский Э.В. Особенности патологии верхних отделов желудочно-кишечного тракта у лиц молодого возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца. Гастроэнторология Санкт-Петербурга 2005; 1.

2. Верещагина Г.Н., Висковатых М.А., Махмудян Д.А. и др. Дисплазия соединительной ткани и формирование артериальной гипертензии. Кардиоваск. тер. профил. 2004; 4(Прил.2): 86.

3. Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца. Изд. 2е испр. и доп. С-Пб «Политекс» 2000; 115 с.

4. Земцовский Э.В. Диспластические фенотипы. Диспластическое сердце. Аналитический обзор. С-Пб «Ольга» 2007: 80 с.

5. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Современные представления о дисплазии соединительной ткани. Казан. мед. ж. 2007; 5(Приложение): 2-5.

6. Клеменов А.В. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани. Москва 2005; 136 с.

7. Лобанов М.Ю., Давтян К.У., Земцовский Э.В. Дисплазия соединительной ткани как фактор риска развития фибрилляции предсердий у больных ИБС. Тезисы VII Всероссийской конференции «Современные возможности холтеровского мониторирования». Вестн. аритмол. Приложение. С-Пб 2006; 79-80.

8. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д., Мельник О.О. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца. Междунар. мед. ж. 1998; 1: 17-22.

9. Нечаева Г.И., Викторова И.А., Калинина И.Ю. ДИАГНОСТИКА ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ЛИЦ СРЕДНЕГО И ПОЖИЛОГО ВОЗРАСТА В ПРАКТИКЕ СЕМЕЙНОГО ВРАЧА//Российский семейный врач. 2004. Т. 8. № 2. С. 47-54.

10. Нечаева Г.И., Викторова И.А., Друк И.В., Вершинина М.В. Дисплазия соединительной ткани: пульмонологические аспекты. Пульмонология 2004; 2: 116-20.

11. Нечаева Г.И., Викторова И.А. Дисплазия соединительной ткани: терминология, диагностика, тактика ведения больного. Омск, Изд-во «Типография БЛАНКОМ» 2007; 188 с.

12. Перекальская М.А., Макарова Л.И., Верещагина Г.Н. Нейроэндокринная дисфункция у женщин с системной дисплазией соединительной ткани. Клин. мед. 2002; 4: 48-51.

13. Пономаренко Ю.В. Гипермобильность суставов при синдроме недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Казан. мед. ж. 2007; 5(Приложение): 15-7.

14. Рудой А.С. Клинико-иммунологические особенности эрозивно-язвенных заболеваний гастродуоденальной области у лиц молодого возраста с сопутствующей недифференцированной дисплазией соединительной ткани. Автореф. дисс. канд. мед. наук. Санкт-Петербург 2005.

15. Таболин В.А., Шабалов Н.П. Справочник неонатолога. Ленинград, Изд-во «Медицина» 1984; 319 c.

16. Форстер О.В., Шварц Ю.Г. Имеется ли взаимосвязь между степенью дисплазии соединительной ткани, эмоциональным статусом и фибрилляцией предсердий у больных ишемической болезнью? Вест. аритмол. 2003; 33: 18-21.

17. Яковлев В.М., Нечаева Г.И. Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани. Изд-во Омской государственной мед. академии 1994; 217 с.

18. Яковлев В.М., Нечаева Г.И., Викторова И.А. Взгляд клинициста на проблему дисплазии соединительной ткани. Классификационная концепция. Дисплазия соединительной ткани: Матер симпоз. Омск, Изд-во ОГМА 2002; 3-10.

19. Яковлев В.М., Карпов Р.С., Белан Ю.Б. Нарушения ритма и проводимости при соединительнотканной дисплазии сердца. Омск, Изд-во «Агентство курьер» 2001; 160 с.

20. Яковлев В.М., Глотов А.В., Ягода А.В. Иммунопатологические синдромы при наследственной дисплазии соединительной ткани. Ставрополь 2005; 234 с.

21. Beighton P., De Paepe A., Steinmann B., et al. Ehlers-Danlos syndromes: Revised nosology, Villefranche, 1997. Am. J. Med. Genetics 1998; 77(1): 31-7.

22. Bonow R.O., Carabello B.A., Chatterjee K., et al. ACC/AHA 2006 Guideline for the Management of Patient with Valvular Heart Disease. Circulation 2006; 148.

23. De Paepe A., Devereux R.B., Deitz H.C., et al. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am. J. Med. Genetics 1996; 62: 417-26.

24. Glesby M.I. Association of mitral valve prolapse and systemic abnormalities of connective tissue. JAMA 1989; 262: 523-8.

25. Grahame R., Bird H.A., Child A. The revised (Brighton, 1998) criteria for the diagnosis of benign joint hypermobility syndrome (BJHS). J. Rheumat. 2000; 27(7): 1777-9.

26. Keer R., Grahame R. Hypermobility syndrome//Recognition and management for physiotherapists. Harley Street 2003; 234.

27. Malfait F., Hakim A.J., De Paepe A., Grahame R. The genetic basis of the joint hypermobility syndromes. J. Rheumat. 2006; 45: 502-7.

28. Zweers M.C., Hakim A.J., Grahame R., et al. Joint Hypermobility Syndromes. The Pathophysiologic Role of Tenascin-X Gene Defects. Am. Coll. Rheumat. 2004; 50(99): 2742-9.

Читать еще:  Суставит капсулы №30
Для цитирования:

Земцовский Э.В. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани. «Карфаген должен быть разрушен»? Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2008;7(6):73-78.

For citation:

Zemtsovsky E.V. Non-differentiated connective tissue dysplasia. «Carthage should be destroyed»? Cardiovascular Therapy and Prevention. 2008;7(6):73-78. (In Russ.)


Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

Это страшное слово дисплазия

Дисплазия соединительной ткани – это состояние, при котором имеет место врожденное нарушение строения и функции соединительной ткани

Признаки дисплазии соединительной ткани столь многолики, что пациенты с данной патологией могут наблюдаться одновременно несколькими специалистами поликлиники – кардиологом, неврологом, окулистом, отоларингологом и др. Степень распространенности дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в общей популяции людей на сегодняшний день не известна, поскольку данные, приводимые в научной литературе, варьируют в широком диапазоне (от 14 до 85 %). Но специалисты считают, что эта патология имеет преимущественно женское лицо и передается по наследству.

Что же такое дисплазия соединительной ткани?

Дисплазия соединительной ткани – это состояние, при котором имеет место врожденное нарушение строения и функции соединительной ткани.

Степень распространенности дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в общей популяции людей на сегодняшний день не известна, поскольку данные, приводимые в научной литературе, варьируют в широком диапазоне (от 14 до 85 %). Но специалисты считают, что эта патология имеет преимущественно женское лицо и передается по наследству.

Все дело в коллагене.

По своей значимости соединительная ткань занимает в организме особое место, составляя около 50% всей массы тела. Распространенная по всему организму соединительная ткань представлена в дерме кожи, подкожной клетчатке, сухожилиях, связках, суставных хрящах, межпозвонковых дисках, костях, клапанах сердца, кровеносных сосудах, дентине и эмали зубов, в структурах глаза и т.д. Нет ни одного органа и системы, которые не содержали бы основные структурные элементы соединительной ткани. А болезнь возникает из-за молекулярных изменений структурных элементов соединительной ткани, преимущественно коллагена.

Каковы же симптомы дисплазии соединительной ткани?

Уважаемому читателю, вероятно, хорошо эти признаки знакомы. Это

  • боли в спине,
  • гиперподвижность суставов,
  • суставные боли,
  • плоскостопие,
  • растяжки на коже,
  • варикозное расширение вен,
  • близорукость,
  • боль в грудной клетки,
  • сердцебиение,
  • лабильность пульса и артериального давления,
  • дыхательные расстройства,
  • косметические дефекты и др.

И задача врача общей практики за частной симптоматикой увидеть системную патологию.

Пролапс митрального клапана

В настоящее время наиболее изученным проявлением синдрома дисплазии соединительной ткани сердца является пролапс митрального клапана (ПМК). Проблема ПМК привлекает к себе пристальное внимание врачей из-за большой частоты в популяции и повышенного риска развития серьезных осложнений. Большинство исследователей предполагают, что в развитии ПМК наряду со «слабостью» соединительной ткани немаловажную роль играет дефицит магния. С дефицитом магния связывают полиморфизм и выраженность клинической симптоматики у этих пациентов. Поэтому лечение магнием рассматривается как специфическая, учитывающая генез заболевания, терапия ПМК.

Таким образом, дисплазия соединительной ткани, сопровождающаяся выраженными клиническими и структурными нарушениями, изменениями функционального состояния сердечно-сосудистой системы, уменьшением содержания магния в волосах, снижает качество жизни и трудоспособность пациентов. Обладает прогредиентным течением и утяжеляет течение сопутствующей патологии (легочной, сердечно-сосудистой, почечной и т.д.).

Поэтому раннее выявление отклонений от нормы и профилактические мероприятия, направленные на коррекцию нарушений, способствуют благоприятному прогнозу.

Запись на прием к врачу терапевту

Обязательно пройдите консультацию квалифицированного специалиста в клинике «Семейная».

Дисплазия тазобедренных суставов

Дисплазия тазобедренного сустава – это врожденное нарушение процесса образования сустава, которое может стать причиной вывиха или подвывиха головки бедра. При данном состоянии может наблюдаться либо недоразвитие сустава, либо его повышенная подвижность в комбинации с недостаточностью соединительной ткани. Предрасполагающими факторами являются неблагоприятная наследственность, гинекологические болезни матери и патология беременности. При несвоевременном выявлении и отсутствии должного лечения дисплазия тазобедренного сустава может стать причиной нарушения функции нижней конечности и даже выхода на инвалидность. Поэтому данную патологию необходимо выявлять и устранять в раннем периоде жизни малыша. При своевременном обнаружении и правильном лечении прогноз условно благоприятный.

Причины

Возникновение дисплазии обусловлено целым рядом факторов. Отмечается четкая наследственная предрасположенность – данная патология в 10 раз чаще наблюдается у пациентов, родители которых страдали врожденным нарушением развития тазобедренного сустава.

Вероятность развития дисплазии в 10 раз увеличивается при тазовом предлежании плода. Кроме того, вероятность возникновения этой патологии увеличивается при токсикозе, медикаментозной коррекции беременности, крупном плоде, маловодии и некоторых гинекологических заболеваниях у матери.

Исследователи также отмечают связь между частотой заболеваемости и неблагоприятной экологической обстановкой. В экологически неблагополучных регионах дисплазия наблюдается в 5-6 раз чаще.

Дисплазия тазобедренного сустава у взрослых возникает по причине наследственности, недостаточного развития спинного мозга и позвоночника, травмы таза, предрасположенности организма к суставным проблемам, а также в результате неправильного лечения болезни в детском возрасте. Дисплазия приводит к несоответствию головки бедра и суставной впадины на костях таза, что является следствием врожденного вывиха тазобедренного сустава.

Симптомы

Прежде всего обращают внимание на симметричность кожных складок бедра, имея в виду то, что при двусторонней патологии этот признак может быть и не виден. Асимметрия кожных складок более информативна у детей старше 2-3-месячного возраста. Кожные складки при врожденном вывихе бедра располагаются на разных уровнях, отличаются глубиной и формой.

Диагностическое значение имеют ягодичные, подколенные и паховые складки. На стороне подвывиха или вывиха они глубже и их больше. Этот симптом наблюдается у половины больных детей и сам по себе диагностического значения не имеет.

Взрослые люди должны обратить внимание на такие проблемы как: проявление резкой боли в области бедра при ходьбе или в состоянии покоя, невозможность постоянного движения конечностей, ярко выраженное укорочение конечности, хромота при движении.

Часто взрослые пациенты могут не догадываться о том, что у них дисплазия тазобедренного сустава. Только в ситуации, когда нарушения суставных функций достигают критической точки, человек начинает подозревать наличие проблемы. Высокая эластичность связок и гиперподвижность суставов в большинстве случаев помогает в занятиях спортом и не вызывает дискомфорта, поэтому болезнь можно распознать только после проведения ультразвукового или рентгенологического исследования.

Если врожденный вывих вовремя не вправлен, это может привести к образованию неполноценного сустава, укорочению конечности и нарушению функций мышц.

Диагностика

Наиболее сложна диагностика дисплазии тазобедренного сустава 1 степени (предвывих). В этом случае можно обнаружить лишь ассиметрию кожных складок и положительный симптом щелчка (слышен характерный щелчок, свидетельствующий о вправлении вывиха при разведении в стороны ножек, согнутых в коленных и в тазобедренных суставах).

Дисплазия тазобедренного сустава 2 степени (подвывих) у грудничков диагностируется с помощью выявления ассиметрии кожных складок, положительного симптома щелчка и симптома ограничения отведения бедра. Иногда удается выявить незначительное укорочение конечности.

При дисплазии тазобедренного сустава 3 степени (вывих) клиника более яркая, так что нарушения могут заметить родители ребенка. Для подтверждения диагноза необходимы дополнительные методы обследования.

При выявлении признаков дисплазии тазобедренного сустава у новорожденных и младенцев до трех месяцев в обязательном порядке назначают ультразвуковое исследование.
Рентгенологическое исследование является наиболее информативным методом диагностики дисплазии тазобедренного сустава у детей, начиная с седьмого месяца жизни.

Лечение

Современное консервативное лечение дисплазии тазобедренного сустава у младенцев проводится последующим основным принципам: придание конечности идеального для вправления положения (сгибание и отведение), максимально раннее начало, сохранение активных движений, длительная непрерывная терапия, использование дополнительных методов воздействия (лечебная гимнастика, массаж, физиотерапия). Достаточно давно было замечено, что при положении ножек ребенка в отведенном состоянии, наблюдается самовправление вывиха и центрация головки бедренной кости.

Консервативное лечение предусматривает длительную терапию под контролем УЗИ и рентгенологического исследования.

Наибольшее распространение получила стандартная схема лечения: широкое пеленание до трех месяцев, подушка Фрейка или стремена Павлика до окончания первого полугодия, а в дальнейшем — различные отводящие шины для долечивания остаточных дефектов.
ЛФК (лечебная физкультура) при дисплазии тазобедренного сустава применяется с первых дней жизни. Она не только способствует укреплению мышц пораженного сустава, но и обеспечивает полноценное физическое и психическое развитие ребенка. Физиотерапевтические процедуры (парафиновые аппликации, теплые ванны, грязелечение, подводный массаж и т.п.) назначают согласовано с педиатром.

Массаж при дисплазии тазобедренных суставов также начинают с первой недели жизни, поскольку он помогает предотвратить вторичную дистрофию мышц, улучшает кровоснабжение в пораженной конечности и способствует, таким образом, скорейшему устранению патологии.

Операции при дисплазии тазобедренного сустава показаны в случае грубого нарушения строения сустава, когда консервативное лечение будет заведомо неэффективным. Хирургические методы также применяют, когда вправление вывиха без оперативного вмешательства невозможно.

При лечении взрослых применяется та же самая методика: массаж, лечебная гимнастика, физиотерапия. На основании показателей степени деформации суставов и их состояния может быть выбран разный способ хирургии: от открытого вправления вывиха до эндопротезирования (замещение на искусственную конструкцию тазобедренного сустава при наличии коксартроза, когда болезнь сопровождается сильными болями и нарушением подвижности).

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector