0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Причины, клиника и методы лечения гемофилии

Национальный центр лечения гемофилии

Медицинские услуги в Национальном центре лечения гемофилии

Медицинский центр Шиба в Израиле предоставляет всестороннее обслуживание пациентам, страдающим гемофилией и другими нарушениями свертываемости крови. Опытные, высококвалифицированные врачи нашего центра осуществляют диагностику, лечение и наблюдение за пациентами с расстройствами коагуляции. Кроме того, Шиба предоставляет третичную медицинскую помощь и принимает на лечение пациентов со сложными заболеваниями со всей страны.

Гемофилия – это врожденная коагулопатия, характеризующаяся нарушением свертываемости крови. Ее причиной является отсутствие (или низкий уровень) определенных факторов – особых белков, необходимыми для гемокоагуляции. Лечение гемофилии заключается преимущественно в предотвращении и контролировании кровотечений, а также в устранение связанных с ними осложнений. Вид лечения зависит от типа болезни и тяжести состояния пациента.

Будучи всемирно известным Учебным центром терапии гемофилии, мы следим за новейшими методиками лечения для посильного улучшения качества жизни каждого пациента. Наши врачи и опытные координаторы клинических исследований (которые получили “отлично” от Управления по контролю качества пищевых продуктов и лекарственных препаратов США) принимают активное участие во многих исследованиях, в том числе и в разработке революционной генной терапии для лечения гемофилии. Мы искренне гордимся международным признанием, полученным нами за лидерство в сфере продвижения новых методов лечения во всех областях клинического контроля гемостаза.

Шиба практикует междисциплинарный подход. Врачи различных специализаций работают в тесном сотрудничестве для разработки персонализированных программ лечения для пациентов с гемофилией. Кроме того, личный координатор от Департамента медицинского туризма будет оказывать Вам необходимую помощь на всех этапах лечения в Шибе.

Факторы риска развития гемофилии

Гемофилия – это, как правило, генетическое заболевание, передаваемое от родителей к детям. Тем не менее, примерно у одной трети детей с гемофилией в семейном анамнезе данное заболевание не упоминается. Считается, что в этих случаях болезнь является результатом новой генетической мутации.

Гемофилия возникает вследствие нарушения функции гена, который контролирует выработку факторов свертывания крови VIII и IX. Данный ген расположен на Х-хромосоме, поэтому гемофилия чаще поражает мужчин, чем женщин.

Характер наследования гемофилии:

  • Если женщина-носитель имеет дефектный ген на Х-хромосоме, то существует вероятность в 50%, что она передаст этот ген потомству. Если родится мальчик, то он будет болен гемофилией, если девочка – то она будет носителем.
  • Если отец болен гемофилией, а мать не является носителем, то сыновья болезнь не унаследуют. Тем не менее, все дочери будут носителями.

Типы гемофилии

Существует три основных формы гемофилии:

  • Гемофилия A – это наиболее распространенный тип заболевания, на его долю приходится около 85% всех случаев. Его причиной является низкий уровень фактора свертывания крови VIII.
  • Гемофилия B – вызвана низким уровнем фактора свертывания крови IX.
  • Гемофилия C – этот термин иногда используется для классификации нехватки фактора свертывания крови XI.
Симптомы гемофилии

Поскольку гемофилия – это нарушение свертываемости крови, ее основным симптомом является повышенная кровоточивость с кровотечениями, которые длятся дольше, чем обычно. Острота симптомов заболевания зависит в значительной степени от уровней факторов свертывания крови у пациента. При легких формах болезни человек может не знать, что у него гемофилия, пока хирургическое вмешательство или серьезная травма не покажут повышенную кровоточивость. С другой стороны, при тяжелой форме гемофилии кровотечения могут возникать спонтанно в отсутствии какой-либо причины. Кровоизлияние в сустав (локтевой или коленный) может быть очень болезненным.

Наиболее распространенные симптомы гемофилии:

  • Синяки, появляющиеся даже при незначительном воздействии, и появление крупных гематом;
  • Носовое кровотечение;
  • Кровоизлияния в суставы, приводящие к сильной боли и обездвиживанию;
  • Кровоизлияния в мышцы, приводящие к боли, покраснению и воспалительным процессам;
  • Кровоизлияние в головной мозг является наиболее распространенной причиной смерти у детей с гемофилией;
  • Наличие крови в моче или в стуле.
Особые методы лечения гемофилии

Врачи Национального центра лечения гемофилии в Шибе предлагают интегративные, индивидуальные методы терапии данной болезни. Мы тщательно наблюдаем за каждым пациентом для того, чтобы рекомендовать наиболее подходящие терапевтические варианты. В настоящее время стандартное лечение включает в себя регулярный прием препаратов, способствующих свертыванию крови и остановке кровотечения. Тем не менее, в результате исследований по генной терапии гемофилии, возможно, будет создан новый, революционный вид лечения.

Шиба является одной из первых больниц в мире, где в рамках экспериментальной терапии используется обычный аденовирус, который несет здоровую копию гена и компенсирует нарушение функции коагуляции. Вирус вводится в организм посредством инфузии. Он достигает печени и высвобождает здоровый ген. Данный ген проникает в клетки печени, делится и размножается, тем самым излечивая гемофилию путем последующей выработки факторов свертывания крови.

Конечная цель ученых заключается в том, чтобы одной такой процедуры было достаточно для полного излечения гемофилии. На сегодняшний день результаты исследований впечатляющие и многообещающие, однако, генная терапия подходит далеко не каждому пациенту. Например, данный вид лечения противопоказан детям, поскольку ткани печени их находятся в процессе развития, а также пациентам с заболеваниями печени или при наличии антител к факторам свертывания крови.

Знакомьтесь с заведующей Национальным центром лечения гемофилии

Профессор Гили Кенет, доктор медицины
Заведующая Национальным центром лечения гемофилии и Институтом лечения тромбоза и нарушений гемостаза

Профессор Кенет – детский гематолог и профессор гематологии в Медицинской школе им. Саклера Тель-Авивского Университета. На сегодняшний день она руководит клиническими исследованиями по генной терапии гемофилии в Шибе. Кроме того, профессор Кенет участвует в передовых исследовательских проектах по вопросам гемостаза новорожденных, инсульта у детей и детской тромбофилии. В настоящее время она возглавляет Институт лечения тромбоза и нарушений гемостаза. В прошлом профессор Кенет руководила Научным подкомитетом по вопросам нарушений гемостаза в перинатальный период Международного общества по проблемам тромбоза и гемостаза (ISTH).

ЗАПРОСИТЬ КОНСУЛЬТАЦИЮ

Клиника Шиба предоставляет современные персонализированные медицинские услуги для пациентов со всего мира. Шиба – крупнейшая больница в регионе, которая обеспечивает комплексную медицинскую помощь и индивидуальный подход к каждому пациенту.

Запросите консультацию, и куратор Департамента медицинского туризма Шибы свяжется с вами в ближайшее время:

Гемофилия

Заболевание из группы наследственных коагулопатий, обусловленное дефицитом факторов свертывания плазмы крови и характеризующееся повышенной склонностью к геморрагиям – кровотечениям и кровоизлияниям, связанным с нарушением целостности или проницаемости стенок сосудов.

Причины возникновения. Гены, обусловливающие развитие гемофилии, сцеплены с половой Х-хромосомой, поэтому заболевание наследуется по рецессивному признаку по женской линии. Наследственной гемофилией болеют практически исключительно лица мужского пола. Женщины являются проводниками (кондукторами, носителями) гена гемофилии, передающими заболевание части своих сыновей.

Врожденная гемофилия встречается почти у 70 % пациентов. В этом случае наследуется форма и тяжесть гемофилии. Около 30% наблюдений приходится на спорадические, спонтанные формы гемофилии, которые впоследствии становятся наследственными.

Риск передачи заболевания. У здорового мужчины и женщины-кондуктора с одинаковой вероятностью могут родиться как больные, так и здоровые сыновья. От брака мужчины, больного гемофилией, со здоровой женщиной рождаются здоровые сыновья или дочери-кондукторы. Описаны единичные случаи гемофилии у девочек, рожденных от матери-носителя и больного гемофилией отца.

Типы. В зависимости от дефицита того или иного фактора свертываемости крови, различают гемофилию А (классическую), В (болезнь Кристмаса), С и др.

Классическая гемофилия составляет подавляющее большинство (около 85%) случаев синдрома и связана с дефицитом VIII фактора свертывания (антигемофильного глобулина), приводящим к нарушению образования активной тромбокиназы.

При гемофилии В, составляющей 13% случаев заболевания, имеет место недостаток IX фактора (плазменного компонента тромбопластина, фактора Кристмаса), также участвующего в образовании активной тромбокиназы в I фазе свертывания крови.

Гемофилия С встречается с частотой 1-2% и обусловлена недостаточностью XI фактора свертывания крови (предшественника тромбопластина). На остальные разновидности гемофилии приходится менее 0,5% случаев; при этом может отмечаться дефицит различных плазменных факторов.

Симптомы. У новорожденных детей – длительное кровотечение из культи пуповины, подкожные гематомы, кефалогематомы.

У детей первого года жизни – длительные кровотечения в ходе прорезывания зубов, при оперативных вмешательствах. Острые края молочных зубов могут стать причиной прикусывания языка, губ, щек и кровотечений из слизистых оболочек полости рта. Однако в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что материнском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы.

Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа и др.) вследствие нарушения проницаемости сосудов. Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией имеется анемия различной степени выраженности.

По степени убывания частоты кровоизлияния при гемофилии распределяются следующим образом:

гемартрозы (70—80%) – кровоизлияния в суставы;

гематомы (10-20%) – ограниченнное скопление крови при повреждении органов и тканей;

гематурия (14-20%) – наличие крови в моче;

желудочно-кишечные кровотечения (8%),

кровоизлияния в ЦНС (5%).

Лечение. В лечении гемофилии выделяют два направления – профилактические и «по требованию», в период проявлений геморрагического синдрома.

Читать еще:  Что лучше: Натальсид или Гепатромбин Г

Профилактическое введение концентратов факторов свертывания крови показано пациентам с тяжелой формой гемофилии и проводится 2-3 раза в неделю для предупреждения развития гемофилической артропатии и прочих кровотечений. При развитии геморрагического синдрома требуются повторные трансфузии препарата. Дополнительно используются свежезамороженная плазма, эритромасса, гемостатики. Все инвазивные вмешательства у больных с гемофилией (наложение швов, удаление зубов, любые операции) проводятся под прикрытием гемостатической терапии.

При незначительных наружных кровотечениях (порезах, кровотечениях из полости носа и рта) используется гемостатическая губка, на рану накладывается давящая повязка, раны обрабатываются тромбином. При неосложненном кровоизлиянии ребенку необходим полный покой, холод, иммобилизация больного сустава гипсовой лонгетой, в дальнейшем – УВЧ, электрофорез, ЛФК, легкий массаж. Больным с гемофилией рекомендуется диета, обогащенная витаминами А, В, С, D, солями кальция и фосфора.

Профилактика. Проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность.

Наблюдение. Пациентам показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога, детского ортопеда и др. специалистов; наблюдение в условиях специализированного гемофильного центра.

Городской Центр по оказанию стоматологической медицинской помощи взрослым и детям с врожденными коагуло- и тромбоцитопатиями

Заболевания крови — большая и разнородная группа заболеваний, сопровождающихся теми или иными нарушениями функций клеток крови или их строением. Особую группу составляют наследственные коагулопатии: гемофилия А и В, болезнь Виллебранда — заболевания, связанные с нарушением процесса свёртывания крови.

Для больных гемофилией характерным является интенсивное поражения органов и тканей полости рта, обусловленное недостаточной гигиеной и отсутствием проводимых профилактических мероприятий. До последнего времени стоматологические вмешательства у пациентов с гемофилией были сопряжены с реальным риском развития осложнений во время лечения зубов, удаления зубов и протезирования.

На сегодняшний день обеспеченность больных гемофилией факторами свертываемости крови и другими гемостатическими препаратами позволяет предотвращать и купировать практически все виды кровотечений, что значительно расширяет возможности оказания им стоматологической помощи. Перед любым стоматологическим лечением пациента с гемофилией, врачом гематологом составляется схема проведения заместительной терапии факторами свертывания крови. При реализации индивидуального плана коррекции гемостаза возможны все виды стоматологического лечения у больных гемофилией в амбулаторных условиях:
-лечение зубов;
-лечение заболеваний пародонта и слизистой оболочки полости рта;
-хирургическая помощь: удаление зубов, коррекция уздечек и тяжей слизистой оболочки полости рта, имплантация;
-лечение патологии прикуса с использованием съемной аппаратуры (ортодонтических аппаратов) и брекет-систем;
-зубное протезирование, в том числе и на имплантатах;
-профилактика стоматологических заболеваний: профессиональная чистка ,герметизация и фторирование зубов;

При лечении зубов у больных гемофилией в СПб ГБУЗ «Стоматологическая поликлиника 9 » используются современные методики и материалы, позволяющие достигать хороших и долговременных результатов.

Для предотвращения осложнений при удалении зубов и проведении лечения заболеваний пародонта у больных гемофилией используются малотравматичные методики и местные гемостатические препараты.

При зубопротезировании и ортодонтическом лечении больных гемофилией предпочтение отдается конструкциям (протезам) и аппаратам с минимальной возможностью травматизации тканей.

При планировании лечебных мероприятий для больных гемофилией требуется особый подход, подразумевающий помимо индивидуальной комплексной стоматологической лечебно-профилактической программы элементы психологической коррекции, направленной на выработку навыков правильного ухода за полостью рта и формированием стойкой мотивации к регулярному посещению стоматолога.

Гемофилия

Гемофилией называют наследственную болезнь, характеризующуюся недостатком факторов свертывания крови, при котором процесс сворачивания крови замедляется и увеличивается время кровотечения. Чаще гемофилией страдают мальчики (кроме гемофилии С, которой могут болеть и девочки).

По некоторым оценкам, сегодня количество больных гемофилией в мире составляет 400 тыс. человек (один из 10 тысяч мужчин). По данным Всемирной организации здравоохранения на территории России проживает около 15 тысяч больных гемофилией, из них дети составляют около 6 тысяч человек.

Неофициальное название гемофилии — «болезнь царей». Такое благородное название болезнь «заслужила» через аристократических пациентов: известно, что гемофилией болел цесаревич Алексей Романов, а королева Виктория была поражена этой болезнью, являясь носительницей гена гемофилии. В действительности же такой генетический «сбой» поражает и «простых смертных». Обычно дети с гемофилией рождаются в семьях, где у кото-то из родственников было это заболевание. Однако бывают и спонтанные случаи: мутация может произойти в любой семье.

Существует три типа гемофилии, которые отличаются фактором свертывания, отсутствующим в крови:

— гемофилия А – является наиболее распространенной, возникает при отсутствии в крови VIII фактора свертывания, который представлен специальным белком (антигемофильным глобулином);

— гемофилия В (болезнь Кристмаса) – возникает при недостаточной активности IX фактора свертывания крови, или фактора Кристмаса;

— гемофилия С – самая редко встречающаяся форма, возникает при недостатке XI фактора свертывания крови.

Носительницами (кондукторами) гена гемофилии являются женщины. Мальчики, которые рождаются у такой женщины, имеют 50 %-ный шанс получить это заболевание. У самих носителей, как правило, признаков гемофилии нет.

Причины заболевания

Свертываемость крови (гемостаз) является важной защитной реакцией организма, активизирующейся при повреждении сосудов и кровотечении. Ее обеспечивают особые вещества, называемые факторами свертывания крови, а также мелкие кровяные тельца или тромбоциты. Успешное завершение процесса свертывания крови и остановки кровотечения возможно только при наличии всех факторов свертывания, а также достаточном количестве тромбоцитов. При дефиците тех или иных факторов свертывания крови своевременный гемостаз становится невозможным, то есть, возникает гемофилия.

Симптомы гемофилии

Гемофилия проявляется главным образом такими симптомами:

— длительными кровотечениями, начинающимися сразу или через несколько часов после получения травмы, удаления зуба, либо спонтанно;

— появлением крупных синяков (гематом) после незначительных травм;

— частыми носовыми кровотечениями;

— внутрисуставными кровотечениями (гемартрозами), которые являются серьезным осложнением гемофилии, характеризующимся попаданием крови внутрь сустава и сильной болью, отечностью сустава и нарушением его подвижности;

— наличием крови в кале и в моче.

Диагностика заболевания

Все три типа гемофилии характеризуются одними и теми же симптомами, поэтому диагностировать тот или иной тип заболевания можно только путем лабораторных исследований.

Лечение и профилактика

Для лечения очень важно знать тип гемофилии. Как правило, оно основывается на внутривенном введении пациенту находящегося в дефиците у больного фактора. В результате лечения кровотечение можно предотвращать или уменьшать его последствия, не допуская инвалидизации. Так как гемофилия обуславливает появление кровоизлияния при внутримышечных и подкожных инъекциях, рекомендуется вводить лекарства внутривенно или принимать внутрь. Диета больных должна включать продукты, содержащие витамины А, В, С, D, соли фосфора и кальция. При неосложненных кровоизлияниях нужно обеспечить больному полный покой, холод. Для иммобилизации больного сустава используют гипсовую лангету в течение 3-4 дней, дальнейшее лечение проводится с применением УВЧ.

Среди профилактических мер важное место занимает медико-генетическое консультирование вступающих в брак. Больному гемофилией и женщине-кондуктору гемофилии, а также здоровому мужчине и женщине-кондуктору не рекомендуется иметь детей. При беременности здоровой женщины от больного гемофилией на сроке от 14-й до 16-й недели беременности устанавливают пол плода с помощью метода трансабдоминального амниоцентеза. Если он покажет, что будущий ребенок является девочкой, то матери рекомендуют прервать беременность из-за опасности распространения гемофилии через женщину-кондуктора. Выявить женщину-кондуктора можно путем определения в их крови VIII или IX факторов с помощью количественного биохимического метода. Больных гемофилией следует сберегать от травм. Дети, страдающие гемофилией, подлежат наблюдению в специальных учреждениях диспансерного типа.

Прогноз

Прогноз зависит от степени тяжести заболевания, своевременности и адекватности терапии. Хотя болезнь на сегодняшний день неизлечима, её течение контролируется с помощью инъекций недостающего фактора свёртываемости крови, чаще всего выделенного из донорской крови. В целом современные гемофилики при правильном лечении живут столько же, сколько и здоровые люди.

Йод – это единственный микроэлемент, который непосредственно участвует в синтезе гормонов. Он участвует в производстве гормона щитовидной железы – тироксина, на создание которого идет до 90 процентов потребляемого с пищей йода.

Тироксин (а, следовательно, и йод) контролирует и усиливает интенсивность обмена веществ: водно-солевой обмен, обмен белков, жиров и углеводов. А еще он регулирует теплообмен в организме, деление и рост клеток, работу печени и сердечно-сосудистой системы.

Кроме того, именно от этого гормона зависят состояние нервной системы, эмоциональное состояние человека и его психологическое здоровье.

Вакцинация обеспечивает защиту как детского, так и взрослого населения от ряда тяжелых инфекционных заболеваний. К этому ряду относятся такие инфекции как туберкулез, гепатит, дифтерия, столбняк, коклюш, полиомиелит, корь, краснуха, паротит, менингококковая инфекция, гемофильная инфекция, грипп и другие. По данным Всемирной организации Здравоохранения (ВОЗ) во всем мире от вышеперечисленных инфекций ежегодно умирают или становятся инвалидами 4-5 миллионов детей. Успешное развитие медицины позволило найти эффективный метод профилактики, защиты от этих заболеваний – метод своевременной вакцинации. Своевременная вакцинация – это иммунопрофилактика в сроки, представленные в национальном календаре прививок (каждая страна имеет свой, отвечающий международным требованиям календарь прививок).

Проблема ЙДЗ. Распространение в мире, России, крае. Щитовидная железа и ее гормоны. Роль йода в организме. Нормы ежедневного потребления.

Читать еще:  Геморрой и его лечение

По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) на 2000 г.:

1. 1,5 млрд. жителей Земли имеют риск развития ЙДЗ

2. 655 млн. людей в мире имеют эндемический зоб

3. 43 млн. имеют нарушения функции мозга и умственную отсталость вследствие йодного дефицита

Гемофилия. Причины, симптомы, виды, диагностика и лечение гемофилии.

  • простуда
  • головокружение
  • тошнота

1. Что такое гемофилия и ее причины

Гемофилия – это заболевание крови, при котором кровь не сворачивается должным образом. Как правило, это происходит потому, что в организме больного гемофилией не хватает определенного фактора свертывания. А значит, остановить кровотечение может быть сложно. Причем это может касаться как обычного кровотечения от ран и падений, так и кровотечения в ходе каких-то операций. Бывает и так, что у некоторых людей с гемофилией начинается внутреннее кровотечение без видимых причин.

Есть два основных типа гемофилии:

  • Гемофилия А обусловлена отсутствием активного фактора свертываемости крови VIII. По статистике, примерно 1 из 5000 младенцев мужского пола рождается с гемофилией А-типа. Фактор свертываемости крови VIII – это белок плазмы. Чем больше его дефицит, тем тяжелее симптомы гемофилии.
  • Гемофилия В (болезнь Кристмаса) вызвана отсутствием в организме активного фактора свертываемости крови IX. Эта форма гемофилии встречается реже и диагностируется примерно у 1 из 30 000 младенцев мужского пола.

Гемофилия обычно передается по наследству и почти всегда ей заболевают мужчины. В очень редких случаях у человека может развиться гемофилия без наследственной предрасположенности. Это называется приобретенная гемофилия, и она встречается и у мужчин, и у женщин.

Причины гемофилии

Гемофилия и А и В типа появляются из-за дефекта в паре хромосом, который влияет на наличие в организме определенного фактора свертываемости крови и то, как он работает. В случае с приобретенной гемофилией фактор свертываемости крови перестает работать так, как нужно, потому что его начинают атаковать антитела, которые вырабатывает сам организм.

2. Симптомы заболевания

Симптомами гемофилии могут быть:

  • Кровотечение в зоне суставов или мышц, которые вызывают боль и отек;
  • Ненормальное кровотечение после ран или хирургического вмешательства;
  • Кровоподтеки;
  • Частые носовые кровотечения;
  • Кровь в моче;
  • Кровотечение после стоматологического вмешательства.

У некоторых людей с легко формой гемофилии все эти симптомы могут и не быть ярко выраженными, особенно когда человек взрослеет. Однако у младенцев обычно удается диагностировать гемофилию по некоторым признакам. Так, признаками гемофилии в младенчестве может быть необычная реакция на самую обыкновенную прививку – внутримышечное кровотечение и серьезный синяк. Или, к примеру, кровотечение, которое начинается после обрезания пуповины и долго не прекращается (но это бывает очень редко).

3. Диагностика и лечение

Диагностика гемофилии

Если врач считает, что у вас или у вашего ребенка могут быть проблемы со свертываемостью крови, нужно будет сделать анализ крови. Тесты помогут проверить фактор свертывания крови в организме, тип гемофилии и степень тяжести болезни. Серьезность проблемы зависит от того, сколько фактора свертываемости крови вырабатывается в организме и насколько часто и при каких условиях происходят кровотечения.

В зависимости от этого выделяют несколько типов гемофилии:

  • Легкая гемофилия. Уровень фактора свертываемости крови составляет не менее 5% от нормы. Этот тип заболевания не всегда замечается, особенно если у человека не было сильных кровотечений после серьезной травмы или хирургического вмешательства.
  • Умеренная гемофилия – уровень фактора свертываемости крови от 1% до 5% от нормы. Кровотечение обычно начинается после падений, растяжения связок или сильного напряжения мышц.
  • Серьезная гемофилия диагностируется, когда уровень фактора свертываемости крови ниже 1 % от нормы. У людей с тяжелой гемофилией кровотечение часто бывает до нескольких раз в неделю, причем без каких-то явных к тому причин.

Если в вашей семье были случаи гемофилии, и вы планируете беременность, узнайте у своего врача о специальных тестах, которые могут показать, являетесь ли вы носителем заболевания (носителем могут быть только женщины).

Лечение гемофилии

Лечить гемофилию можно путем замены отсутствующих факторов свертывания крови. Во время такой терапии концентрат фактора свертывания крови вводят в вену. Такая заместительная терапия может предотвратить или лечить кровотечения.

Возможно, для лечения гемофилии Вам придется принимать специальные лекарства. Иногда такие препараты назначают перед определенной процедурой, которая может сопровождаться потерей крови – операцией или, например, лечением зубов у стоматолога. В некоторых случаях необходимо принимать и обезболивающие лекарства, чтобы помочь справиться с болью из-за повреждения суставов.

Соблюдая все рекомендации врача по лечению гемофилии, вы сможете вести нормальную жизнь с этим заболеванием. Как правило, современные клиники располагают необходимыми ресурсами для помощи больным гемофилией.

4. Что можно сделать в домашних условиях при гемофилии?

Для предотвращения кровотечения и улучшения своего самочувствия больным гемофилией можно рекомендовать следующее:

  • Узнайте у своего лечащего врача, как бороться с кровотечениями при гемофилии;
  • Сохраняйте здоровый вес. Дополнительная нагрузка на суставы из-за лишнего веса может вызвать кровотечения при гемофилии;
  • С осторожностью выбирайте формы физических нагрузок. Лучше отдать предпочтение плаванью и другим видам спорта, которые не дают лишней нагрузки на суставы;
  • Перед приемом любых лекарств консультируйтесь со своим врачом. И не лечитесь аспирином, ибупрофеном или другими нестероидными противовоспалительными препаратами, потому что они влияют на свертываемость крови.
  • Организуйте жилое пространство так, чтобы по максимум избегать травм и несчастных случаев.

Маточные кровотечения – причины, симптомы, лечение

Оглавление

  • Причины возникновения
  • Симптомы
  • Методы терапии
  • Преимущества лечения в МЕДСИ

Аномальные маточные кровотечения (АМК) представляют собой патологические изменения менструальной функции. Функциональные изменения могут возникать на различных уровнях: в гипофизе и гипоталамусе, надпочечниках, яичниках, щитовидной железе и коре головного мозга.

Выделяют следующие виды нарушений:

  • Полименорея. Для этой патологии характерны короткие перерывы между циклами, которые приводят к частому возникновению менструальных кровотечений. Они опасны тем, что провоцируют анемию, которая развивается в кратчайшие сроки
  • Метроррагия. Такие кровотечения возникают в промежутках между менструациями. Метроррагия также опасна развитием анемии
  • Меноррагия. Для этой патологии характерна выраженная потеря крови во время менструаций, нередко превышающих по своей длительности физиологическую норму
  • Менометроррагия. Такие маточные кровотечения являются продолжительными и нерегулярными

Выявлены и такие формы АМК:

  • Ювенильного периода. Они фиксируются у пациенток в возрасте от 12 до 17 лет
  • Репродуктивного периода. Их отмечают у женщин от 18 до 45 лет
  • Пременопаузального периода. Фиксируются у пациенток в возрасте от 46 до 55 лет

Особого внимания заслуживают кровотечения во время беременности и родов. Возникающая в первые месяцы вынашивания плода патология зачастую является признаком его внематочного расположения или угрозы самопроизвольного аборта. При таких состояниях женщины жалуются на боли в нижней части живота. Если АМК началось у беременной, следует незамедлительно воспользоваться медицинской помощью. Если начать лечение вовремя, можно спасти плод и сохранить репродуктивную функцию женщины.

Важно! Особенно опасными являются кровотечения, которые развиваются в 3 триместре. Патологическое состояние может возникнуть на фоне разрыва маточных стенок, предлежания плаценты или ее отслойки. Женщине в таком случае необходимо вызвать скорую медицинскую помощь.

В некоторых случаях АМК возникают и в родах. К их причинам относят отслойку плаценты и ее предлежание, нарушение свертываемости крови, застревание последа и низкую сократительную функцию матки.

Причины возникновения

Врачами выделяются сегодня следующие причины маточных кровотечений:

  • Патологии яичников. К ним относят недостаточность лютеиновой фазы, синдромы поликистозных и резистентных яичников, кисты, гормонопродуцирующие опухоли и др.
  • Заболевания матки. Аномальные кровотечения могут возникать на фоне миомы, эндометриоза, аденомиоза, полипов эндометрия и гиперплазии
  • Патологии гипофиза. К ним относят гипофизарный гипогонадизм и акромегалию
  • Заболевания щитовидной железы. Спровоцировать кровотечения могут гипо- и гипертиреозы
  • Патологии надпочечников. К часто встречающимся относят синдром Кушинга и врожденную гиперплазию коры
  • Заболевания свертывающей системы крови: гемофилия и др.
  • Хронические патологии других органов: пиелонефрит, цирроз печени и др.

Также к причинам возникновения таких кровотечений относят прием ряда лекарственных препаратов и дефицит или избыток массы тела.

Важно! Лечение кровотечений у женщин должно начинаться уже после первого их проявления. В противном случае могут развиться серьезные осложнения. Важно своевременно обратиться к гинекологу. Только опытный специалист не просто выявит причину патологии, но и устранит ее проявления, проведет терапию основного заболевания. При необходимости к лечению кровотечений из матки врач привлечет своих коллег: терапевта, эндокринолога, уролога и др.

Симптомы

От стандартной менструации патологическое состояние отличается тем, что во время него существенно увеличивается объем выделяющейся крови. Обычно он повышается в 2 и более раз. При этом женщина вынуждена изменять свой образ жизни и часто менять используемые гигиенические средства.

Увеличивается и длительность кровотечения. Обычно менструация длится 3-7 дней. АМК могут продолжаться намного дольше. Для патологического состояния характерна и нерегулярность выделений, а также их появление после полового акта, в возрасте, когда менструации уже прекратились (в том числе достаточно давно).

Выделяют и особенности АМК в зависимости от их вида.

Для кровотечений ювенильного периода характерны выделения из половых путей, которые сопровождаются болевым синдромом и имеют длительность до 1,5 месяца. Такая патология становится причиной развития анемии, провоцирующей сухость кожи, периодические головокружения, бледность и общую ослабленность.

Читать еще:  Что представляют собой геморроидальные узлы

Для АМК репродуктивного периода характерны нарушения цикла. Кровотечения возникают на фоне задержки менструации до 6-8 недель или в процессе нее, могут длиться до 4-8 недель и также приводят к анемии, ослабляющей организм пациентки.

Для АМК пременопаузального периода характерны общая слабость, головная боль, раздражительность и снижение работоспособности. Также женщины жалуются на приливы жара, ночную потливость, покраснение лица, нагрубание молочных желез, непереносимость резких запахов и громких звуков, тревожность, апатию.

Методы терапии

Лечение кровотечений во многом зависит от их причин и вида.

Ювенильные АМК требуют проведения медикаментозной терапии, которая сводится к назначению лекарственных кровоостанавливающих средств, а также утеротоников. При необходимости рекомендуются определенные гормональные препараты. Длительность курса лечения определяется исключительно врачом в зависимости от возраста пациентки, особенностей ее развития и образа жизни. Если развивается анемия, она также корректируется. В качестве общеукрепляющего средства назначаются витаминные комплексы. Если лекарственные препараты не дают выраженного эффекта, гинеколог может порекомендовать диагностическое выскабливание полости матки. Предотвратить развитие кровотечений в некоторых случаях позволяет нормализация веса. Поэтому некоторым пациенткам дополнительно назначается специальная диета. Она дает возможности для устранения избыточной массы тела или ее набора.

АМК, возникающие в репродуктивном возрасте, лечатся путем назначения кровоостанавливающих препаратов и средств, сокращающих матку. Также могут назначаться гормоны. Такая терапия подбирается с учетом наличия нарушений функции яичников, состояния эндометрия и данных об уровне эстрогенов в крови. Для коррекции анемии рекомендуют препараты железа. Также может проводиться и диагностическое выскабливание полости матки, обеспечивающее остановку кровотечения и позволяющее получить необходимые данные о текущем строении эндометрия.

АМК в пременопаузальном периоде лечатся путем раздельного выскабливания полости матки. Могут применяться и другие современные методики. Также назначаются препараты для остановки кровотечения и гормональные средства. Так как зачастую патология сочетается с климактерическим синдромом, пациентке рекомендуют седативные и другие составы для нормализации функционирования центральной нервной системы.

Важно! Любые препараты назначаются исключительно врачом и принимаются только под его контролем. Во время лечения кровотечения у взрослых женщин и молодых девушек обязательными являются регулярные консультации с гинекологом. Только опытный специалист заранее определит:

  • Общее состояние пациентки
  • Наличие у нее сопутствующих заболеваний
  • Индивидуальные особенности

Квалифицированный врач расскажет о возможных побочных эффектах и постарается подобрать препараты, которые создают минимальные риски возникновения таких эффектов.

Благодаря этому будут обеспечены:

  • Нормализация цикла (если женщина находится в репродуктивном возрасте)
  • Профилактика рецидивов
  • Улучшение общего самочувствия пациентки
  • Реализация нарушенной репродуктивной функции и восстановление фертильности при бесплодии (если это необходимо)
  • Устранение рисков развития осложнений

Преимущества лечения в МЕДСИ

  • Опытные гинекологи. Наши врачи обладают необходимыми навыками и знаниями для терапии пациенток вне зависимости от их возраста и иных индивидуальных особенностей. Гинекологи применяют как стандартные, так и современные методики лечения, что позволяет успешно комбинировать их для достижения выраженного эффекта в кратчайшие сроки
  • Новейшие методы диагностики. Перед началом лечения маточных кровотечений проводится комплексное обследование пациентки, включающее лабораторные и инструментальные исследования
  • Уникальные методы терапии. Даже в сложных случаях они позволяют избежать необходимости проведения оперативного вмешательства. При этом достигается выраженный оздоровительный эффект. При необходимости к лечению кровотечений подключаются не только гинекологи, но и другие узкие специалисты. Это позволяет добиться быстрого результата
  • Комфортное обслуживание в клинике. Мы обеспечили отсутствие очередей и возможности для записи на прием в удобное время. Каждая консультация комфортна для пациентки и проводится с особым вниманием к ней врача

Если вы планируете пройти лечение кровотечений в МЕДСИ в Санкт-Петербурге, позвоните нам Специалист ответит на возникшие вопросы и запишет на прием к гинекологу на удобное время.

Свёртываемость крови и беременность

  • Аритмология
  • Биопсия
  • Диагностика нейроэндокринных опухолей
  • Компьютерная томография
  • Лабораторная диагностика
  • Лучевая диагностика
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ)
  • Ультразвуковая диагностика
  • Урология
  • Функциональные методы диагностики
  • Эндоскопия
  • Аритмология
  • Гастроэнтерология
  • Гематология
  • Гинекология
  • Дерматовенерология
  • Колопроктология
  • Кардиология
  • Неврология
  • Нефрология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Ревматология
  • Сердечно-сосудистая хирургия
  • Стоматология
  • Терапия
  • Травматология
  • Урология
  • Флебология
  • Хирургия
  • Эндокринология

Тел.: 8-800-25-03-03-2
(бесплатно для звонков из регионов России)
Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154
Тел.: +7 (812) 676-25-25

Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15
Тел.: +7 (812) 676-25-25

Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3
Тел.: +7 (812) 676-25-10

  • Описание

Когда мы в быту говорим о свертывании крови, мы чаще всего обсуждаем проблемы гемостаза. Гемостаз – это сложная биологическая система, которая поддерживает жидкое состояние крови в организме в норме и остановку кровотечения при повреждении целостности сосудов. Проще говоря, организм настроен на то, чтобы не потерять ни капли крови.

Существуют два механизма гемостаза:

  1. 1. Сосудисто-тромбоцитарный (первичный).
  2. 2. Коагуляционный гемостаз (вторичный, свертывание крови). От латинского коагуляцио – свертывание, сгущение.

Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

Нарушения в этом звене гемостаза чаще всего проявляются повышенной кровоточивостью, наклонностью к образованию гематом (синяков) при самом незначительном контакте или вообще спонтанно, без видимой причины. В некоторых ситуациях, наоборот появляется наклонность к избыточно легкому тромбообразованию.

Существуют факторы, стимулирующие образование первичного тромба, и нарушающие его. К стимуляторам относится воспалительный процесс, потому что при воспалении повышается содержание биологически активных веществ в крови. Можно сказать, что есть готовность к формированию тромба, дело только за местным повреждением сосуда. Поэтому при тяжелых инфекционных болезнях может произойти закупорка сосудов. Повышена готовность к тромбообразованию при беременности, а так же при некоторых наследственных болезнях (тромбофилия). Из продуктов питания повышают активность тромбоцитов столовый уксус (маринады), кофе.

Нарушается процесс образования первичного тромба при снижении количества тромбоцитов (тромбоцитопения) и при качественной неполноценности тромбоцитов (тромбоцитопатия). Тромбоцитопатия может возникнуть при приеме некоторых лекарств. В первую очередь это противовоспалительные препараты: аспирин, анальгин, бруфен, некоторые антибиотики. Тромбоцитопатия развивается также при болезнях почек. Специи, крепкий алкоголь также могут снижать полноценность тромбоцитов.

Свёртывающая система крови – это фактически несколько взаимосвязанных реакций, протекающих в виде каскада, или цепной реакции. На каждой стадии этого процесса происходит активация профермента (неактивной формы фермента). Тринадцать таких белков (факторы свёртывания крови) составляют систему свёртывания. Их принято обозначать римскими цифрами от I до XIII.

Нарушения в системе коагуляции

Уменьшение содержания или активности факторов свёртывания может сопровождаться повышенной кровоточивостью (например гемофилия А, гемофилия B, болезнь Виллебранда). Избыточная активация коагуляционного гемостаза, (например, Лейденская мутация фактора V) приводит к развитию тромбозов (тромбофилии).

Гемостаз и беременность

Среди всех причин невынашивания беременности на втором месте по частоте стоят проблемы в системе гемостаза. На втором после акушерско-гинекологических причин. В чем же дело?

В ходе беременности организм будущей мамы готовится к родам. Готовится и система гемостаза, чтобы максимально сократить кровопотерю в родах. Гемостаз активируются прогрессивно вместе с увеличением срока беременности. Если гемостаз женщины изначально повышенно активен, то в ходе беременности могут образоваться микротромбы в сосудах матки или плаценты, что приводит к выкидышу, либо к замершей беременности.

При каких состояниях это может произойти?

1. При наследственной тромбофилии, чаще при нарушении обмена фолиевой кислоты и ее соединений (фолатов), когда в крови повышается количество гомоцистеина. Причинами повышения уровня гомоцистеина могут быть недостаток в рационе фолиевой кислоты и витамина В12, болезни щитовидной железы, почек. Он также может повышаться у курильщиков, любителей кофе и на фоне приема таких медикаментов, как теофиллин (кстати, родственник кофеина), никотиновая кислота. Гомоцистеин повреждает эндотелий (внутренний слой) сосудов, а эти повреждения запускают тромбообразование.

2. При антифосфолипидном синдроме (АФС) – так называют аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываются антитела к своим собственным факторам свертывания. В результате также спонтанно образуются тромбы в сосудах.

Профилактика нарушений свертываемости при беременности

Для того, чтобы избежать осложнений беременности, у всех беременных необходимо проводить лабораторное исследование – клинический анализ крови, коагулограмму (параметры свертывания крови), определение уровня гомоцистеина.

Женщины, у которых ранее были выкидыши или замершая беременность, а также беременные в результате ЭКО, относятся к группе риска по развитию нарушений в системе гемостаза. Для пациентов из группы риска рекомендуется проводить полное исследование системы гемостаза, кровь на антифосфолипидные антитела. В случае ЭКО (экстракорпорального оплодотворения) контроль параметров свертывания крови необходимо выполнять в течение всей беременности. В соответствии с рекомендациями комитета экспертов ВОЗ (всемирной организации здравоохранения) контроль коагулограммы и D-димера необходимо выполнять не реже, чем 1 раз в 2 недели. Коррекцию подобных нарушений проводят совместно гинеколог и гематолог.

В идеальном случае полное обследование целесообразно выполнять не после наступления беременности, а на стадии планирования семьи.

В Клинике высоких медицинских технологий им. Н. И. Пирогова налажена и действует система диагностики и лечения пациентов с проблемами в системе гемостаза. Лабораторная диагностика, включая генетические исследования, позволяет выявить причины нарушений. Лечение подобных пациентов на стадии планирования семьи и ведение их во время беременности (как физиологической, так и в результате ЭКО) осуществляют квалифицированные гинекологи совместно с гематологом.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector