0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Причины увеличения вилочковой железы у детей — тяжелый комбинированный иммунодефицит и факторы риска развития болезни

Тяжелый комбинированный иммунодефицит (T–B–NK+) у ребенка первых месяцев жизни

На современном этапе развития медицины становится очевидным, что первичные иммунодефициты (ПИД) – не столь редкое заболевание, как считалось раньше. Частота встречаемости ПИД в среднем составляет 1:10 000 населения. Ранняя диагностика и своевременно начатая адекватная терапия позволяют значительно увеличить продолжительность жизни таких больных и повысить ее качество. Низкая настороженность педиатров в отношении ПИД и невозможность в некоторых случаях провести иммунологическое исследование влекут за собой неоправданно высокий уровень ранней детской смертности, обусловленной инфекционными и другими осложнениями [3].

Тяжелые комбинированные иммунодефициты (ТКИД) – заболевания, при которых вследствие той или иной генетической патологии резко нарушена выработка и/или функционирование как В-, так и Т-лимфоцитов, что обусловливает повреждение гуморального и клеточного звеньев иммунитета. ТКИД (Т–В–NК+) – это ПИД, характеризующийся отсутствием Т- и В-лимфоцитов при нормальном содержании натуральных киллеров (NК-клеток).

Генетические дефекты, вызывающие ТКИД (Т–В–NК+)

Дефицит рекомбиназа-активирующих генов 1 и 2 (RAG1 и RAG2) впервые описан в 1996 г. Его частота составляет 10–20% всех случаев аутосомно-рецессивных форм ТКИД. Функция RAG1 и RAG2 незаменима для генерации вариабельности антигенных рецепторов Т- и В-лимфоцитов, которая осуществляется путем рекомбинации. Благодаря генерации вариабельности создается уникальный для каждого человека набор клеток, способных распознавать практически любые антигены. Мутации в этих генах приводят к нарушению процессов дифференциации клеток-предшественников Т- и В-лимфоцитов в ранних стадиях развития вследствие невозможности рекомбинации [3, 4].

Дефицит DCLRE1C (Artemis; DNA cross-link repair 1C protein (Protein artemis), Cernunnos/XLF и ДНК Ligase IV (LIG4) встречается крайне редко и имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Вышеуказанные гены, как и RAG1, RAG2, необходимы для развития антигенраспознающих рецепторов, а также считаются генами-кандидатами индивидуальной радиочувствительности человека [1], в связи с чем, помимо общих признаков иммунодефицита (ИД), этим больным свойственна повышенная чувствительность к ионизирующему излучению и склонность к развитию лейкозов и лимфом. Характерными клиническими особенностями дефицита Cernunnos/XLF и ДНК Ligase IV (LIG4) являются микроцефалия, лицевая дистрофия и задержка внутриутробного развития [8, 9].

Клинические проявления

Клинические проявления ТКИД (Т–В–NК+) в большинстве случаев соответствуют симптоматике других видов ТКИД.

Для этого варианта ТКИД характерно раннее (в первые недели и месяцы жизни) начало заболевания, которое чаще всего дебютирует развитием инфекционного синдрома, что может быть расценено как внутриутробное инфицирование, а вялотекущая, малосимптомная нейроинфекция может быть ошибочно трактована как перинатальное поражение нервной системы [3]. Поэтому следует помнить об особенностях инфекционного процесса при ИД, к которым относятся:

• рецидивирующее течение со склонностью к переходу в хроническую форму;
• неспособность организма ограничивать размножение микроорганизмов, что влечет за собой развитие более глубокого процесса (менингита, остеомиелита, сепсиса и т. д.);
• атипичное течение – отсутствие или низкий уровень острофазовых показателей, неинформативные серологические реакции в связи с нарушением антителообразования;
• характерная мультифокальность инфекционного процесса в отличие от рецидивирующей или хронической инфекции, обусловленной анатомическими дефектами;
• выделение при бактериологическом исследовании материала из очага инфекции, кроме патогенных микроорганизмов (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus, Neisseria spp., Pseudomonas aeruginosa, анаэробные микроорганизмы), непатогенных или условно-патогенных микроорганизмов (Pneumocystis carinii, Serratia marcescens, Proteus spp., Citrobacter spp., Klebsiella spp., Candida albicans, Aspergillus fumigatus), способных стать возбудителями только в условиях ИД. Очень часто это проявляется стойким кандидозом кожи и слизистых оболочек, онихомикозом;
• несоответствие между интенсивностью инфекционного процесса и реакцией лимфоидной ткани: для пациентов с ТКИД характерна гипоплазия или аплазия лимфоидной ткани – миндалин, лимфатических узлов и тимуса;
• опасность развития регионарной и/или генерализованной БЦЖ-инфекции, если ребенку проводилась вакцинация против туберкулеза. В ответ на введение оральной полиовакцины может развиться паралич или парез.

Дети с ТКИД значительно отстают в физическом развитии в связи с постоянными затратами энергии на борьбу с инфекцией и хронической диареей при наличии таковой. Хроническая диарея относится к числу наиболее характерных проявлений ИД. Она может иметь как секреторный, так и инвазивный генез. Наиболее частой ее причиной являются следующие инфекционные агенты: бактерии (Escherichia coli), вирусы (Rotavirus, Adenovirus, Cytomegalovirus), простейшие (Giardia lamblia, Cryptosporidium). Также диарея может быть результатом нарушения пристеночного пищеварения, которое развивается вторично, на фоне инфекционного процесса [2, 4, 5, 12].

Читать еще:  Артрит у детей

Повышается частота развития онкологических заболеваний (лимфомы, лейкозы); возможны нарушения строения скелета, в частности костей черепа, что наиболее характерно для дефицита DCLRE1C (Artemis), Cernunnos/XLF и ДНК Ligase IV (LIG4) [8, 9].

При любой форме ТКИД возможны псевдоаллергические реакции (токсикодермия, экзантема) на фоне лекарственной и пищевой непереносимости и псевдоаутоиммунные поражения (реактивные артриты, инфекционные цитопении, вирусные гепатиты) [10].

Диагностика

Необходим тщательный сбор анамнеза с построением генеалогического дерева. Следует обратить внимание на такие моменты: смерть предыдущих детей, особенно в раннем возрасте, в семье пробанда, семьях кровных родственников, а также наличие злокачественных лимфоретикулярных опухолей в семейном анамнезе. Необходимо уточнить акушерский анамнез матери, в котором должно вызвать настороженность наличие самопроизвольных абортов. Также анализируется течение беременности, закончившейся рождением больного ребенка, наличие заболеваний у матери во время беременности. Отягощенный анамнез в совокупности с характерной клинической картиной дает повод для проведения общего и специального лабораторного обследования.

При оценке результатов общего анализа крови выявляется снижение абсолютного количества лимфоцитов ( 3 ).

Комплексное иммунологическое исследование крови позволяет установить:
• содержание Т-лимфоцитов СD3+ 9 /л) с моноцитозом (до 30%), в связи с чем были проведены костномозговая пункция и иммунологическое исследование крови, выявлен дефицит Т- и В-звена иммунитета.

Для верификации диагноза и определения дальнейшей тактики лечения ребенок переведен в НДСБ «ОХМАТДЕТ».

При поступлении состояние ребенка средней тяжести: вялый, кожные покровы бледные, чистые, мышечный тонус снижен, на слизистой оболочке ротовой полости – белые налеты. Границы относительной сердечной тупости – в пределах возрастной нормы, тоны сердца достаточной звучности. Патологических перкуторных изменений над обоими легкими нет, аускультативно – везикулярное дыхание. Живот обычной формы, печень – +1,5 см, селезенка не пальпируется. Стул и диурез в норме.

Проведена дифференциальная диагностика между ПИД и ВИЧ-инфекцией, а также комплексное обследование.

Данные общеклинического исследования приведены в табл. 1.

Сниженный иммунитет – профилактика и лечение

Человеческий организм способен полноценно функционировать и существовать только тогда, когда он гармонично взаимодействует с разнообразным микробным миром. В некоторых ситуациях он становится спасателем для человека, а в остальных – угрозой для его жизни. Здоровый иммунитет – честный судья, который может действительно правильно оценить цель микроба, контактирующего с человеком.

Признаки того, что Ваш иммунитет ослаблен

Состояние иммунитета во многом зависит от работы человеческого организма, а также некоторых внешних воздействий со стороны окружающей среды. Эти факторы могут оказывать положительное и отрицательное влияние на возможностях иммунной системы. В негативном случае иммунитет снижается и появляется следующие признаки:

  1. Наблюдается плохое зарастание ран.
  2. ОРВИ заболевания с тяжелым и продолжительным течением.
  3. При сниженном иммунитете вирусные и простудные болезни, которые возникают чаще обычного (более чем два раза в год для взрослых и более четырех раз для детей).
  4. Появление слабости, бледности кожи, отсутствие активной сопротивляемости по отношению к внешним факторам.
  5. Обнаружение туберкулезного заболевания (любая форма).
  6. При сниженном иммунитете наблюдается наличие гнойников на кожных покровах.
  7. Грибок на ногтях, коже или слизистых оболочках, к примеру, кандидоз или онихомикоз.
  8. Повторяющаяся хирургическая инфекция.
  9. Заболевания носовых пазух и дыхательных путей, а также мочевыделительной системы, которые стойки к лечению.
  10. Увеличенные лимфоузлы.

Каждый из этих признаков считается следствием пониженного иммунитета. Еще одним признаком можно назвать дисбаланс иммунитета. Он может проявиться в виде аллергии или аутоиммунной болезни.

Причины сниженного иммунитета

Так как иммунная система представляет собой сложную структуру, существует большое количество возможных причин для ее понижения.

Сопутствующие заболевания:

  • перенесенные травмы или тяжелые операции;
  • наличие раковой опухоли;
  • ВИЧ-инфекция;
  • патология кровеносной системы (лимфома, лейкоз);
  • наличие кишечных паразитов у человека, глистная инвазия;
  • поражение печени в тяжелой форме;
  • применение агрессивной химиотерапии для лечения туберкулеза или онкологии.
  • диарея при наличии синдрома мальабсобции, а также неправильного кишечного всасывания;
  • любое инфекционное заболевание, травма, которые имеют длительный характер;
  • наличие почечной протеинурии;
  • долгий процесс антибиотикотерапии;
  • прогрессирующая почечно-печеночная недостаточность и уремия;
  • иммунодефициты.
Читать еще:  Когда ребенок начинает говорить

Образ жизни:

  • временное или постоянное проживание в местах с повышенной радиацией;
  • неправильное питание, которое продолжается в течение долгого времени;
  • воздействие токсинов от химических соединений и выбросов от предприятий;
  • нервное состояние, раздражительность, беспокойный сон;
  • анемия или гиповитаминоз;
  • увлечение вредными привычками, к примеру, злоупотребление алкоголем, табакокурение, наркотики;
  • чрезмерная физическая нагрузка или же недостаточная физическая активность.

Болезни, связанные с иммунитетом

В этом пункте мы будем разберем иммунодефицитные состояния. Причиной тому тот фактор, что дисбаланс иммунитета мы можем наблюдать при разных соматических патологиях, который можно назвать вторичным. Относительно первичного иммунодефицита, он возникает при болезнях иммунных органов. Например:

  1. Комбинированный иммунодефицит. В их числе иммунодефицит, который сопровождается экземой кожного покрова и кровоточивостью (заболевание Вискотта-Олдрича), а также синдромом неполноценных лимфоцитов.
  2. Проблема гуморального иммунитета. Одним из частых синдромов считается синдром Брутона, который подразумевает нехватку иммуноглобулинов всех видов, повышенный уровень некоторых аномальных типов антител (то есть изолированная гипериммуноглобулинемия), а также избирательная небостаточность иммуноглобулина.
  3. Синдром Гитлина. Он подразумевает понижение уровня иммунной системы, сопровождаемый нарушением функционирования организма и его роста.
  4. Поломка иммунитета клеток. Это повышение чувствительности и восприимчивости к гипоплазии тимуса, а также некоторые виды врожденной ферментопатии.
  5. Нейтропения, которая имеет приобретенное или наследственное происхождение. К ней относят циклическую нейротропению, агранулоцитоз Костмана. Вместе с данными заболеваниями отсутствуют нейтрофильные лейкоциты крови полностью или достигают критического уровня.
  6. Болезнь Луи-Бар. Это генетическое заболевание, которое проявляется в виде умеренного дисбаланса иммунитета, или неправильного развития сосудов.

При заболеваниях не наследственного типа можно встретить вторичные иммунодефициты. Например, СПИД, который расшифровывается как синдром приобретенного иммунодефицита. Он намерено поражает иммунные клетки, таких как Т-клетки-киллеры. Еще одним примером иммунодефицита могут послужить последствия онкогематологических заболеваний.

Стоить принимать во внимание также дисбаланс иммунной системы, если она стала следствием аутоиммунной агрессии относительно своих собственных тканей. Такой исход вероятен, если человек заболел красной волчанкой, у него проявились аллергические реакции, язвенный колит, ревматоидный артрит, атопический дерматит, гломерулонефрит, Болезнь Крона и т.д. Такие заболевания обычно не сопровождаются понижением иммунитета, однако если лечение происходит в течение длительного периода времени, то иммунитет организма человека истощаются.

Искусственный иммунитет

Бывают такие случаи, когда даже идеальный иммунитет не может сопротивляться патогенным микроорганизмам, у которых наблюдаются высокие вирулентные характеристики. Это может быть наличие коклюша, дифтерии, полиомиелитавирусного гепатита, столбняка и других заболеваний. По этим причинам нужно заранее подготовить человеческий организм к вероятному контакту с возбудителями, который происходит при помощи вакцинации. Вакцинацию специалисты могут делать двумя методами: пассивным и активным.

Пассивный иммунитет можно внедрить только благодаря специальным иммунным сывороткам. Это препараты, которые содержат готовые антитела, рассчитанные против возбудителей, а также их токсинов. Применение таких препаратов обычно требуется, если обнаружили признаки некоторых заболеваний. Только в этом случае такой метод может спасти жизнь пациента.

Активный иммунитет можно внедрить при помощи вакцины. Это препарат, который содержит ослабленные, живые и убитые микроорганизмы. Кроме того, это могут быть отдельные элементы, например, антигены, белки. Препарат вводят во время абсолютного благополучия в человеческом организме. Это становится причиной выработки определённых антител и образования крепкого иммунитета, если будет наблюдаться вторичный контакт с возбудителями.

Гуморальный иммунитет является частью иммунной системы. Он получается при помощи синтеза антител клетками иммунитета. В-лимфоциты становятся ответственными за проведение данного процесса тканями. Система комплимента, которая подразумевает цепочку определённых иммунных белков, вместе с иммуноглобулинами A, M, G, E делает гуморальный иммунитет. Разнообразные типы иммуноглобулинов начинают свою работу на разных стадиях болезней.

Главная задача гуморальных факторов – это узнаваемость, структурирование и инактивация возбудителей, а также их элементов. Затем случается их представление Т=клеткам, которые несут ответственность за клетки и окончательную инактивацию патогенна. Посредником в данном случае является система комплемента.

Что нужно делать для поднятия иммунитета?

Если у человека наблюдается сниженный иммунитет, то необходимо предпринимать лечение на начальной стадии. На самом деле совсем не просто помочь иммунитету, однако это возможно. При этом нужно использовать комплексный подход, так как любая мелочь в данном случае действительно важна. Что стоит предпринять:

  1. Нормализовать образ жизни, сбалансировать питание и создать режим сна. Актуально, если образ жизни стал причиной понижения иммунитета.
  2. Избавиться от вредных привычек.
  3. Выполнять правильное лечение заболеваний.
  4. Избавиться от причин, которые вызвали падение иммунитета.
  5. Строго следовать правилам, которые были даны специалистами при назначении медикаментозного лечения иммунного дисбаланса.
  6. Принимать лекарственные растения, которые относят к группе иммуномодуляторов. К таким растениям относят подорожник, эхинацею и продукцию пчеловодства.
  7. Принимать витаминные комплексы, к примеру, витрум или дуовит, либо витамины A, C и E по-отдельности.
Читать еще:  5 признаков лейкемии, о которых нужно знать женщинам

Для поддержания иммунитета также можно ходить в баню. Однако посещение бани должно происходить только теми людьми, у которых нет противопоказаний к высоким температурам. Целебным эффектом является стимуляция кровообращения во всем организме. Это ведёт к избавлению от хронических факторов инфекции, выводит токсические продукты, ускоряет синтез иммуноглобулинов.

Ещё одним способом повышения иммунитета является закаливание. Однако здесь нужно знать меру. Закаливание должно быть поэтапным, иначе это можно привести к обратным последствиям. Нельзя закаливаться, начиная с низких температур. Следует понижать температуру постепенно при помощи воздушных ванн и водных процедур.

Другим способом являются медикаменты. Терапия направлена на то место, где находится поломка. Необходимо строго контролировать прием медикаментов, чтобы не было риска развития дисбаланса и аутоиммунной агрессии.

Иммунитет необходимо повышать после приема антибиотиков, если был долгий курс лечения. Для этого нужно соблюдать рекомендации врачей, здоровый образ жизни, принимать прибиотики, витамины, усиленное питание.

В поднятии иммунитета хорошо себя показали биопрепараты. Иммуностимуляторы на основе натуральных трав запускают работу иммунной системы истощенного организма. К таким лекарственным растениям относятся:

На основе растительных экстрактов выпускаются сотни препаратов и БАДов. Не стоит забывать об условной границе между натуральными препаратами лекарственного происхождения и биодобавками для поднятия иммунитета организма. Некоторые травяные иммуностимуляторы под названием адаптогены повышают устойчивость людского организма ко внешних нежелательным воздействиям. Основное предназначение адаптогенов заключается в укреплении иммунитета, повышении сопротивляемости вирусным и бактериальным инфекциям. Но не все натуральные препараты без противопоказаний. Некоторые растительные лекарства могут спровоцировать аллергическую реакцию. Доверьте подбор травяных иммуностимуляторов своему иммунологу.

После проведения химиотерапии также нужно повышать иммунитет. В этом случае чаще всего используют медикаментозный метод. Лекарственные препараты в обязательном порядке согласуются с лечащим врачом.

Лечение сниженного иммунитета

Прием (осмотр, консультация) врача-аллерголога-иммунолога первичный

Причины увеличения вилочковой железы у детей — тяжелый комбинированный иммунодефицит и факторы риска развития болезни

Биомедицинский кластер фонда «Сколково» и компания Bayer в третий раз объявляют о запуске совместного конкурсного отбора биотехнологических стартапов с высоким потенциалом защиты интеллектуальной собственности. Цель настоящего конкурса – поиск перспективных и инновационных решений с высоким потенциалом защиты интеллектуальной собственности в области сердечно-сосудистых заболеваний, онкологии, женского здоровья и офтальмологии, а также стартапы, разрабатывающие медицинское оборудование, носимые устройства, программное обеспечение, электронные приложения, системы мониторинга по социально-значимым проектам, направленные на улучшение качества жизни пациента и проектам в области здорового образа жизни и активного долголетия.

Лекарственные препараты / биомедицинские клеточные продукты в области:

  • Сердечно-сосудистых заболеваний;
  • Злокачественных новообразованиях;
  • Женского здоровья;
  • Офтальмологии;

Медицинское оборудование, носимые устройства, программное обеспечение, электронных приложений, систем мониторинга по направлениям:

Социально-значимые проекты, направленные на улучшение качества жизни пациента;
Проекты в области здорового образа жизни и активного долголетия.
Победителям предоставляется:

Возможность представить проект топ-менеджменту Bayer
Грантовая поддержка от компании Bayer трем победителям конкурса в размере 700 000 рублей
Возможность претендовать на гранты от Фонда «Сколково» в размере 5 млн. рублей (при условии получения статуса участника Фонда «Сколково» и прохождении соответствующих процедур в соответствии с регламентами Фонда)
Менторская поддержка от организаторов конкурсного отбора
Конкурсанты смогут принять участие в образовательной программе в области защиты прав на интеллектуальную собственность
Финал конкурса состоится 20 октября, в Технопарке, в рамках Форума «Открытые Инновации».

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector