0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Синдром Фелти: что это такое и как лечить

Синдром Фелти: что это такое и как лечить

Синдром Фелти — симптомокомплекс, характеризующийся гранулоцитопенией, спленомегалией, возникновением пигментных пятен на коже конечностей, анемией и тромбоцитопенией. Рассматривают как вариант системного течения ревматоидного артрита (РА) у взрослых. Статистические данные Частота 1–5% больных РА. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский (3:1).

Генетические особенности • Ассоциация с HLA-DRw4 • Â (134750).

Патогенез • Формирование на фоне РА антигранулоцитарных АТ, объясняющее гранулоцитопению •Цитопении объясняют гиперспленизмом, однако спленэктомия не приводит к излечению.

Клиническая картина • Поражение суставов, характерное для РА • Высокая частота системных проявлений •• ревматоидные узелки •• синдром Шёгрена •• лимфаденопатия •• полиневропатия •• серозит •• пигментация и язвы на коже голеней •• эписклерит • Гепатомегалия, возможно развитие портальной гипертензии (редко) • Интеркуррентные инфекции.

Осложнения • Разрыв селезенки • Интеркуррентные инфекции • Портальная гипертензия с желудочно-кишечным кровотечением.

Лабораторные данные • Увеличение СОЭ • Нейтропения менее 1,5 ´ 10 9 /л • Тромбоцитопения • Наличие РФ в высоких титрах • Наличие АНАТ • Обнаружение антинейтрофильных перинуклеарных АТ • Возможно умеренное повышение уровня щелочных фосфатаз и трансаминаз, что следует учитывать в дифференциальном диагнозе гепатолиенального синдрома.

Инструментальные данные • Исследование костного мозга (аспирация): возможно обнаружение нормального костного мозга, нормального количества мегакариоцитов и гиперплазию миелоидного ростка с нарушением созревания.

Диагностическая тактика. Синдром Фелти развивается как правило на фоне многолетнего деструктивного РА с системными проявлениями. Таким образом, вопрос диагностики синдрома Фелти — вопрос расшифровки нейтропении у больного ревматоидным артритом. Цитопении при РА могут являться следствием применяемых ЛС. В решении вопроса помогают аспирация костного мозга (см. выше).

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. Отсутствуют сведения доказательной медицины по поводу преимущества того или иного ЛС в лечении синдрома Фелти. Среди базисных препаратов большинство авторов отдаёт предпочтение метотрексату и солям золота. ГК относят к препаратам второй линии. С целью лечения нейтропении используют гранулоцитостимулирующий фактор.

Лекарственное лечение

• Базисные средства способствуют не только уменьшению клинических проявлений артрита, но и увеличению количества клеток крови •• Соли золота •• Метотрексат 7,5–15 мг/нед •• Пеницилламин.

• ГК: эффективны в высоких дозах, при переходе к режиму малых доз ( 1,0 ´ 10 9 /л и сохранении этого уровня в течение трёх последовательных дней препарат отменяют. Тем не менее, описаны случаи обострения РА на фоне гранулоцитстимулирующего фактора.

Хирургическое лечение. В редких случаях при неэффективности консервативного лечения проводят спленэктомию. Следует помнить, что у 25% больных нейтропения рецидивирует после спленэктомии. Спленэктомия не снижает частоту интеркуррентных инфекций у больных синдромом Фелти.

Прогноз • Синдром Фелти способен приводить к образованию неходжкенских лимфом • Нейтропения ниже уровня 1,0 ´ 10 9 /л сопровождается развитием тяжёлых интеркуррентных инфекций.

Сокращение. РА — ревматоидный артрит.

МКБ-10 • M05.0 Синдром Фелти

Синдром Фелти — Felty’s syndrome

Синдром Фелти
СпециальностьРевматология

Синдром Фелти , также называемый синдромом Фелти , ( ФС ) — редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся триадой ревматоидного артрита , увеличением селезенки и недостаточным количеством нейтрофилов в крови . Заболевание чаще встречается у людей в возрасте 50–70 лет, особенно у женщин, чем у мужчин, и в большей степени у кавказцев, чем у лиц африканского происхождения. Это деформирующее заболевание, вызывающее у человека множество осложнений.

Содержание

  • 1 Признаки и симптомы
    • 1.1 Осложнения
  • 2 Причины
  • 3 Механизм
    • 3.1 Ревматоидный артрит
    • 3.2 Нейтропения
    • 3.3 Спленомегалия
  • 4 Диагностика
    • 4.1 Состояние крови
    • 4.2 Спленомегалия
    • 4.3 Ревматоидный артрит
  • 5 Лечение
  • 6 Прогноз
  • 7 История
  • 8 См. Также
  • 9 ссылки
  • 10 Внешние ссылки

Признаки и симптомы

Симптомы синдрома Фелти аналогичны симптомам ревматоидного артрита. Пациенты страдают болезненными, жесткими и опухшими суставами, чаще всего в суставах кистей, стоп и кистей рук. У некоторых больных синдром Фелти может развиться в период, когда симптомы и физические данные, связанные с ревматоидным артритом, стихли или отсутствуют; в этом случае синдром Фелти может остаться невыявленным. В более редких случаях развитие синдрома Фелти может предшествовать развитию симптомов и физических проявлений, связанных с ревматоидным артритом.

Синдром Фелти также характеризуется аномально увеличенной селезенкой ( спленомегалия ) и аномально низким уровнем определенных лейкоцитов ( нейтропения ). В результате нейтропении пораженные люди становятся все более восприимчивыми к определенным инфекциям. Сухой кератоконъюнктивит может возникнуть из-за вторичного синдрома Шегрена . Люди с синдромом Фелти также могут испытывать жар, потерю веса и / или усталость. В некоторых случаях у пораженных людей может быть изменение цвета (аномальная коричневая пигментация) кожи, особенно ноги, язвы (язвы) на голени и / или аномально большая печень ( гепатомегалия ). Кроме того, у пораженных людей могут быть аномально низкие уровни циркулирующих эритроцитов (анемия), снижение количества тромбоцитов в циркулирующей крови, которые способствуют свертыванию крови ( тромбоцитопения ), аномальные тесты функции печени и / или воспаление кровеносных сосудов ( васкулит ). .

Осложнения

  • Рецидивирующая инфекция
  • Увеличение селезенки, вызывающее слишком мало эритроцитов и тромбоцитов в кровотоке
  • Увеличенные лимфатические узлы
  • Гиперпигментация кожи
  • Кожные изъязвления

Причины

Причина синдрома Фелти неизвестна, но было обнаружено, что он чаще встречается у людей с хроническим ревматоидным артритом. Некоторые пациенты имеют общий серотип HLA-DR4 . Этот синдром чаще всего встречается у людей с внесуставными проявлениями ревматоидного артрита. Люди с этим синдромом подвержены риску заражения, потому что у них низкое количество лейкоцитов.

Механизм

Основной патогенез синдрома Фелти не ясен.

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит — это аутоиммунное заболевание , которое характеризуется воспалением синовиальных суставов из-за атаки собственной иммунной системы организма. В этом состоянии белые кровяные тельца перемещаются через кровоток к синовиальным суставам и по прибытии выделяют провоспалительные цитокины . В результате высвобождения этого химического вещества синовиальные клетки в ответ выделяют вредные химические вещества, а также начинают рост новых кровеносных сосудов, формируя паннус . Паннус получает кровоснабжение от новообразованных сосудов и растет внутрь, вторгаясь в суставной хрящ и кость внутри сустава. Повреждение когда-то здоровой ткани вызывает воспаление и, в конечном итоге, накопление жидкости в суставе. В результате накапливается жидкость, и суставы набухают, постепенно уменьшая пространство, которое не дает костям соприкасаться. Если это состояние не лечить, суставная щель полностью сузится, что приведет к анкилозу . На запущенной стадии анкилоза подвижность суставов полностью закрыта. Раннее предлежание обычно наблюдается в суставах рук и ног. По мере прогрессирования болезни это проявляется в коленях, запястьях, бедрах и плечах. Это состояние может повлиять и повредить несколько других систем организма, таких как глаза, сердце, легкие и кровеносные сосуды.

Ревматоидный артрит — это состояние, которое нельзя вылечить, но симптомы можно лечить с помощью определенных лекарств по отдельности или в сочетании. Из-за повышенной воспалительной реакции иммунной системы организма это состояние может вызвать снижение количества красных и белых кровяных телец.

Нейтропения

При синдроме Фелти хроническая активация нейтрофилов прогрессирует до нейтропении и неослабевающих инфекций. Нейтропения — это снижение концентрации нейтрофилов в крови. Нейтрофилы являются наиболее многочисленными клетками среди белых кровяных телец и играют важную роль в иммунной системе, уничтожая бактерии посредством фагоцитоза . Воспалительные химические вещества притягивают нейтрофилы к месту их скопления и борются с инфекцией. Уменьшение количества нейтрофилов стимулирует аутоиммунный ответ, который приводит к артриту. Таким образом, потеря и разрушение нейтрофилов, приводящее к нейтропении, вызвано воспалением из-за потребности организма в иммунном ответе.

Читать еще:  Готова ли российская фармацевтика к запрету американских лекарств

Спленомегалия

Спленомегалия — это состояние селезенки, вызывающее ее увеличение. Состояние селезенки, сопровождающееся синдромом Фелти, более конкретно называется воспалительной спленомегалией. Селезенка — важный лимфатический орган, который участвует в фильтрации крови, удаляя старые и поврежденные эритроциты, а также поддерживая уровень тромбоцитов . Селезенка — это лимфатический орган, а это значит, что она в значительной степени участвует в иммунной системе и иммунных реакциях. Когда селезенка увеличивается, это явный признак инфекции где-то в организме и может быть вызвано воспалительными состояниями, такими как ревматоидный артрит. Повышенная потребность в производстве лейкоцитов в пораженные участки вызывает гиперфункцию селезенки. Это усиление защитной активности в конечном итоге вызывает гипертрофию селезенки, что приводит к спленомегалии. Селезенка находится в левом верхнем квадранте (LUQ) брюшной полости и из-за своего увеличения может вызывать нагрузку на соседние органы.

Диагностика

Это состояние поражает менее 1% пациентов с ревматоидным артритом. Наличие трех состояний: ревматоидный артрит , увеличение селезенки ( спленомегалия ) и аномально низкое количество лейкоцитов — признаки возможного возникновения синдрома Фелти. Это состояние в целом трудно диагностировать из-за его сложности при сочетании расстройств. Его часто упускают из виду или ошибочно диагностируют как другие заболевания (например, лейкоз , системную красную волчанку ) из-за редкости и недостаточного понимания этого состояния. Чтобы облегчить распознавание болезни, можно использовать аббревиатуру:

Состояние крови

Общий анализ крови (ОАК ) может быть выполнен для диагностики анемии (нормохромной, нормоцитарной), тромбоцитопении и нейтропении . Тесты на аномальные функции печени обычно используются для диагностики, так как селезенка и печень сильно зависят друг от друга.

Спленомегалия

Если присутствует ревматоидный артрит и возникают другие симптомы, которые обычно не обнаруживаются при самом РА, например, пальпируемая селезенка, необходимо провести дальнейшее обследование. Пальпируемая селезенка не всегда имеет клиническое значение, поэтому для диагностики состояния можно назначить компьютерную томографию , МРТ или УЗИ . Согласно Poulin et al, размерные рекомендации по диагностике спленомегалии следующие:

  • Умеренная, если наибольший размер 11–20 см.
  • Тяжелая, если наибольший размер превышает 20 см.

Ревматоидный артрит

РА у пациентов с синдромом Фелти является хроническим (после 10-15 лет) и проявляется повышенной тяжестью наряду с внесуставными проявлениями. РА может быть ошибочно принят за другие состояния, такие как подагра, если не диагностирован клинически. Диагноз можно подтвердить с помощью рентгена или анализа синовиальной жидкости.

лечение

Реального лечения синдрома Фелти не существует, скорее, лучший метод лечения болезни — это контроль основного ревматоидного артрита . Иммуносупрессивная терапия РА часто улучшает гранулоцитопению и спленомегалию; это открытие отражает тот факт, что синдром Фелти является иммуноопосредованным заболеванием. Основной проблемой при лечении ФС является рецидивирующая инфекция, вызванная нейтропенией. Следовательно, чтобы принять решение и начать лечение, необходимо хорошо понять причину и взаимосвязь нейтропении с общим состоянием. Большинство традиционных лекарств, используемых для лечения РА, использовались при лечении синдрома Фелти. Нет хорошо проведенных рандомизированных контролируемых испытаний, подтверждающих использование какого-либо одного агента. Большинство отчетов о схемах лечения касается небольшого числа пациентов.

Спленэктомия может уменьшить нейтропению при тяжелом течении болезни.

Было предложено использование ритуксимаба и лефлуномида .

Также было описано использование терапии золотом .

Прогноз

Прогноз зависит от тяжести симптомов и общего состояния здоровья пациента.

История

Заболевание было названо в честь его основателя Августа Роя Фелти (1895-1964) после того, как в 1924 году, как сообщается, врач осмотрел 5 пациентов с комбинацией состояний, ранее не задокументированных. Наличие хронического артрита, спленомегалии и лейкопении у всех 5 пациентов побудило его использовать свое имя для определения неизвестного синдрома.

Проблема диагностики и формулировки диагноза синдрома Фелти

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Читайте в новом номере

Статья посвящена дискуссионной проблеме, обусловленной отсутствием в медицинской литературе консенсуса относительно формулировки диагноза синдрома Фелти (СФ), являющегося ревматоидным артритом (РА) с внесуставными (гематологическими) проявлениями. При СФ в большинстве случаев наблюдается типичное для РА поражение преимущественно мелких суставов кистей и стоп разной степени выраженности. Часто обнаруживаются внесуставные проявления РА: подкожные узелки, полиневропатия, генерализованная лимфаденопатия, гепатомегалия, полисерозит, миокардит, признаки синдрома Шегрена. Повышенная частота возникновения инфекционных заболеваний объясняется снижением основных функций лейкоцитов (фагоцитоза, хемотаксиса, бактерицидной активности). Значительно увеличиваются размеры селезенки, в среднем ее вес при этом синдроме
в 4 раза больше нормы. Диагноз ставят на основании появления у больных РА нейтропении и спленомегалии. В статье обсуждается вопрос унификации формулировки диагноза, которая позволила бы улучшить не только статистический учет, но и мониторинг этой патологии.

Ключевые слова: синдром Фелти, ревматоидный артрит, внесуставные проявления ревматоидного артрита, нейтропения, лейкопения, спленомегалия.

Для цитирования: Муравьев Ю.В. Проблема диагностики и формулировки диагноза синдрома Фелти. РМЖ. Медицинское обозрение. 2019;4(I):2-3.

V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology, Moscow

The article is devoted to a controversial issue caused by the lack of consensus in the medical literature regarding the Felty’s syndrome (FS) diagnosis formulation, which actually is rheumatoid arthritis (RA) with extra-articular (hematological) manifestations. In most FS cases, there is a typical for RA damage of predominantly hands and feet small joints of varying severity. The following extra-articular RA manifestations are the most common: subcutaneous nodules, polyneuropathy, generalized lymphadenopathy, hepatomegaly, polyserositis, myocarditis, Sjogren’s syndrome signs. An increased incidence of infectious diseases is explained by a decrease in the leukocytes main functions (phagocytosis, chemotaxis, bactericidal activity). The spleen size increases significantly, with an average of 4 times its normal weight with this syndrome. The diagnosis is made on the basis of the neutropenia and splenomegaly manifestations in patients with RA. The article deals with the unification question of the diagnosis formulation, which would allow not only to improve statistical accounting but also to monitor this pathology.

Keywords: Felty’s syndrome, rheumatoid arthritis, extra-articular rheumatoid arthritis manifestations, neutropenia, leukopenia, splenomegaly.
For citation: Muraviev Yu.V. Felty’s syndrome diagnosis issue and its formulation problem. RMJ. Medical Review. 2019;4(I):2–3.

Статья посвящена проблеме, обусловленной отсутствием в медицинской литературе консенсуса относительно формулировки диагноза синдрома Фелти, являющегося ревматоидным артритом с внесуставными (гематологическими) проявлениями.

Введение

Примеры формулировки диагноза синдрома Фелти

У врачей, встречающихся с сочетанием у больного РА, нейтропении и спленомегалии, характерным для СФ, обычно возникают проблемы с формулировкой диагноза, что наглядно подтверждается примерами из выписных эпикризов:
Ю. А., 1963 г. р. Диагноз: ревматоидный артрит, серопозитивный, поздняя стадия, активность умеренная (DAS28=3,5), эрозивный (рентгенологическая стадия 3), синдром Фелти (гепатоспленомегалия, лейкопения в анамнезе), АЦЦП (+), ФК II.
З. М., 1957 г. р. Диагноз: ревматоидный артрит по типу синдрома Фелти (лейкопения за счет нейтропении, спленомегалия), серопозитивный, неэрозивный, рентгенологическая стадия 2, АЦЦП (+), ФК2.
В. М., 1959 г. р. Диагноз: ревматоидный артрит, серопозитивный, поздняя стадия, активность 2 (DAS28=4,48), эрозивный (рентгенологическая стадия IV), с системными проявлениями (синдром Фелти, гепатоспленомегалия, нейтро- и тромбоцитопения, лейкопения), АЦЦП (+), ФК2.

Приведенные примеры диагнозов делают невозможным статистический анализ СФ, хотя указание на него имеется в каждом из них. Вышеуказанные затруднения с оформлением диагноза и последующим статистическим анализом, по-видимому, обусловлены тем, что в медицинской литературе СФ характеризуется как внесуставное проявление, осложнение или особая форма РА. Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, «синдром Фелти, ревматоидный артрит со спленомегалией и лейкопенией» (код М05.0) представлен в разделе «Серопозитивный ревматоидный артрит» (код М05) как самостоятельная болезнь [7]. В Российских клинических рекомендациях «Ревматология» в разделе «Ревматоидный артрит» также можно прочесть: «Особые клинические формы ревматоидного артрита: синдром Фелти» (М05.0) [8, 9]. В действительности клиническое состояние, которое называют СФ, является сочетанием РА и таких внесуставных проявлений, как лейкопения (нейтропения) и спленомегалия.

Читать еще:  Остеохондроз и фитнес: возможно ли сочетать

Варианты клинического течения синдрома Фелти

Заключение

Только для зарегистрированных пользователей

Синдром Фелти

Синдром Фелти – симптомокомплекс, включающий основную триаду признаков: ревматоидный артрит, спленомегалию и лейкопению. Кроме перечисленных симптомов, течение синдрома Фелти сопровождается лихорадкой, мышечной атрофией, пигментацией и язвами на коже голеней, полисерозитом, полиневропатией, эписклеритом, лимфаденопатией, гепатомегалией, склонностью к инфекционным заболеваниям. В диагностике синдрома Фелти решающее значение придается наличию в анамнезе ревматоидного артрита и лабораторным показателям (высоким титрам РФ, лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении и др.). Лечебный алгоритм при синдроме Фелти включает назначение кортикостероидов (солей лития или золота, D-пеницилламина), плазмафереза; проведение спленэктомии.

МКБ-10

  • Симптомы синдрома Фелти
  • Диагностика
  • Лечение синдрома Фелти
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Фелти – самостоятельный вариант суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита, сочетающий в себе полиартрит, лейкопению, увеличение селезенки (спленомегалию), пигментацию кожи и другие клинико-лабораторные признаки. Синдром Фелти развивается примерно у 1-5% больных ревматоидным артритом. В самостоятельную нозологию заболевание дифференцировано в 1929 году. Среди заболевших преобладают женщины (соотношение полов 3:1) в возрасте старше 40-50 лет. В ревматологии синдром Фелти встречается крайне редко, поэтому в вопросах этиологии, патогенеза, диагностической и лечебной тактики данной патологии остается много пробелов.

Этиология синдром Фелти изучена еще в меньшей степени, чем ревматоидного артрита. Известно, что синдром является HLA-DRw4 ассоциированным заболеванием. Механизм развития нейтропении объясняется тем, что образующиеся в организме больных с синдромом Фелти циркулирующие иммунные комплексы, нарушают функции нейтрофилов и активизируют их фагоцитоз, главным образом, в селезенке. Подтверждением тому служит обнаружение в цитоплазме нейтрофилов депозитов, содержащих иммуноглобулины (IgG, IgM) и комплемент, а также специфические антитела к лейкоцитам (в т. ч. антигранулоцитарные антитела). Кроме этого, в возникновении нейтропении предполагается участие гуморальных и клеточных факторов иммунитета, угнетающих лейкопоэз в костном мозге.

Симптомы синдрома Фелти

Синдром Фелти возникает у пациентов с серопозитивным ревматоидным артритом (т. е. с положительным ревматоидным фактором) в среднем спустя 10 лет после поражения суставов. Суставная симптоматика характеризуется развитием полиартрита с преимущественным вовлечением мелких суставов кистей и стоп. Характерно наличие и других проявлений ревматоидного артрита: подкожных узелков, лихорадки, полиневропатии, амиотрофии, генерализованного лимфаденита. Кроме этого, системные висцеральные поражения при синдроме Фелти включают миокардит, полисерозит, эписклерит, гепатомегалию. Селезенка на ощупь плотная, безболезненная; ее размеры обычно увеличиваются значительно, а вес в среднем в 4 раза превышает норму.

В половине случаев развивается синдром Шегрена; возможно появление пигментации и язв на коже голеней. Вследствие лейкопении и угнетения иммунитета больные с синдромом Фелти склонны к инфекционной заболеваемости: повторным ОРВИ, пневмониям, рецидивирующим пиодермиям и пр. Течение синдрома Фелти может осложниться разрывом селезенки, портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, амилоидозом.

Диагностика

Основу для постановки клинического диагноза составляет сочетание ревматоидного полиартрита и спленомегалии. Для общего анализа крови характерны лейкопения, нейтропения, тромбоцитопения, анемия. Иммунологическое исследование крови при синдроме Фелти обнаруживает высокие титры РФ, наличие антинуклеарных антител (особенно антигранулоцитарных АТ), ЦИК, гипергаммаглобулинемию (повышение IgG и IgM). По данным миелограммы выявляется миелоидная гиперплазия костного мозга со сдвигом в сторону незрелых клеточных элементов. Данные инструментальных исследований (УЗИ суставов, рентгенографии, МРТ и КТ) малоинформативны. Синдром Фелти следует дифференцировать с лимфомами, саркоидозом, циррозом печени, гепатолиенальным синдромом.

Лечение синдрома Фелти

Поиск путей эффективного лечения синдрома Фелти продолжается. В настоящее время для стимуляции гранулоцитопоэза используются препараты лития, однако их применение может вызывать побочные эффекты: тремор, тубуло-интерстициальный нефрит, гипотиреоз. С целью уменьшения риска развития интеркуррентных инфекций целесообразно введение гранулоцитостимулирующего фактора. В рамках терапии, направленной на блокирование образования антигранулоцитарных AT, показано назначение глюкокортикоидов, базисных препаратов (D-пеницилламина, солей золота, метотрексата), проведение плазмафереза. При выраженной лейкопении и спленомегалии показана спленэктомия, однако у четверти больных даже после удаления селезенки нейтропения рецидивирует. Профилактика синдрома Фелти не разработана; прогноз весьма серьезный. Синдром Фелти увеличивает риск возникновения неходжкинских лимфом.

Что означает диагноз «синдром Фелти» и как его формулировать?

Полный текст:

  • Аннотация
  • Об авторе
  • Литература
  • Cited By
Аннотация
Ключевые слова

Об авторе

Литература

1. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. Десятый пересмотр. Том 1 (часть1). Женева: Всемирная организация здравоохранения;1995.

2. Насонов ЕЛ, редактор. Ревматология: Клинические рекомендации. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2010. 752 с.

3. Насонов ЕЛ, редактор. Российские клинические рекомендации. Ревматология. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2017. 464 с.

4. Felty AR. Chronic arthritis in the adult associated with splenomegaly and leucopenia. Bulletin of the Johns Hopkins Hospital. 1924; 35:16-20.

5. Hanrahan EM, Miller SR. Effect of splenectomy in Felty’s syndrome. JAMA. 1932;99:1247-9.

6. Goldberg J, Pinals RS. Felty syndrome. Semin Arthritis Rheum. 1980 Aug;10(1):52-65.

7. Barnes CG, Turnbull AL, Vernon-Roberts B. Felty’s syndrome. A clinical and pathological survey of 21 patients and their response to treatment. Ann Rheum Dis. 1971 Jul;30(4):359-74.

8. Sienknecht CW, Urowitz MB, Pruzanski W, Stein HB. Felty’s syndrome. Clinical and serological analysis of 34 cases. Ann Rheum Dis. 1977 Dec;36(6):500-7.

9. Campion G, Maddison PJ, Goulding N, et al. The Felty syndrome: a case-matched study of clinical manifestations and outcome, serologic features, and immunogenetic associations. Medicine (Baltimore). 1990 Mar; 69(2):69-80.

10. Denko CW, Zumpft CW. Chronic arthritis with splenomegaly and leukopenia. Arthritis Rheum. 1962 Oct;5:478-91.

11. Ruderman M, Miller LM, Pinals RS. Clinical and serological observations on 27 patients with Felty’s syndrome. Arthritis Rheum. 1968 Jun;11(3):377-84.

12. Rosenstein ED, Kramer N. Felty’s and pseudo-Felty’s syndromes. Semin Arthritis Rheum. 1991 Dec;21(3):129-42.

13. Breedveld FC, Fibbe WE, Cats A. Neutropenia and infections in Felty’s syndrome. Br J Rheumatol. 1988 Jun;27(3):191-7.

14. Cornwell GG, Zacharski LR. Neutropenia, elevated rheumatoid factor, splenomegaly, and absence of rheumatoid arthritis. Ann Intern Med. 1974 Apr;80(4):555-6.

15. Bradley JD, Pinals RS. Felty’s syndrome presenting without arthritis. Clin Exp Rheumatol. 1983 Jul-Sep;1(3):257-9.

16. Armstrong RD. Fernandes L, Gibson T, et al. Felty’s syndrome presenting without arthritis. Br Med J (Clin Res Ed). 1983 Nov 26;287(6405):1620.

17. Moore RA, Brunner CM, Sandusky WR, Leavell BS. Felty’s syndrome: long-term follow-up after splenectomy. Ann Intern Med. 1971 Sep;75(3):381-5.

18. Bucknall RC, Davis P, Bacon PA, Jones JV. Neutropenia in rheumatoid arthritis: studies on possible contributing factors. Ann Rheum Dis. 1982 Jun;41(3):242-7. 19. Thorne C, Urowitz MB. Long-term outcome in Felty’s syndrome. Ann Rheum Dis. 1982 Oct;41(5):486-9.

Для цитирования:

Муравьев Ю.В. Что означает диагноз «синдром Фелти» и как его формулировать? Современная ревматология. 2019;13(2):124-125. https://doi.org/10.14412/1996-7012-2019-2-124-125

For citation:

Muraviev Yu.V. What does the diagnosis of Felty’s syndrome mean and how to formulate it? Modern Rheumatology Journal. 2019;13(2):124-125. (In Russ.) https://doi.org/10.14412/1996-7012-2019-2-124-125


Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

Синдром Фелти

Что такое синдром Фелти?

Синдром Фелти — это осложнение ревматоидного артрита. Синдром Фелти определяется наличием трех патологий: ревматоидным артритом, увеличенной селезенкой (спленомегалией) и пониженным количеством белых кровяных телец в крови человека. Этот синдром не распространен. Он возникает только у 1% пациентов с ревматоидным артритом.

Читать еще:  Бег и боль в пояснице

Симптомы синдрома Фелти

У некоторых пациентов с синдромом Фелти возникают инфекции, такие как пневмония или кожные инфекции, чаще, чем у среднестатистического человека. Низкая способность противостоять воспалительным процессам из-за низкого количества лимфоцитов — причина частых инфекций. Появление язв на ногах может осложнить синдром Фелти. А если у ваших детей болят зубы, то вам подойдет детская стоматологическая клиника, которая вылечит им зубы.

Причина синдрома Фелти

Причина синдрома Фелти неизвестна. У некоторых пациентов с ревматоидным артритом может появиться данный синдром, а у некоторых – нет. В костном мозге образуются белые кровяные тельца. У пациентов с данным синдромом образуются белые кровяные тельца в костном мозге, несмотря на низкую циркуляцию белых кровяных клеток в крови. Эти белые клетки могут скапливаться в избыточном количестве в селезенке пациента с синдромом Фелти. Это особенно выражено у пациентов, страдающих данным симптомом, у которых присутствуют антитела, борющиеся против белых кровяных клеток.

Диагностика синдрома Фелти

Не существует какого-либо специфического анализа для диагностики синдрома Фелти. Диагностика основывается на трех патологиях, упомянутых выше. У большинства пациентов с ревматоидным артритом обнаруживаются антитела в крови.

Лечение синдрома Фелти

Лечение данного синдрома не всегда требуется. Ревматоидный артрит лечится как обычно, стандартно. Лечение повторяющихся инфекций, образования язв на ногах, активной формы артрита включает средства, помогающие при ревматизме, такие как метотрексат или азатиоприн. Пациентам с серьезными инфекциями необходимо каждую неделю делать инъекции фактора, стимулирующего колонии гранулоцитов, который помогает увеличить количество белых кровяных телец. Проводится хирургическое удаление селезенки по тем же самым причинам, но это еще не было оценено при длительных исследованиях.

Синдром Фелти

Синдром Фелти (был впервые описан в 1924 году) является потенциально серьезным расстройством, связанным с развитием ревматоидного артрита. Синдром Фелти характеризуется развитием следующей триады: ревматоидный артрит, спленомегалия и гранулоцитопения. Хотя многие пациенты с синдромом Фелти не развивают симптомы и проявления, некоторые все же могут развить серьезные и опасные для жизни инфекции, вторично по отношению к гранулоцитопении.

Синдром Фелти. Эпидемиология

Синдром Фелти диагностируется приблизительно у 1-3% пациентов с диагнозом ревматоидного артрита. Этот синдром редко развивается у детей и у выходцев с Африки. Истинную распространенность синдрома Фелти трудно установить, поскольку многие лица, с этим синдромом, имеют бессимптомную форму. Более того, его официальная частота может снижаться с появлением более мощных противоревматических средств.

Синдром Фелти чаще всего развивается у лиц в возрасте от 50 до 70 лет и, как правило, его появлению предшествует более чем 10 летний ревматоидный артрит. Синдром Фелти встречается примерно в 3 раза чаще у женщин чем у мужчин, хотя занижение частоты и бессимптомные случаи мешают определению истинного соотношения полов. Этот синдром является наиболее распространенным у белых людей.

Синдром Фелти. Причины

Факторы риска развития синдрома Фелти включают:

  • Изменения уровней антител
  • Многолетние болезни
  • Агрессивный и эрозивный синовит
  • Позитивный результат теста на человеческий лейкоцитарный антиген
  • Внесуставные проявления ревматоидного артрита

Синдром Фелти. Фото

Язвы на нижних конечностях у пациента с синдромом Фелти

Типичный внешний вид пальцев рук у пациента с синдромом Фелти

Ревматоидные узелки у пациента с синдромом Фелти

Синдром Фелти. Симптомы и проявления

Уже на протяжении многих лет, исследователи отмечают, что агрессивный, деструктивный ревматоидный артрит предшествует синдрому Фелти. Однако, в некоторых случаях, ревматоидный артрит и синдром Фелти могут начать развиваться одновременно. Пациенты, с синдромом Фелти, часто сообщают о симптомах мягких воспалительных реакций суставов. Однако, при изучении истории пациента, врачи могут столкнуться с длительным предыдущим периодом активной и агрессивной болезни суставов Это может быть подтверждено с помощью физического обследования и простой рентгенографии. Некоторые пациенты могут даже испытывать боль в суставах в состоянии покоя. В любом случае, отсутствие синовита или активного заболевания суставов не должно отталкивать врача от рассмотрения синдрома Фелти.

Пациенты с синдромом Фелти обычно имеют бактериальные инфекции кожи и дыхательных путей. Агрессивная иммуносупрессивная терапия, направленная на лечение ревматоидного артрита, может способствовать восприимчивости к инфекциям. Также, некоторые пациенты могут ощущать боль в левом верхнем квадранте (эта боль может указывать на инфаркт селезенки).

Физические проявления синдрома Фелти включают:

  • Спленомегалия, возможно непальпируемая
  • Гепатомегалия, как правило, мягкая
  • Лимфаденопатия
  • Потеря веса
  • Ревматоидные узелки
  • Синдром Шегрена
  • Синовит (опухание суставов и их болезненность), вывихи суставов
  • Воспаление мелких сосудов (васкулит) – язвы на нижних конечностях, пурпура и коричневатые пигментные изменения на нижних конечностях и околоногтевые инфаркты
  • Признаки системного васкулита – мононеврит и ишемии конечностей
  • Другие проявления – плеврит, периферическая невропатия, эписклерит и признаки портальной гипертензии

Синдром Фелти. Диагностика

  • Подсчет количества белых кровяных клеток имеет решающее значение в определении степени гранулоцитопении. Наибольший риск развития инфекций появляется при количестве гранулоцитов менее чем 1000 на мкл. Следует иметь в виду, однако, что уровень нейтропении может изменяться с течением времени без медицинского вмешательства. Дисфункции гранулоцитов и снижение абсолютного числа гранулоцитов может предрасполагать к инфекциям.
  • Анемия и тромбоцитопения могут быть следствием гиперспленизма. Анемия может привести к развитию основного воспалительного заболевания.
  • Легкое повышение уровня щелочной фосфатазы и трансаминаз также могут произойти.
  • Около 98% пациентов, с синдромом Фелти, имеют высокие титры ревматоидного фактора.
  • Антинуклеарные антитела наблюдаются у 67% пациентов, а антинейтрофильные цитоплазматические антитела у 77% пациентов.
  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уровень сывороточных иммуноглобулинов неизменно повышаются у пациентов с синдромом Фелти.
  • С помощью радионуклидной методики, УЗИ или с помощью компьютерной томографии, можно определить наличие и степень спленомегалии. Те же методики могут быть использованы для оценки ответа пациента на терапию.

Биопсия костного мозга особенно важна для исключения большого гранулированного лимфоцитоза. Необычный тип поражения печени, известный как узловая регенеративная гиперплазия, также связана с синдромом Фелти. Это состояние характеризуется мягким портальным фиброзом или клеточной инфильтрацией лимфоцитов и плазмы. Регенеративная гиперплазия может быть осложнением окклюзии портальной вены и формирования восстановительных узелков.

Синдром Фелти. Лечение

Лучший метод лечения синдрома Фелти – контроль ревматоидного артрита. Иммуносупрессивная терапия, в лечении ревматоидного артрита, часто улучшает гранулоцитопению и спленомегалию. Это открытие отражает опосредованную иммунной системой природу синдрома Фелти. Большинство традиционных препаратов, используемых для лечения ревматоидного артрита, также были использованы в лечении синдрома Фелти.

Хирургическое удаление селезенки (т.е., спленэктомия) может быть оправдано в некоторых случаях. Антибиотики будут необходимы для всех пациентов с серьезными и угрожающими жизни инфекциями.

Синдром Фелти. Осложнения

Осложнения синдрома Фелти включают:

  • Разрыв селезенки
  • Опасные для жизни инфекции
  • Токсичность (из-за иммуносупрессивных терапий)
  • Портальная гипертензия и желудочно-кишечные кровотечения из-за шаровидной регенеративной гиперплазии печени

Синдром Фелти. Прогноз

Хотя большинство людей имеют бессимптомную форму синдрома Фелти, некоторые лица могут развить опасные для жизни инфекции. Легочные и кожные инфекции являются самыми частыми. Смертность и заболеваемость в значительной степени будет зависеть от общего состояния иммунной системы и от типов иммуносупрессивных терапий, используемых в лечении ревматоидного артрита и синдрома Фелти. В одном из исследований, проведенном на юго-западе Англии, из 32 пациентов с синдромом Фелти, пятеро больных умерли от тяжелой бронхопневмонии.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector