0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Обзор методов диагностики врожденного порока сердца у детей

ДИАГHОСТИКА

Возможности лучевой диагностики у детей с ВПС с помощью высокоинформативных методов КТ и МРТ

Диагностическое отделение Федерального центра сердечно-сосудистой хирургии Красноярска предлагает полный спектр услуг по диагностике заболеваний сердечно-сосудистой системы и ассоциированных с ними патологий у новорожденных детей, детей первого года жизни и взрослых пациентов с врожденным пороком сердца (ВПС).

Опытная команда докторов ежегодно проводит более 40 000 диагностических исследований с использованием новейшего оборудования и методик, специально приспособленных для новорожденных и детей первого года жизни. На сегодняшний день диагностика ВПС у детей первого года жизни в пределах РФ ограничена и имеет ряд специфических проблем, прежде всего связанных с недостаточным (и зачастую неполным) оснащением современным оборудованием и как следствие невозможностью внедрения и применения новейших диагностических технологий. В связи с этим, в нашей клинике приоритетна цель развития и совершенствования подходов к диагностике у детей первого года жизни. Особое распространение получили такие современные методы высокоинформативной диагностики как компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Преимуществами компьютерной томографии (КТ) у детей первого года жизни является возможность за считанные секунды, с минимальной лучевой нагрузкой, собрать данные в максимальном объеме по основному и сопутствующим заболеваниям, избегая при этом инвазивных вмешательств. Данная процедура особенно полезна для детей в критическом состоянии, максимально снижая риск для здоровья маленького пациента. Специализированные станции постобработки данных позволяют создавать необходимые реконструкции, с оптимальной толщиной среза и возможностью создания 3D – моделей сердца для более точной и углубленной диагностики. Такой подход обеспечивает качественно новый уровень диагностики и решение важных проблем в выборе адекватной тактики и метода лечения, в вопросах предоперационного планирования и оценки результатов лечения.

Наша клиника оснащена 64-срезовым компьютерным томографом, фирмы SIEMENS SOMATOM SENSATION. Так как КТ – является источником ионизирующего облучения, мы адаптируем наше оборудование и используем безопасные «оптимизированные детские протоколы», с целью максимального снижения лучевой нагрузки, без ущерба для здоровья маленького пациента и для качества изображения. Исследование проводится в режиме пошагового сканирования с обязательной проспективной синхронизацией с ЭКГ и в/в болюсным введением современного неионного контрастного вещества, с помощью автоматического инъектора «MEDRAD Stellant». Благодаря современному оборудованию с высокой разрешающей способностью мы имеем возможность получать информативные изображения даже у новорожденных детей и детей первого года жизни, что обеспечивает качественно иной, более высокий уровень диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы и сопутствующей патологии.

МСКТ наиболее информативна и является методом выбора при диагностике следующих видов патологий:

  • Коарктация аорты и аномалий сосудов головы и шеи
  • Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ), частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ), синдром Ятагана
  • Аорто-легочное окно
  • Синдром гетеротаксии

Также МСКТ эффективна в выявлении патологии, сопутствующей ВПС:

  • Патологии паренхимы легких
  • Патологии трахео-бронхиального дерева
  • Аномалий развития бронхо-легочной системы
  • Патологии центральной нервной системы
  • Результатов хирургического лечения

    За время работы центра, составлены современные протоколы описания ВПС, разработанные в соответствии с международными стандартами. Протоколы построены по принципу сегментарного подхода диагностики сложных ВПС (уже давно используемые в ведущих клиниках за рубежом), что позволяет провести доскональную оценку по сегментам сердца и снижает возможность недооценки тяжести порока.

    Преимуществами магнитно-резонансной томографии (МРТ) является безопасность и безболезненность метода, который позволяет проводить исследование без применения рентгеновского(ионизирующего) излучения, с использованием мощного электромагнитного излучения. На сегодняшний день, МРТ как наиболее молодой и современный метод диагностики, за рубежом является приоритетным методом диагностики именно у детей, за счет абсолютного отсутствия вредного влияния на здоровье маленького пациента. Зачастую именно этот метод исследования предоставляет четкие изображения органов, которые не могут быть получены с помощью рентгенографии, ангиографии, компьютерной томографии или ультразвукового исследования, либо другой способ может быть неприемлем в силу противопоказаний. Именно с помощью МРТ врачи решают наиболее сложные диагностические задачи. МРТ особенно ценна в случаях, когда нужно диагностировать заболевания сердечно-сосудистой и нервной систем.

    Наш центр оснащен лучшим, на сегодняшний день, магнитно-резонасным томографом, фирмы SIEMENS AVANTO, с напряженностью магнитного поля 1,5Т и 8-канальными катушками для получения еще лучшего качества изображения.

    Однако, при выполнении МРТ у детей возникает ряд специфических трудностей. Во-первых, необходимость лежать ровно и абсолютно неподвижно в течении как минимум 20-30минут, в связи с чем, детям до 4 лет может понадобиться введение медицинского сна на время исследования. В случае медикаментозной седации к ребенку подключается прибор, контролирующий пульс, частоту дыханию и уровень насыщения крови кислородом, показатели которого непрерывно контролируются опытной командой анестезиологов.

    Во-вторых, аппарат издает довольно громкие, повторяющиеся с определенной частотой звуки, которые могут оказаться неожиданными и неприятными для маленького пациента. Поэтому пациентам после 4 лет для снижения уровня громкости звуков, надеваются специальные наушники. При этом ребенку будет выдана специальная груша , при нажатии которой он сможет остановить исследование, если почувствует себя нехорошо.

    И, пожалуй, самая основная проблема невозможности массового использования МРТ состоит в противопоказаниях:

    • Установленный кардиостимулятор;
    • Ферромагнитные или электронные имплантаты среднего уха;
    • Большие металлические имплантаты, ферромагнитные осколки;
    • Кровоостанавливающие клипсы сосудов (риск развития кровотечения).

    Сопровождающим ребенка родителям зададут вопросы, чтобы удостовериться в том, что у ребенка нет металлических скоб и т.д., оставшихся после операций, которые могут привести к проблемам вблизи сильного магнитного поля.

    Для выявления некоторых заболеваний ребенку может понадобиться введение контрастного вещества. Это совершенно безболезненно, и способствует дополнительному контрастированию кровеносных сосудов, полостей сердца, позволяя врачам более четко и детально их проанализировать. Контрастное вещество, используемое при проведении МРТ, безопасно и в отличии от МСКТ объем вводимого контрастного вещества в несколько раз меньше и аллергические реакции на него крайне редки.

    МРТ является приоритетным методом в диагностике ВПС и определении степени критичности порока:

    • Оценка функции/степени гипертрофии желудочков;
    • Наличие клапанной патологии, обструкции оттока;
    • Сердечный/висцеральный situs ;
    • Атриовентрикулярные и вентрикулоартериальные соединения, взаимоотношения желудочков имагистральных артерий;
    • Анатомия системных и легочных вен, характеристики потока в них;
    • Аномалии аорты, легочной артерии, в том числе коарктация, размер легочной артерии, наличие или отсутствие стенозов.
    • Сложные пороки сердца.

      Таким образом, МРТ дополняет результаты МСКТ, ЭХОКГ, и позволяет во многих случаях отказаться от проведения инвазивной ангиопульмонографии. Также современная МРТ может предоставлять информацию о функциональном состоянии желудочков (особенно ПЖ, так как достоверно оценить функцию ПЖ по ЭХОКГ не представляется возможным, в силу его неправильной формы), также МРТ незаменима в оценке потоковых характеристик в зоне интереса.

      МРТ полезна и при выявлении другой патологии:

      • Патологии центральной нервной системы (головного, спинного мозга)
      • Патологии органов брюшной полости

      В заключении отметим, что современные высокоинформативные методы (КТ/МРТ) у детей, позволяют точно составить общую картину порока, а также выявить сопутствующую патологию, наиболее оптимально выбрать тактику лечения и оценить результаты оперативного вмешательства. Вовремя назначенные и правильно проведенные МРТ и КТ, во многих случаях способствуют наиболее ранней и точной диагностике заболеваний, тем самым сводя к минимуму риски для пациента от оперативного вмешательства и лечения в целом, обеспечивая максимально быстрое выздоровление и в конечном итоге лучшее качество жизни.

      Врожденные пороки сердца

      Мырасполагаем широкими возможностями вобласти диагностики илечения врожденных пороков сердца . Наши кардиологи используют наиболее информативные методы— ЭКГ, эхоКГ, обзорную рентгенографию грудной клетки, ипосле этого назначают лечение, втом числе хирургическое.

      Врожденные пороки сердца— это группа заболеваний, обусловленных анатомическими дефектами сердца, его сосудов или клапанов, которые возникли впериод внутриутробного развития.

      Единой классификации врожденных пороков сердца несуществует, ноусловно ихможно разделить надве группы: белые исиние. При белых, или бледных, пороках сердца сброс крови происходит слева направо, артериальная ивенозная кровь несмешивается, вткани поступает недостаточное количество артериальной крови, что приводит кбледности кожных покровов. Синие— пороки справо-левым сбросом крови, при которых происходит смешивание артериальной ивенозной крови. Наблюдается цианоз кожи из-за недостаточного обогащения крови кислородом.

      Кнаиболее распространенным врожденным порокам сердца относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, аномалии клапанов, дефекты межпредсердной имежжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток, стеноз легочной артерии, коарктация аорты, аномалия Эбштейна, синдром гипоплазии левых отделов сердца, открытое овальное окно.

      Причины врожденных пороков сердца

      Причины врожденного порока сердца можно опятьже условно разделить надве большие группы— генетические иэкологические.

      Среди генетических факторов различают:

      • полигенно-мультифакториальная предрасположенность— тоесть риск рождения ребенка спороком сердца возрастает прямо пропорционально наличию всемье родственников, которые страдают этим заболеванием;
        хромосомные нарушения— количественные иструктурные изменения хромосом;
      • генные мутации— вэтом случае пороки сердца являются частью аутосомно-доминантных, аутосомно-рецессивных синдромов, атакже синдромов, сцепленных сХ-хромосомой.

      Экологические факторы (влияние среды):

      • физические (ионизирующее излучение— солнечные лучи, рентгеновское излучение);
      • химические (употребление алкоголя, курение, прием некоторых медикаментозных препаратов);
      • биологические (заболевания будущей матери— краснуха, волчанка, сахарный диабет идр.).

      Симптомы врожденных пороков сердца

      Врожденные пороки сердца могут допоры довремени никак непроявляться. Симптомы обусловлены типом заболевания, возможны боли вобласти сердца, одышка, аритмия, бледность, цианоз, проблемы сдыханием, отставание вразвитии иросте. При появлении хотябы одного изперечисленных признаков, необходимо незамедлительно обратиться кспециалисту.

      Вотделении кардиологии Клинического госпиталя наЯузе работают профессионалы сбольшим практическим опытом. Наши врачи проведут диагностику, оценят вероятность развития сердечно-сосудистых заболеваний ипри необходимости назначат лечение, атакже дадут вам рекомендации, как снизить риск развития патологии.

      Диагностика илечение врожденных пороков сердца в Клиническом госпитале наЯузе

      Кардиологи Клинического госпиталя наЯузе ставят диагноз наосновании результатов ЭКГ, эхо-КГ, обзорной рентгенографии грудной клетки, ипосле этого назначают лечение. Вбольшинстве случаев требуется оперативное вмешательство. Снекоторыми заболеваниями можно справиться спомощью медикаментозных препаратов или инвазивных процедур. Влюбом случае, людям сврожденными пороками сердца нужно постоянно находиться под наблюдением кардиолога иследовать всем его рекомендациям.

      Стоимость услуг

      Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

      Лечение врожденных пороков сердца у детей эндоваскулярным методом

      Врожденный порок сердца для многих родителей звучит как приговор, ассоциируется со сложной операцией на открытом сердце и длительным реабилитационном периоде. Однако, во многих случаях это не так. Некоторые врожденные пороки сердца возможно устранить без разреза, малотравматичным — эндоваскулярным методом.

      Такие вмешательства на сердце проводятся доступом через бедренные сосуды, без каких-либо разрезов, чаще под местным обезболиванием. Технологичные мини инструменты через маленький прокол кожи по ходу крупных сосудов доставляются непосредственно к проблемному участку сердца, таким образом устраняя врожденный порок.

      Сегодня в нашей клинике с помощью эндоваскулярных методов можно выполнить лечение таких ВПС как:

      • Дефект межпредсердной перегородки (закрытие ДМПП окклюдером).
      • Открытый артериальный проток (эмболизация окклюдером или спиралью).
      • ДМЖП и ряд других вмешательств.
      • Диагностические процедуры (аортография, инвазивная физиология кровообращения МКК при сложных ВПС или высокой легочной гипертензии).

      Если у ребенка диагностировали врожденных пороков сердца, не нужна выжидательная тактика (как советуют текст неосведомленных интернет порталов и некоторые медики, не имеющие опыта работы с больными ВПС). С лечением не нужно затягивать, так как некоторых пороки со временем приводят к необратимым изменениям в организме, и тогда выполнение оперативного лечения имеет огромный риск или вовсе противопоказано.

      Своевременно проведенная операция является залогом полноценной, здоровой жизни ребенка. Наши хирурги имеют огромный опыт лечения ВПС эндоваскулярным методом. Для лечения ВПС применяются только лучшие сертифицированные инструменты немецких производителей.

      Для того что бы получить специализированное лечение ВПС в наше клинике, необходимо записаться на консультацию к детскому кардиологу.

      Коррекция врожденного порока сердца

      ВАМ ИЛИ ВАШЕМУ РЕБЕНКУ НАЗНАЧЕНА КОРРЕКЦИЯ ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА. ЧТО ЭТО ЗНАЧИТ?

      Сегодня врожденные пороки сердца (ВПС) занимают лидирующие позиции среди врожденных пороков развития. Выделяют критические ВПС, требующие хирургии в первые часы-дни жизни ребенка и пороки, которые можно прооперировать в плановом порядке.

      ВЗРОСЛЫЕ И ДЕТИ. КОГДА ПРОВОДЯТСЯ ОПЕРАЦИИ?

      Современные возможности медицины позволяют выявить и вылечить врожденный порок сердца на максимально-ранних стадиях. Чем старше становится человек с диагнозом врожденный порок сердца, тем чаще врачи сталкиваются еще и с сопутствующими, коморбидными заболеваниями, повышающими риски для оперативного вмешательства. Например, «изношенность» миокарда и наличие сопутствующих заболеваний (сахарный диабет, заболевания легких, печени, почек и пр.), как правило, осложняет, как проведение самой операции, так и течение послеоперационного периода, повышая риски присоединения осложнений, а также в целом ухудшает ближайшие и отдаленные результаты проведенной операции на сердце. Очень часто у взрослых, операции по поводу врожденных пороков — это повторные и этапные операции. Риск по поводу ВПС у взрослых, по сравнению с операцией в детстве, существенно выше. Сегодня по статистике, остаются только две причины, по которым ребенок оказался непрооперированным:

      1. Не выявленный своевременно ВПС у ребенка в детском возрасте.
      2. Отказ родителей от операции

      Существует 2 подхода к лечению врожденных пороков сердца: открытая хирургия и эндоваскулярные вмешательства. Выбор подхода зависит от анатомии пророка сердца и от нарушений гемодинамики.

      КАРДИОХИРУРГИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ (ХИРУРГИЯ КРИТИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ)

      Существующие в нашем отделении технологии позволяют проводить операции на открытом сердцем у новорожденных с низким весом и критическом состоянии. При этом, наши детские кардиологи, при необходимости, консультируют беременных при перинатально-диагностированных тяжелых врожденных пороках сердца. В рамках междисциплинарного сотрудничества беременные женщины с ВПС у плода, в т.ч. из других регионов России направляются (по предварительному согласованию) для родоразрешения в ГБУЗ «Областной перинатальный центр» г.Челябинска. При подтверждении показаний к операции после рождения ребенка, операция на сердце новорожденному проводится в условиях ФЦССХ.

      КАРДИОХИРУРГИЯ НА ПЕРВОМ ГОДУ ЖИЗНИ

      Современная концепция коррекции врожденных пороков сердца в большинстве случаев предполагает проведение операций в течении первого года жизни ребенка для исключения прогрессирования легочной гипертонии и сердечной недостаточности.
      Маленький вес и возраст ребенка при наличии показаний не препятствуют проведению операции. В этом возрасте возможны операции при ВПС: дефект межжелудочковой перегородки сердца, полный атрио-вентрикулярный канал, атрезия легочной артерии, Тетрада Фалло, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, транспозиция магистральных сосудов и критические стенозы клапанов сердца.

      В силу большого разнообразия возможных комбинаций сложных пороков для каждого ребенка подбирается индивидуальный план лечения после проведения развернутой диагностики.

      ЭТАПНОЕ ЛЕЧЕНИЕ СЛОЖНЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА И ПОВТОРНЫЕ КАРДИОХИРУРГИЧЕСКИЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА

      Одним из направлений нашей работы является диагностика, лечение и ремоделирование сердца при пороках правого желудочка сердца. В этот перечень входят пороки из группы тетрады Фалло (вплоть до атрезии легочной артерии), пороки с двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, операция Растрелли, аномалия Эбштейна и прочие, включая большие группы операций с одножелудочковой гемодинамикой.

      Хорошие результаты достигаются после коррекции тяжелых пороков сердца по методу Фонтена. Такая операция проводится в детском возрасте с применением экстра кардиального кондуита.

      МИНИМАЛЬНО ИНВАЗИВНАЯ ХИРУРГИЯ

      В нашем Центре реализуется максимально щадящий подход в выборе метода и вида оперативного вмешательства на сердце у детей.

      При наличии медицинских показаний предпочтение отдается малоинвазивным эндоваскулярным методам лечения, которые, в отличие от открытых оперативных вмешательств не требуют торакотомии, остановки сердца и подключения аппарата искусственного кровообращения. Эндоваскулярные вмешательства занимают по времени от 1 часа до 1,5 часов, хорошо переносятся детьми, при этом пребывание в стационаре не превышает 3 дней.

      Маленьким детям операции проводятся под наркозом, более старшим — под местным обезболиванием.

      Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок закрываются специальными устройствами — окклюдерами, сплетёнными из тонкой металлической проволоки с эффектом памяти формы. Подведённые к нужному месту по тонкой трубочке (катетеру) окклюдеры принимают необходимую конфигурацию при их выдвижении из катетера. Основное условие выбора такого способа лечения — наличие достаточных краёв у дефекта, что определяется при предварительном ультразвуковом исследовании. При наличии дефицита краев у дефекта (ДМПП, ДМЖП), необходима открытая операция.

      При врожденном пороке сердца: открытый артериальный проток в зависимости от размера он закрывается или окклюдером, или специальной платиновой спиралью.

      ПРЕБЫВАНИЕ В ОТДЕЛЕНИИ

      В детском отделении (КХО№4) созданы все условия для комфортного совместного пребывания матери и ребенка. В каждой палате есть встроенная мебель, душевая комната, функциональные кровати, централизованная система вентиляции и кондиционирования воздуха, телевизор, система видеонаблюдения, кнопка вызова медицинского персонала.

      Для детей находящихся на искусственном вскармливании в отделении организована молочная комната, в которой предусмотрено приготовление и розлив детских молочных смесей, а также созданы все условия для сцеживания материнского молока.

      И, кроме того, создана максимально комфортная среда пребывания, приближённая к домашней, доброжелательная и уютная обстановка. Имеется прекрасная игровая комната. В этой комнате комфортную атмосферу для детей создали 2 дизайнера, приглашенные из Лондона.

      Врожденные пороки сердца

      Общее описание

      Врожденные пороки сердца (пороки сердца) – аномальное строение камер сердца, крупных сосудов или клапанов (нередки и сочетания) вследствие генетической предрасположенности, нарушений внутриутробного развития, инфекционных, аутоиммунных, метаболических и других заболеваний, травм, полученных матерью во время беременности.

      Поражения клапанов могут быть врожденными (из-за нарушений внутриутробного развития) и приобретенными, то есть возникающими в течение жизни под воздействием заболеваний, инфекций или травм. В большинстве случаев, сложные врожденные пороки требуют хирургической коррекции как у детей, так и взрослых.

      Какие существуют врожденные пороки сердца

      • стеноз клапана легочной артерии
      • стеноз аортального клапана, устья аорты, подклапанный стеноз;
      • митральный стеноз — сужение двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
      • недостаточность митрального клапана — неполное смыкание двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
      • пролапс митрального клапана — избыточная длина одного или двух створок клапана;
      • недостаточность аортального клапана;
      • трикуспидальный стеноз;
      • трискупидальная недостаточность;
      • деффекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки;
      • аномалии развития полостей сердца: аномалия Эбштейна, единое предсердие, единый желудочек;
      • транспозиция крупных сосудов — аорты и легочной артерии;
      • тетрада Фалло;
      • открытый артериальный (Боталлов) проток;
      • коарктация аорты;
      • Наиболее частым врожденным пороком сердца является аномальное сообщение между предсердиями — дефект межпредсердной перегородки.

      Причина возникновения порока сердца

      Обычно, это сообщение, играющее важную роль при внутриутробном развитии, закрывается при рождении ребенка. Однако в ряде случаев данное закрытие не происходит, и у ребенка часть крови из левого предсердия попадает в правое, вызывая перегрузку объемов правого желудочка.

      Какие бывают последствия

      Если деффект большой, то со временем возникает сердечная недостаточность.

      Диагностика и лечение порока сердца

      Своевременно распознать и устранить деффект могут кардиохирурги. В большинстве случаев, закрывают деффект рентгенохирурги с использованием катетерной техники, не прибегая к разрезу.

      • Деффект может появиться между желудочками сердца — деффект межжелудочковой перегородки.
      • Нередко деффекты сочетаются с аномалиями клпанного аппарата серодца или крупных сосудов.

      Клапанный аппарат сердца состоит из четырех клапанов: митрального (двустворчатого), трикуспидального (трехстворчатого), аортального и клапана легочной артерии. От слаженной и правильной работы этих структур зависит работа сердца.

      Существует два основных типа поражения клапана: недостаточность и стеноз.

      При недостаточности створки клапана смыкаются не до конца, оставляя щель, через которую кровь забрасывается в противоположном нормальному направлении. А при стенозе створки раскрываются не полностью, препятствуя нормальному току крови. Изолированные поражения клапанов сердца относительно редки, очень часто они наблюдаются при других врожденных пороках сердца. Например, двухсворчатый акортальный клапан, нередко обнаруживают у людей с открытым артериальным протоком. При этом пороке часть крови (богатой килородом) через незакрытый после рождения ребенка проток из аорты попадаеет в легочную артерию, вызывывая перегрузку правых отделов сердца. У детей и подростков такое аномальное сообщение чаще всего устранается также без хирургического вмешательства, установкой «заглушки» через катетр.

      Еще один врожденный порок развития — стеноз нисходлящей аорты.

      В грудном сегменте аорта прикрепляется к задней стенке, ближе к позвоночнику. В этом месте порой аорта значително сужена, внутренние органы не получают достаточного количества артериальной крови. Раньше это состояние, называемое коарктацией аорты, устранялось только хирургическим путем. Но сегодня, в большинстве случаев, сужение при корактации аорты устраняют баллонной диллятацией и установкой каркаса-стента. Следует подчеркнуть, что если стеноз клапана является изолированным поражением, то это часто устранается баллонным расширением, минимально травматичным путем.

      Как проявляются заболевания клапанов сердца

      Чаще всего жалобы пациентов неспецифичны: одышка, учащенный пульс, аритмия, быстрая утомляемость, синюшность, головокружение.

      Выраженность и характер симптомов зависят от расположения пораженного клапана. При пороках клапанов левой половины сердца (митральный и аортальный) в первую очередь страдают легкие, т.к. в их сосудах застаивается кровь, что проявляется одышкой. Так же возникают признаки недостаточного кровоснабжения всех органов и систем, в первую очередь, головного мозга и самого сердца. Возникает головокружение, обмороки, стенокардия. При нарушении работы клапанов правой половины сердца (трикуспидальный и клапан легочной артерии), происходит застой крови в сосудах большого круга кровообращения, т.е. страдают все органы, кроме легких. Развиваются отеки голеней и стоп, асцит (жидкость в брюшной полости), увеличение печени и т.д (УВЕЛИЧИВАЕТСЯ ПЕЧЕНЬ И Т.Д.).

      Пороки клапанов сердца опасны своими осложнениями и влиянием на организм, поэтому главная профилактика патологических состояний – это регулярные обследования и лечение заболеваний, ведущих к формированию клапанных дефектов.

      Объем обследования определяет врач. В перечень возможных диагностических процедур входят:

      • ЭКГ
      • Холтеровское мониторирование ЭКГ
      • Эхокардиография
      • Чреспищеводная эхокардография
      • 3D-эхокардиография
      • 3D допплеровское цветовое изображение
      • МРТ
      • Катетеризация сердца

      Почему стоит пройти обследование в ФНКЦ ФМБА

      Специалисты кардиохирургического отделения ФНКЦ ФМБА успешно применяют передовые методы лечения заболеваний клапанов сердца у взрослых (старше 18 лет). В нашей клинике проводятся уникальные операции с минимальной инвазией, а также качественная диагностика различных форм аритмии, ишемической болезни сердца и других сердечно-сосудистых заболеваний.

      Диагностика и лечение пороков сердца у детей (Сергиев Посад)

      Пороки сердца у детей – симптомы, причины, профилактика, диагностика и лечение в клинике «Парацельс», Сергиев Посад

      ВНИМАНИЕ: Доступны онлайн-консультации врачей (более 18 специальностей).

      Порок сердца у ребёнка это группа заболеваний, связанных с нарушением анатомии сердца, клапанов или сосудов. Их опасность в нарушение кровотока внутри сердца или по кругам кровообращения. Лечение пороков сердца проводиться только хирургическим путем. Консервативные методы лечения способны предотвратить приступы острой сердечной недостаточности и другие осложнения.

      Общие сведения о пороках сердца у детей

      Порок сердца — нарушение анатомического строения стенок или клапанов сердца, а также кровеносных сосудов, которые входят или выходят из него. Нарушаются сердечная функция и гемодинамика во всей кровеносной системе.

      В зависимости от причин развития бывают врожденные и приобретенные пороки.

      Считается, что врожденные появляются в период первых недель беременности во время «начальной закладки» будущей жизни. Достоверно причины развития пороков не изучены, однако предрасполагают к ним:

      • генетические заболевания (50% детей с синдромом Дауна страдают этим нарушением);
      • сахарный диабет у беременной;
      • вредные привычки будущей мамы (половина детей с фетальным алкогольным синдромом (ФАС) имеют пороки сердца);
      • инфекции (у мамы переболевшей краснухой в первый триместр почти всегда будет ребенок с тяжелой патологией);
      • прием запрещенных для беременных лекарств;
      • фенилкетонурия у будущей мамы.

      Однако не всегда порок сердца развивается с рождения. Он может проявиться как осложнение перенесенных в детстве заболеваний (ревматизм, грипп, ангины) в тяжелых формах. Такое нарушение называется – приобретенный порок сердца.

      Степени порока сердца у ребенка

      В зависимости от выраженности симптомов порока сердца бывают четыре степени нарушений:

      • первая степень — работа сердца от нормы отклоняется незначительно;
      • вторая степень — симптомы болезни проявляются, их могут заметить родители;
      • третья степень — кроме специфических симптомов появляются нарушения в работе нервной системы, так сказывается недостаток кислорода для головного мозга;
      • четвертая степень — угнетаются дыхательная и сердечная деятельности, такие изменения могут привести к гибели ребенка.

      Виды пороков сердца

      Без развития цианоза (бледного типа)

      Дефекты межжелудочковой, межпредсердной перегородок

      Открытый артериальный проток

      Стеноз легочной артерии

      С развитием цианоза (синие)

      Транспозиция магистральных сосудов

      Приобретенные

      Митрального клапана (между левыми предсердием и желудочком)

      Трикуспидального клапана (между правыми предсердием и желудочком)

      Стеноз трикуспидального клапана

      Недостаточность трикуспидального клапана

      Аортального клапана (между левым желудочком и аортой)

      Клапана легочной артерии

      Стеноз клапана легочной артерии

      Недостаточность клапана легочной артерии

      Стеноз — сужение клапанного отверстия, что вызывает затруднение тока крови.

      Недостаточность — неспособность створок плотно закрыться. У людей со стенозом клапана со временем развивается, его недостаточность — это называется комбинированный ПС.

      Септальные нарушения:

      Состояние, при котором нарушена перегородка между сердечными камерами:

      • предсердная перегородка — «лишняя» кровь поступает в правое предсердие и вызывает его увеличение;
      • межжелудочковая – кровь перетекает из правого в левый желудочек, расширяя его границы.

      Изменения находят у 2 из 1000 новорожденных. Пожалуй, самая благоприятная форма, так как небольшие пороки могут зарасти самостоятельно.

      Коарктация аорты:

      Сужение просвета магистрального сосуда в области перешейка — перехода дуги в нисходящую часть. Порок вызывает нарушение кровоснабжения органов. В 10% от всех пороков приходится на эту форму патологии. Часто сочетается с нарушением межкамерных перегородок. Тяжелое состояние, требующей оказания медицинской помощи сразу после рождения.

      Стеноз клапана легочного ствола:

      В месте заслонок из правого желудочка в легочную артерию происходит сужение. Сердцу требуется больше усилия для перекачки крови. 10% от общего числа пороков.

      Транспозиция магистральных сосудов:

      Редкая патология (около 5%). При этом магистральные сосуды «меняются местами». Артериальная кровь течет по венам, а венозная по артериям.

      Тетрада Фалло:

      Самая тяжелая форма. Состоит из четырех нарушений одновременно:

      • отверстие между левым и правым желудочком;
      • легочной стеноз – сужение легочного ствола;
      • увеличение правого желудочка;
      • смещение аорты – выход из сердца аорты в нетипичном месте.

      Симптомы пороков сердца у новорожденных и детей

      Обычно патология обнаруживается еще неонатологом в первые дни жизни младенца:

      • цианоз (посинение) или серость кожных покровов;
      • тахипноэ — учащённое поверхностное дыхание;
      • расширение ноздрей на вдохе;
      • кряхтение на вдохе;
      • отеки ног, живота, лица;
      • нарушение дыхания при кормлении.

      При менее тяжелой форме проявляется в подрастающем возрасте:

      • утомляемость при нагрузке;
      • одышка, боль в области сердца при занятии спортом;
      • отек рук, лодыжек, стоп.

      Чем раньше проявляется клиника, тем тяжелей процесс.

      Важно! Родителям на заметку

      Независимо от того есть ли у ребенка сердечная патология или нет, необходимо проходить регулярные медицинские обследования.

      Особенно важно записаться на прием к детскому врачу-кардиологу перед началом спортивных занятий. Есть нарушения, при которых сердечно-сосудистая система может компенсаторной силой справиться с ними. Заболевания остаются годами незамеченными.

      При занятии спортом нагрузки на сердечно-сосудистую систему многократно возрастают. Компенсаторных механизмов в таком режиме часто не хватает, что проявляется головокружением, потерей сознания, а может вызывать угрожающие жизни ребёнка состояние.

      Это не означает, что категорически противопоказаны занятия спортом. Вид спорта и нагрузки должен определить врач.

      Если же у ребенка диагностирован порок сердца – врачебный контроль при занятиях спортом обязателен. Необходим диспансерный осмотр врачом детским кардиологом, педиатром, кардиохирургом.

      Диагностика пороков сердца у детей

      При первичном осмотре педиатр, неонатолог или детский кардиолог проводит осмотр, аускультацию возможных шумов в сердце. Проверяется наличие отечности, одышки, нарушений ритма сердца, проблемы с физическим или интеллектуальным развитием. По результатам осмотра решается вопрос о необходимом обследовании.

      Эхокардиография сердца (ЭхоКГ) – объединяет в себе УЗИ сердца и кардиограмму. Метод определяет ритмограмму и структурные изменения в сердце. ЭхоКГ информативный метод.

      Рентгенология показывает реальные размеры сердца, его камер и соотношение органа с размером грудной клетки.

      Коронарография – через вены или артерии на руке, паху, или шеи (только через вену) вводят катетер, который достигает сердца. Затем по нему пропускают контрастное вещество. Этот метод определяет сократительную функцию сердца.

      В медицинском центре «Парацельс» используется оборудование экспертного класса от производителей с мировым именем.

      Задача детского отделения Медицинского центра «Парацельс» — предоставить полный комплекс медицинской помощи от профилактики до лечения, при появлении симптомов порока с момента рождения до 18 лет.

      В нашем детском отделении прием ведут врачи, которые прошли специальную подготовку для выявления нарушений здоровья у детей и младенцев, с учётом всех возрастных особенностей.

      Детские врачи клиники “Парацельс” работают по принципам доказательной медицины (международным протоколам, составленным на основе клинических испытаний). Это сводит к минимуму вероятность постановки ложного диагноза.

      В медицинском центре “Парацельс” ведет прием сердечно-сосудистый хирург с 40-летним опытом работы, доктор медицинских наук.

      В случае диагностирования заболевания, требующего хирургическое лечение пациенты Медицинского центра «Парацельс» направляются в ФГБУ НМИЦССХ им. А.Н.Бакулева Минздрава России в отделение Реконструктивной Хирургии Клапанов Сердца и Коронарных Артерий, где будут оперированы по квоте ОМС.

      Большая роль в ранней диагностике пороков сердца у детей принадлежит родителям. От того, насколько родители внимательно следят за здоровьем своего ребенка, насколько правильно смогут описать его состояние врачу, зависит в каком направлении будет проводиться предварительное обследование.

      Лечение пороков сердца

      Лечение подбирается индивидуально. В основном его методы сводятся к:

      • катетеризации сердца;
      • медикаментозной терапии;
      • операции на открытом сердце.

      После хирургического лечения ребенку необходимы реабилитация и восстановительная терапия.

      Специалисты клиники «Парацельс» оказывают медицинскую помощь на высоком профессиональном уровне, в том числе наблюдение ребенка после операции на сердце.

      Записаться на приём к врачу можно каждый день, без выходных, выбрав удобный для Вас способ:

      Записаться к врачу по телефону:

      Оставить заявку (мы перезвоним в ближайшее время)

      С заботой о Вашем здоровье, Медицинский центр “Парацельс”

      Краткий обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies)

      , MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

      • 3D модель (0)
      • Аудио (0)
      • Боковые панели (0)
      • Видео (1)
      • Изображения (2)
      • Клинический калькулятор (0)
      • Лабораторное исследование (0)
      • Таблица (3)

      Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных (1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей причиной младенческой смертности.

      Наиболее распространенными врожденными пороками сердца, диагностированными в младенческом возрасте, являются мышечные и перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки с последующими вторичными дефектами межпредсердной перегородки, с общей распространенностью 48,4 случаев на 10 000 живорождений. Самым распространенным «синим» врожденным пороком сердца является тетрада Фалло, которая по частоте встречаемости вдвое превосходит такой порок, как транспозиция магистральных артерий (4,7 против 2,3 на 10 000 рождений).

      Общие справочные материалы

      1. Reller MD, Strickland MJ, Riehle-Colarusso T, et al: Prevalence of congenital heart defects in metropolitan Atlanta, 1998–2005. J Pediatr 153(6):807–813, 2008.

      Этиология

      Экологические и генетические факторы способствуют развитию врожденного порока сердца.

      Распространенные экологические факторы включают заболевания матери (например, сахарный диабет, краснуха, системная красная волчанка) или прием матерью тератогенных агентов (например, литий, изотретиноин, противосудорожные препараты). Возраст матери является известным фактором риска для возникновения определенных генетических нарушений, в особенности синдрома Дауна, при котором у пациента могут быть пороки сердца. Неясно, является ли возраст матери независимым фактором риска развития врожденных пороков сердца. Возраст отца также может быть фактором риска (1).

      Некоторые числовые хромосомные аномалии (анеуплоидии), такие как трисомия 21 синдром Дауна, трисомия 18, трисомия 13 и моносомия X (синдром Тернера), тесно связаны с врожденным пороком сердца. Тем не менее, часть данных аномалий составляет лишь около 5–6% пациентов с врожденным пороком сердца.

      Многие другие случаи включают субхромосомные делеции (микроделеции), субхромосомные дупликации или мутации одного гена. Часто эти мутации вызывают врожденные синдромы, поражающие многие органы в дополнение к сердцу. Примеры включают синдром Ди Джорджи (микроделеция в 22q11.2) и синдром Вильямса-Бюрена (микроделеция в 7p11.23). Дефекты одного гена, которые вызывают синдромы, связанные с врожденным пороком сердца, включают мутации в гене фибриллина-1 (синдром Марфана), TXB5 (синдром Холта–Орама) и, возможно, PTPN11 (синдром Нунан). Дефекты одного гена могут также вызвать изолированные (то есть, несиндромальные) врожденные пороки сердца.

      Примерно у 72% пациентов с врожденными пороками сердца не определяется никакой генетической этиологии (2).

      Риск рецидива врожденного порока сердца в семье варьирует в зависимости от причины. Риск является незначительным для нововозникших мутации, 2–5% – для несиндромального многофакторного врожденного порока сердца, и 50% – в случае, когда причиной является аутосомно-доминантная мутация. Важно определить генетические факторы, так как большинство пациентов с врожденным пороком сердца доживают до зрелого возраста и, потенциально, создают семьи.

      Справочные материалы по этиологии

      1. Materna-Kiryluk A, Wiśniewska K, Badura-Stronka M, et al: Parental age as a risk factor for isolated congenital malformations in a Polish population. Paediatr Perinat Epidemiol 23(1):29-40, 2009. doi: 10.1111/j.1365-3016. 2008.00979.x.

      2. Russell MW, Chung WK, Kaltman JR, Miller TA: Advances in the understanding of the genetic determinants of congenital heart disease and their impact on clinical outcomes. J Am Heart Assoc 7(6):e006906, 2018. doi:10.1161/JAHA.117.006906.

      Нормальное кровообращение плода

      Для кровообращения плода характерно:

      Шунтирование крови справа налево вокруг невентилируемых легких через открытый артериальный проток (соединяющий легочную артерию с аортой) и овальное отверстие (соединяющее правое и левое предсердия).

      Шунтирование поддерживается высоким сопротивлением легочных артериол и относительно низким сопротивлением кровотоку в системной циркуляции (в т.ч. плацентарной). Около 90–95% выброса правого желудочка обходит легкие и идет прямо в большой круг кровообращения. Артериальный проток плода поддерживается открытым за счет низкого системного Pa o 2 (около 25 мм рт. ст.), а также местной выработки простагландинов. Овальное отверстие остается открытым за счет различий давления в предсердиях: давление в левом предсердии является относительно низким, потому что из легких возвращается мало крови, а давление в правом – относительно высоким, поскольку из плаценты возвращаются большие объемы крови.

      Нормальное кровообращение плода

      У плода входящая в правую половину сердца кровь уже насыщена кислородом через плаценту. Поскольку легкие не вентилируются, через легочную артерию проходит только небольшое количество крови. Большая часть крови с правой стороны сердца обходит легкие через

      Обычно эти две структуры закрываются естественным путем вскоре после рождения.

      Изменения в перинатальный период

      Обширные изменения в этой системе возникают после первых нескольких вдохов, что приводит к

      Усилению легочного кровотока

      Функциональному закрытию овального отверстия

      Легочное сопротивление артериол резко падает вследствие вазодилатации, вызванной расширением легких, повышением Pa o 2, а также снижением Pa o 2. Силы упругости ребер и грудной стенки уменьшают легочное интерстициальное давление, еще больше повышая кровоток через легочные капилляры. Увеличение венозного возврата из легких повышает давление в левом предсердии, что снижает перепад давления между левым и правым предсердиями; этот эффект способствует функциональному закрытию овального отверстия.

      После установления легочного кровотока венозный возврат из легких увеличивается, повышая давление в левом предсердии. Воздух для дыхания увеличивает Pa o 2, что приводит к сужению артерий пуповины. Плацентарный кровоток снижается или прекращается, снижая артериальный возврат в правое предсердие. Таким образом, давление в правом предсердии уменьшается, в то время как в левом предсердии – увеличивается. В результате на эти 2 эмбриональные составляющие межпредсердной перегородки (первичная перегородка и вторичная перегородка) оказывается одновременное давление, что останавливает поток через овальное отверстие. У большинства людей эти 2 перегородки в конечном итоге срастаются и овальное отверстие исчезает.

      Вскоре после рождения системное сопротивление становится выше легочного сопротивления, полное изменение из эмбрионального состояния. Таким образом, направление кровотока через артериальный проток меняется на противоположное, создавая шунтирование крови слева направо (так называемая переходная циркуляция). Это состояние длится с момента рождения (когда увеличивается легочный кровоток и происходит функциональное закрытие овального отверстия) примерно до возраста 24–72 ч, когда артериальный проток сужается. Кровь, поступающая в проток и его сосуды сосудов из аорты, имеет высокое Pa o 2, которое наряду с изменениями в метаболизме простагландинов приводит к сужению и закрытию артериального протока. Как только проток закрывается, формируется взрослый тип кровообращения. Два желудочка при этом постоянно сокращаются, при этом больших сообщений между легочной и системной циркуляцией нет.

      Сразу после рождения при наличии стресса у новорожденного может вернуться крово-обращение по типу плода. Асфиксия с гипоксией и гиперкапнией вызывает сужение легочных артериол и расширение артериального протока, что приводит к реверсии процессов, описанных выше, и восстановлению шунтирования крови справа налево через вновь открытый артериальный проток и/или овальное отверстие. Следовательно, новорожденный подвергается сильной гипоксемии – состоянию, называемому персистирующей легочной гипертензией или персистирующим кровообращением плода (хотя пупочное кровообращение отсутствует). Целью лечения является изменение условий, вызвавших легочную вазоконстрикцию.

      Читать еще:  Как помочь ребенку при ангине — клинические формы болезни и их краткая характеристика, методы терапии в домашних условиях
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector