0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Клиника, лечение и прогноз при синдроме Бадда-Киари

Цирроз печени — симптомы и лечение

Что такое цирроз печени? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильева Романа Владимировича, врача общей практики со стажем в 13 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Цирроз печени (ЦП) — это хроническое дегенеративное заболевание печени, связанное с диффузным патологическим процессом, при котором нормальные клетки печени повреждаются, а затем замещаются рубцовой тканью, образуя избыточный фиброз и структурно-анатомические регенераторные узлы.

По этиологическим характеристикам можно выделить:

  • распространённые формы ЦП;
  • редкие формы ЦП.

К распространённым относят вирусные (В, С, D), алкогольные и метаболические формы цирроза печени.

Редкими формами ЦП являются:

  • аутоиммунные, лекарственные, токсические, первичные и вторичные билиарные циррозы;
  • генетически обусловленные патологии — гемохроматоз (нарушение обмена железа), болезнь Вильсона — Коновалова, дефицит белка альфа-1-антитрипсина, гликогеноз IV типа (недостаток ферментов), галактоземия, наследственная тирозинемия и непереносимость фруктозы;
  • нарушение венозного оттока из печени — венокклюзионные формы ЦП (болезнь Бадда — Киари);
  • тяжёлая правожелудочковая сердечная недостаточность;
  • флебопортальные циррозы (типа Банти).

Основную роль в возникновении и развитии вирусного ЦП играют симптомные, малосимптомные и бессимптомные формы острого вирусного гепатита В, С, а также одновременное заболевание гепатитами В и D с последующим переходом в активный хронический вирусный гепатит. У большинства больных интервал между острым гепатитом С и клинически выраженными проявлениями ЦП превышает 30 лет. Только у мужчин, употребляющих более 50 г спирта в день, выраженные формы ЦП возникают через 13-15 лет.

Наиболее частыми причинами смерти больных ЦП является:

  • большая печёночная недостаточность;
  • кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода;
  • первичный рак печени;
  • иммунопротективная недостаточность, влекущая за собой активизацию инфекционных (микробных) процессов, в первую очередь спонтанного бактериального перитонита и пневмонии, а также возникновение оксидативного стресса.

У больных в терминальной (заключительной) фазе заболеваний печени в основном наблюдаются декомпенсированные формы цирроза печени: асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка, энцефалопатия и желтуха.

Симптомы цирроза печени

Цирроз печени в течение длительного времени может протекать латентно, т. е. бессимптомно.

Клиническая картина ЦП зависит от его формы и течения, активности основного заболевания, а также наличия или отсутствия печёночно-клеточной недостаточности, синдрома портальной гипертензии, холестаза и внепечёночных проявлений.

Основные общие симптомы, которые чаще всего встречаются при ЦП:

  • повышенная утомляемость;
  • похудение;
  • нарушения сознания и поведения;
  • ухудшение аппетита и чувство дискомфорта в животе;
  • пожелтение кожи, белковых оболочек глаз и слизистой;
  • осветление или обесцвечивание кала;
  • потемнение мочи;
  • болевые ощущения в животе;
  • отёки;

  • асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
  • кровотечения из носа, желудочно-кишечного тракта, дёсен или геморроидальных узлов, а также подкожные кровоизлияния;
  • часто возникающие бактериальные инфекции (например, органов дыхания);
  • снижение полового влечения;
  • кожный зуд.

Симптомы распространённых форм ЦП

При высокоактивном ЦП, кроме общей утомляемости, осветления стула и потемнения мочи, может возникать тупая боль в правом подреберье и вздутие живота.

Во время осмотра часто выявляют:

  • субиктеричность (желтушность) склер;
  • расширение вен брюшной стенки, напоминающее голову медузы;
  • венозный шум при выслушивании в эпигастральной области живота (шум Крювелье — Баумгартена);
  • серо-коричневатый цвет шеи;
  • гинекомастию (увеличение грудных желёз);
  • гипогонадизм (у мужчин);
  • контрактуру Дюпюитрена (укорочение сухожилий ладоней).

Три последних признака зачастую наблюдаются при алкогольных ЦП.

В области грудной клетки в 50-80% случаев наблюдаются телеангиэктазии кожи (расширения мелких сосудов), чаще при алкогольных ЦП. Пальпаторно печень отчётлива уплотнена, имеет неровный нижний край. Размеры печени различны — от значительного увеличения до уменьшения.

Часто при пальпации выявляется умеренно увеличенная селезёнка, причём её край может выступать из-под рёберной дуги на 1-3 см.

При развитии ЦП появляются симптомы белково-энергетической недостаточности, асцит, отёки, а также печёночный запах при тяжёлой печёночной недостаточности.

Симптомы при малоактивных и начальных стадиях ЦП

Данные формы ЦП зачастую протекают бессимптомно и выявляются в ходе периодических медицинских осмотров, диспансеризации, а также как случайная находка при обследовании пациента со смежной патологией или внепечёночными проявлениями.

При малоактивном ЦП, как правило, не возникают жалобы, связанные с печенью. Во время активного расспроса можно выявить весеннее снижение работоспособности, частые болезни, после которых возможны кровоточивость дёсен и потемнение мочи. Такие пациенты хуже, чем раньше, переносят длительные физические и нервно-психические нагрузки.

Желтухи и выраженного увеличения билирубина, за исключением периода интеркурентного острого гепатита, нет. Неяркая телеангиоэктазия кожи (сосудистые звёздочки) в области грудной клетки наблюдаются у 40-60% людей с ЦП.

Телеангиоэктазии кожи, плотная печень с фестончатым краем и умеренно увеличенная селезёнка — ценная клинико-диагностическая триада, которая с вероятностью 80-90% свидетельствует о ЦП или далеко зашедшем активном хроническом гепатите.

Патогенез цирроза печени

В основе патогенеза заболевания лежит повреждение и некроз паренхимы (основной ткани) печени с деструкцией и гибелью гепатоцитов (клеток печени), а также системное поражение интерстициальной ткани.

При всех формах ЦП нарушается иммунологическое равновесие организма, преобладающими становятся аутоиммунные процессы: иммунная система человека принимает собственные клетки печени за чужеродные и повреждает их. В конечном итоге, это приводит к разрушению гепатоцитов и структуры печени в целом. Однако при этом каждая форма ЦП имеет свои патогенетические особенности:

  • при вирусных гепатитах повреждающим агентом является сама вирусная частица, которая, размножаясь в клетке, разрушает её, вызывая цитолиз;
  • при алкогольном ЦП прямое токсическое воздействие на мембраны гепатоцитов оказывает ацетальдегид с развитием алкогольной жировой болезни печени и алкогольного стеатогепатита;
  • при метаболическом ЦП ведущую роль в патогенезе играет ожирение и сахарный диабет через стадию неалкогольного стеатогепатита с инсулинорезистентностью и последующей запрограммированной гибелью клеток печени.

В основе патогенеза более редких причин ЦП лежат ещё более частные механизмы развития повреждения и разрушения гепатоцитов и структуры печени:

  • нарушение обмена и накопления железа при гемохроматозе;
  • накопление меди при болезни Вильсона — Коновалова;
  • окклюзия в системе воротной вены при гепатопортальном склерозе.

Цирроз формируется на протяжении многих лет. С течением времени происходят изменения генетического аппарата клеток печени, в результате чего появляются новые патологические клетки. Этот процесс в печени является иммуновоспалительным, он поддерживается чужеродными агентами, в роли которых могут выступать разные субстраты:

  • вирус гепатита В;
  • алкогольный гиалин;
  • денатурированные белки;
  • некоторые лекарственные средства;
  • медьбелковые и железобелковые комплексы (ферритин).

В итоге повреждения паренхимы печени развивается гепатоцеллюлярная (печёночно-клеточная) недостаточность за счёт диффузного фиброза и трансформации ткани печени в анормальные узлы-регенераты. [3] [4] [5]

Классификация и стадии развития цирроза печени

В 1974 году на съезде гепатологов в Акапулько (Мексика) была принята единая морфологическая классификация, которую позже уточнили и несколько доработали эксперты ВОЗ. В настоящее время она является общепринятой.

Гистологическая классификация ЦП:

  • микронодулярная (мелкоузловая) форма — узлы одинакового размера диаметром 1-3 мм, узел состоит из частей одной дольки;
  • макронодулярная (крупноузловая) форма — узлы разной величины диаметром от 3 мм до нескольких см, перегородки неправильной формы, варьируются по ширине, узел состоит из частей нескольких долек;
  • смешанная форма или крупно- и мелкоузловой цирроз — количество мелких и крупных узлов приблизительно одинаково;
  • неполный септальный цирроз — полноценные узлы не сформированы, но паренхиму пересекают септы. Часть септ может быть отнесена к неполным, так как они являются незавершенными.

Классификация по течению заболевания:

  • Латентный цирроз — клинические, биохимические и морфологические признаки активности ЦП не наблюдаются. Портальная гипертензия и печёночная недостаточность развивается очень редко. Эта форма ЦП у большинства пациентов не влияет на продолжительность жизни, если не активируются другие причины цирроза.
  • Вялотекущий цирроз — клинические признаки зачастую отсутствуют, биохимические маркеры заболевания возникают только при активации цирроза, морфологические признаки выражены умеренно. Крайне медленно формируется портальная гипертензия, а функциональная недостаточность печени чаще не развивается. Продолжительность жизни большинства пациентов — 15 лет и более. Основная причина смерти — случайные болезни.
  • Медленно прогрессирующий (активный) цирроз — выражены биохимические и морфологические признаки, клинические проявления нечёткие. Медленно формируется портальная гипертензия. Продолжительность жизни большинства пациентов — 10 лет и более.
  • Быстро прогрессирующий (активный) цирроз — присутствуют все признаки высокой активности ЦП. Прогрессирует портальная гипертензия и печёночная недостаточность. Продолжительность жизни большинства пациентов — около пяти лет.
  • Подострый цирроз — почти непосредственный переход острого гепатита в ЦП с летальным исходом. Характеризуется сиптомами начальной стадии цирроза, развивающегося на фоне острого гепатита. Продолжительность болезни — 4-12 месяцев.

По шкале Чайлд — Пью выделяют следующие степени тяжести ЦП:

Острая печеночная недостаточность

Острая печеночная недостаточность – это тяжелое, быстро развивающееся нарушение работы печени. Ее причиной является быстрая массивная гибель клеток печени. В результате она не справляется со своими функциями, что приводит к нарушению работы всех органов, в частности головного мозга, то есть к энцефалопатии.

Печеночная недостаточность считается острой, если энцефалопатия развивается в течение 8 недель после первых симптомов болезни у людей без предшествовавших заболеваний печени или в течение 3 недель после появления желтухи у людей с предшествовавшими заболеваниями печени.

Это достаточно редкое, но очень опасное для жизни состояние, требующее незамедлительной медицинской помощи. Оно развивается быстро – от 48 часов до нескольких дней или недель. Зачастую ранняя диагностика острой печеночной недостаточности вызывает трудности, так как в начале заболевания отсутствуют ее специфические симптомы.

Прогноз заболевания напрямую зависит от того, насколько быстро начато лечение. К сожалению, смертность при острой печеночной недостаточности достигает 60-70 %.

Молниеносная печеночная недостаточность, фульминантная печеночная недостаточность.

Синонимы английские

Acute liver failure, acute hepatic failure, fulminant hepatic failure, fulminant hepatitis.

Острая печеночная недостаточность может развиваться очень быстро даже у людей, ранее не страдавших заболеваниями печени. При первых признаках болезни необходимо срочно обратиться к врачу для определения точной причины их возникновения. Основные симптомы включают в себя:

  • желтушность кожи и склер;
  • боль и тяжесть в правом подреберье;
  • тошноту, рвоту;
  • повышенную кровоточивость;
  • слабость;
  • отеки;
  • чрезмерную сонливость, дезориентацию.

Общая информация о заболевании

Печень – это жизненно важный орган в правой верхней части брюшной полости, под диафрагмой, который граничит с желудком, петлями кишечника и правой почкой. Она состоит из двух основных долей – правой и левой.

Основные функции печени

  • Обезвреживание токсинов, аллергенов, ядов. Кровь от органов желудочно-кишечного тракта поступает по воротной вене в печень, где очищается от всех чужеродных вредных веществ, а также токсичных продуктов обмена.
  • Синтез белков крови (компонентов свертывающей и противосвертывающей систем крови), гормонов, ферментов, холестерина, жиров и их производных.
  • Регуляция уровня гормонов и витаминов посредством хранения запасов жирорастворимых витаминов, микроэлементов, разрушения избытка гормонов.
  • Участие в обмене углеводов за счет хранения запасов гликогена – полисахарида, образованного молекулами глюкозы.
  • Участие в пищеварении – синтез желчи, которая необходима для переваривания жиров. Желчь вырабатывается клетками печени, накапливается в желчном пузыре и по желчным протокам попадает в кишечник.
Читать еще:  САЙТ НАХОДИТСЯ НА РЕКОНСТРУКЦИИ ПРИНОСИМ СВОИ ИЗВИНЕНИЯ ЗА ВРЕМЕННЫЕ НЕУДОБСТВА»

В основе печеночной недостаточности лежит гибель большого количества клеток печени. В результате ткань печени не успевает восстанавливаться (регенерироваться), что приводит к нарушению всех ее основных функций.

Причины повреждения клеток печени бывают следующими.

  • Прием лекарственных препаратов – противоэпилептических, противотуберкулезных, некоторых антибиотиков, нестероидных противовоспалительных средств (аспирина, ибупрофена), обезболивающих (парацетамола).
  • Вирусные гепатиты – чаще гепатит В и А, реже С, D, Е, а также вирус Эпштейна – Барр, цитомегаловирус.
  • Отравление ядовитыми грибами.
  • Заболевания других органов и систем: инсульт, инфаркт миокарда, массивное кровотечение, тяжелая инфекция, обезвоживание.
  • Рак печени.
  • Сосудистые заболевания: тромбоз воротной вены и синдром Бадда – Киари (нарушение оттока крови от печени по печеночной вене).
  • Болезни обмена веществ: болезнь Вильсона – Коновалова (врождённое нарушение обмена меди, которая накапливается в печени и других органах, нарушая их работу), синдром Рейе (тяжелое поражение печени и головного мозга у детей после перенесенных вирусных инфекций, в основе которого лежит нарушение работы ферментов клеток печени).

Все эти факторы могут вызывать разрушение клеток печени, что приводит к симптомам острой печеночной недостаточности. Печень увеличивается в размерах, воспаляется. Это сопровождается тяжестью, болью в правом подреберье. Нарушается ток крови по печеночным сосудам, и возникает портальная гипертензия – затруднение тока крови и повышение давления в воротной вене, по которой кровь от органов пищеварения попадает в печень. В результате кровь направляется в сосуды пищевода, геморроидальные и околопупочные вены. Эти сосуды из-за увеличенного тока крови могут расширяться, что в сочетании с нарушением синтеза в печени факторов свертывания и повышенной кровоточивостью грозит серьезным кровотечением.

Следствием нарушения оттока крови от органов пищеварения может быть асцит – скопление большого количества жидкости в брюшной полости. При асците живот увеличивается, растягивается, расширяются вены на животе, растет масса тела.

Повреждение клеток печени и то, что кровь от органов желудочно-кишечного тракта течет в обход печени и не очищается, приводит к попаданию токсических веществ в другие органы, в частности в головной мозг. Интоксикация и отек головного мозга вызывают печеночную энцефалопатию – она проявляется дезориентацией, сонливостью, нарушениями речи, двигательными нарушениями, затруднением мышления и восприятия и даже комой.

Отеки возникают из-за нарушения синтетической функции печени, то есть из-за уменьшения синтеза белка. Из-за пониженного количества белка в плазме крови (гипопротеинемии) жидкость выходит из сосудов в ткани, и образуются отеки.

Желтушность кожи, слизистых оболочек, склер при острой печеночной недостаточности является следствием повышения уровня билирубина в крови. Билирубин – это вещество желто-коричневого цвета, которое образуется преимущественно при разрушении эритроцитов. В норме он, попадая в печень, связывается с глюкуроновой кислотой и выводится из организма с желчью. При нарушении работы печени увеличивается количество связанного с глюкуроновой кислотой (прямого) билирубина, который попадает в кровь при разрушении клеток печени. Он и определяет характерную желтоватую окраску кожи.

Кто в группе риска?

  • Люди, использующие лекарственные препараты в дозах, не предусмотренных инструкцией.
  • Употребляющие наркотики.
  • Злоупотребляющие алкоголем.
  • Не привитые против гепатита А и В.
  • Часто контактирующие с высокими дозами токсичных химических веществ – пестицидами, инсектицидами, бытовой химией – без соответствующих средств защиты (маски, перчаток).
  • Беременные.

Диагностика острой печеночной недостаточности осложняется тем, что это состояние встречается достаточно редко, развивается стремительно и его симптомы на начальных стадиях носят неспецифический характер, то есть могут быть вызваны другими заболеваниями. При подозрении на печеночную недостаточность большое значение имеют лабораторные исследования.

  • АСТ (аспартатаминотрансфераза), АЛТ (аланинаминотрансфераза) – печеночные ферменты, которые попадают в кровь при повреждении ткани печени. При острой печеночной недостаточности могут быть повышены.
  • Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) – фермент, присутствующий во всех тканях организма и участвующий в энергетическом обмене. При повреждении печени его активность увеличивается.
  • Билирубин общий – при острой печеночной недостаточности может быть повышен преимущественно за счет прямой (связанной) фракции.
  • Протромбиновый индекс. Протромбин – предшественник тромбина, который участвует в образовании сгустков крови. Анализ применяют, чтобы определить скорость свертываемости крови. При острой печеночной недостаточности протромбиновый индекс может быть повышен, что указывает на увеличение времени свертывания крови.
  • Фибриноген – фактор свертываемости крови, который синтезируется клетками печени. При повреждении печеночной ткани его уровень может быть снижен.
  • Общий белок сыворотки. При острой печеночной недостаточности уровень общего белка бывает снижен за счет уменьшения количества альбуминов – основных белков плазмы крови, которые синтезируются в печени. Снижение их количества говорит о повреждении клеток печени и нарушении ее синтетической функции.
  • Холестерол общий – вещество, которое синтезируется в печени и является элементом клеточных мембран, предшественником желчных кислот и некоторых гормонов. При печеночной недостаточности уровень холестерола может быть понижен, что указывает на нарушение синтетической функции печени.
  • Гепатиты А, В, С. Гепатит рассматривается как возможная причина острой печеночной недостаточности.
  • Скрининговое исследование на предмет наличия наркотических, психотропных и сильнодействующих веществ. Определение соединений, которые могли стать причиной разрушения клеток печени.

Дополнительные методы исследования

  • УЗИ органов брюшной полости. Его используют для того, чтобы выявить увеличение печени, наличие жидкости в брюшной полости (асцит), внутренние кровотечения.
  • Биопсия печени. Взятие образца ткани печени с помощью тонкой полой иглы, которая вводится через кожу брюшной стенки после анестезии. При микроскопии взятого образца определяется нарушение структуры печени, повреждение клеток.

Пациенты с подозрением на острую печеночную недостаточность должны быть госпитализированы как можно скорее. Лечение направлено на поддержание основных функций организма до восстановления печеночной ткани. При особенно тяжелом течении проводится трансплантация печени. Если известна причина острой печеночной недостаточности, лечение заключается в устранении этого первичного фактора. Часто главной задачей бывает борьба с такими осложнениями заболевания, как отек головного мозга, кровотечения.

  • Своевременная вакцинация против гепатита А, В.
  • Отказ от алкоголя и наркотиков.
  • Использование средств защиты при контакте с токсичными веществами.
  • Использование индивидуальных средств гигиены (зубные щетки, бритвы).
  • Использование презервативов.
  • При пирсинге, татуировках необходимо удостовериться в стерильности используемых инструментов.
  • Следование предписаниям врача при приеме любых лекарств.

Рекомендуемые анализы

  • Коагулограмма № 1 (протромбин (по Квику), МНО)
  • Аланинаминотрансфераза (АЛТ)
  • Аспартатаминотрансфераза (АСТ)
  • Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) общая
  • Билирубин общий
  • Билирубин прямой
  • Белок общий в сыворотке
  • Альбумин в сыворотке
  • Холестерол общий
  • Вирусный гепатит A. Обследование контактных лиц
  • Вирусный гепатит В. Обследование для исключения вируса гепатита В, в том числе у контактных лиц
  • Вирусный гепатит C. Анализы для первичного выявления заболевания. Обследование контактных лиц
  • Скрининговое исследование на предмет наличия наркотических, психотропных и сильнодействующих веществ
  • Цитологическое исследование пунктатов, соскобов других органов и тканей

Синдром Бадда – Киари — Budd–Chiari syndrome

Синдром Бадда-Киари
Синдром Бадда – Киари вторичный по отношению к раку, обратите внимание на сгусток в нижней полой вене и метастазы в печени.
СпециальностьГепатология

Синдром Бадда – Киари — очень редкое заболевание, которым страдает один из миллиона взрослых. Состояние вызвано окклюзией из печеночных вен , которые истощают печень . Он представляет собой классическую триаду боли в животе, асцита и увеличения печени . Образование сгустка крови в печеночных вен может привести к развитию синдрома Бадда-Киари. Синдром может быть молниеносным , острым, хроническим или бессимптомным. Подострое предлежание — наиболее частая форма.

Содержание

  • 1 Признаки и симптомы
  • 2 Причины
  • 3 Патофизиология
  • 4 Диагностика
  • 5 Лечение
  • 6 Прогноз
  • 7 Эпоним
  • 8 ссылки
  • 9 Внешние ссылки

Признаки и симптомы

Острый синдром проявляется быстро прогрессирующей сильной болью в верхней части живота , желтым изменением цвета кожи и белков глаз , увеличением печени , увеличением селезенки , накоплением жидкости в брюшной полости , повышенным уровнем ферментов печени и, в конечном итоге, энцефалопатией . Фульминантный синдром рано проявляется энцефалопатией и асцитом. Также может присутствовать гибель клеток печени и тяжелый лактоацидоз . Часто присутствует увеличение хвостатой доли . У большинства пациентов форма синдрома Бадда-Киари развивается медленнее. Это может быть безболезненно. Вокруг окклюзии может образоваться система венозных коллатералей, которую на снимках можно увидеть как «паутину». Пациенты могут прогрессировать до цирроза печени и проявлять признаки печеночной недостаточности .

С другой стороны, случайное обнаружение тихой бессимптомной формы не может быть поводом для беспокойства.

Причины

Причину можно найти более чем у 80% пациентов.

  • Первичный синдром Бадда – Киари (75%): тромбоз печеночной вены
    • Тромбоз печеночной вены связан со следующим (в порядке убывания частоты):
  1. Истинная полицитемия
  2. Беременность
  3. Послеродовое состояние
  4. Использование оральных контрацептивов
  5. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
  6. Гепатоцеллюлярная карцинома
  7. Волчаночные антикоагулянты
  • Вторичный синдром Бадда – Киари (25%): сдавление печеночной вены внешней структурой (например, опухолью )

Синдром Бадда-Киари также наблюдается при туберкулезе , врожденных венозных тканях и иногда при стенозе нижней полой вены .

Часто известно, что у пациента есть склонность к тромбозам , хотя синдром Бадда – Киари также может быть первым симптомом такой тенденции. Примеры генетических тенденций включают дефицит протеина C, дефицит протеина S , лейденскую мутацию фактора V , наследственный антитромбиновый дефицит и протромбиновую мутацию G20210A. Важным негенетическим фактором риска является использование эстроген-содержащих (комбинированных) форм гормональной контрацепции . Другие факторы риска включают антифосфолипидный синдром , аспергиллез , болезнь Бехчета , дакарбазин , беременность и травмы .

Многие пациенты имеют синдром Бадда-Киари как осложнение полицитемии ( миелопролиферативные заболевание из красных кровяных клеток ). Люди с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ), по-видимому, особенно подвержены риску развития синдрома Бадда-Киари, в большей степени, чем другие формы тромбофилии : до 39% развиваются венозные тромбозы, а 12% могут заболеть Бадд-Киари.

Связанное с этим заболевание — веноокклюзионное заболевание , которое возникает у реципиентов трансплантата костного мозга как осложнение их лечения. Хотя его механизм похож, он не считается формой синдрома Бадда-Киари.

Другие токсикологические причины веноокклюзионного заболевания включают растительные и травяные источники пирролизидиновых алкалоидов, такие как огуречник, костяной сет, мать-и-мачеха, ту-сан-чи, окопник, гелиотроп (семена подсолнечника), гордолобо, гермдер и чапараль.

Патофизиология

Любая обструкция венозной сосудистой сети печени, от венул до правого предсердия, называется синдромом Бадда – Киари . Это приводит к увеличению давления в воротной вене и синусоиде печени, поскольку кровоток застаивается. Повышенное давление в воротной вене вызывает повышенную фильтрацию сосудистой жидкости с образованием асцита в брюшной полости и коллатеральным венозным током через альтернативные вены, что приводит к варикозному расширению вен пищевода, желудка и прямой кишки. Обструкция также вызывает центрилобулярный некроз и жировые изменения периферических долек из-за ишемии. Если это состояние сохраняется хронически , разовьется так называемая печень мускатного ореха . Почечная недостаточность может произойти, возможно из — за тела чувствительных к «Недоливу» состояние и последующей активации ренина — ангиотензин путей и избыток задержку натрия.

Диагностика

При подозрении на синдром Бадда – Киари измеряются уровни ферментов печени и другие маркеры органов ( креатинин , мочевина , электролиты , ЛДГ ).

Читать еще:  Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)

Синдром Бадда – Киари чаще всего диагностируется с помощью ультразвукового исследования брюшной полости и ретроградной ангиографии . Ультразвук может показать облитерацию печеночных вен, тромбоз или стеноз, сосуды паутины, крупные коллатеральные сосуды или гиперэхогенный тяж, заменяющий нормальную вену. Иногда используется компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), хотя эти методы обычно не столь чувствительны. Биопсия печени неспецифична, но иногда необходима для дифференциации синдрома Бадда – Киари и других причин гепатомегалии и асцита, таких как галактоземия или синдром Рея . Рекомендуется оценка на мутацию JAK2 V617F.

лечение

Меньшую часть пациентов можно лечить с помощью ограничения натрия , диуретиков для контроля асцита, антикоагулянтов, таких как гепарин и варфарин , и общего симптоматического лечения. Однако большинству пациентов требуется дополнительное вмешательство. Более легкие формы Бадда – Киари можно лечить хирургическим шунтированием, чтобы отвести кровоток вокруг непроходимости или самой печени. Для достижения наилучших результатов шунты необходимо устанавливать на ранней стадии после постановки диагноза. TIPS похож на хирургический шунт: он выполняет ту же цель , но имеет более низкую процедуру связанной смертность, фактор , который привел к росту его популярности. Если все печеночные вены заблокированы, к воротной вене можно получить доступ через внутрипеченочную часть нижней полой вены. Эта процедура называется DIPS (прямой внутрипеченочный портокавальный шунт). Пациентам со стенозом или обструкцией полой вены может помочь ангиопластика . Ограниченные исследования тромболизиса с прямой инфузией урокиназы и тканевого активатора плазминогена в закупоренную вену показали умеренный успех в лечении синдрома Бадда – Киари; однако обычно это не делается.

Трансплантация печени — эффективное лечение Бадда – Киари. Обычно его назначают пациентам с фульминантной печеночной недостаточностью , недостаточностью шунтирования или прогрессированием цирроза, которое сокращает ожидаемую продолжительность жизни до одного года. Долгосрочная выживаемость после трансплантации составляет 69–87%. Наиболее частыми осложнениями трансплантатов являются отторжение, артериальные или венозные тромбозы и кровотечение из-за необходимости приема антикоагулянтов. До 10% пациентов могут иметь рецидив синдрома Бадда – Киари после трансплантации.

Прогноз

В нескольких исследованиях предпринимались попытки предсказать выживаемость пациентов с синдромом Бадда – Киари. В целом почти 2/3 пациентов с Бадд-Киари живы в возрасте 10 лет. Важные отрицательные прогностические показатели включают асцит, энцефалопатию, повышенные показатели по шкале Чайлд-Пью , повышенное протромбиновое время и измененные уровни различных веществ ( натрия , креатинина , альбумина и билирубина ) в сыворотке крови . Выживание также сильно зависит от первопричины синдрома Бадда – Киари. Например, у пациента с основным миелопролиферативным заболеванием может развиться острый лейкоз, независимо от синдрома Бадда – Киари.

Эпоним

Он назван в честь британского врача Джорджа Бадда и австрийского патологоанатома Ханса Киари .

Лечение синдрома Бадда-Киари в Израиле

Синдром Бадда-Киари или, как его еще называют, болезнь Киари – патология не столь частая, но очень серьезная и требует квалифицированного лечения. Наши специалисты во главе с ведущим гепатологом Орэном Шиболетом, проводят диагностику и лечение синдрома Бадда-Киари в минимально возможные сроки. Болезнь Киари – это ничто иное, как тромбоз печеночных вен. При этом поражается паренхима печени и развивается гипертензия. Может встречаться как самостоятельная патология, так и в виде осложнения или на фоне сопутствующих заболеваний. Как показывает практика наших специалистов, Бадда-Киари развивается при травмах живота, системной красной волчанке, актиномикозах, абсцессах печени, миелопролиферативном синдроме, при некоторых опухолях надпочечников, почек, поджелудочной железы, печеночно-клеточном раке. Бадда-Киари может развиваться у женщин во время беременности и приема некоторых контрацептивов. Также заболевание может развиваться у людей, перенесших операции на брюшной полости.

Лечение синдрома Бадда-Киари в Израиле, в Ихилов Клиник не представляет трудностей. Лечение проводят ведущие специалисты-гепатологи, среди которых и руководитель отделения гепатологии – Орэн Шиболет. Не зависимо от причины, лечение болезни Киари мы начинаем только после тщательного обследования пациента.

Диагностика синдрома Бадда-Киари в Израиле

Диагностика синдрома Бадда-Киари в Ихилов Клиник включает в себя осмотр пациента, сбор анамнеза и ряд лабораторно-инструментальных исследований. В большинстве случаев клиническая картина зависит от причины, вызвавшей заболевание, и от длительности развития закупорки печеночных вен. Синдром может развиваться постепенно или остро. Более чем у 90% наших пациентов с данной патологией наблюдался асцит и боль в правом подреберье. Очень частым симптомом Бадда-Киари является гепатоспленомегалия. Увеличенную печень и селезенку можно легко прощупать при осмотре пациента. В некоторых случаях при болезни Киара развивается желтуха и печеночная энцефалопатия. На поздних стадиях заболевание может осложняться кровотечением из варикозно расширенных вен желудка и пищевода, а также острой печеночной недостаточностью.

После осмотра и составления анамнеза, врач выписывает направления на исследования. Все процедуры проводятся в отделении диагностики, оснащенном современным оборудованием.

При подозрении на синдром Бадда-Киари мы назначаем следующие исследования:

  • развернутый анализ крови, обязательно с коагулограммой и биохимическим исследованием;
  • сплено- и гепатоманометрия;
  • импульсное допплеровское УЗИ;
  • КТ;
  • МРТ;
  • рентгенография органов брюшной полости;
  • нижняя кавография и флебография печени.

В случае необходимости могут быть назначены дополнительные исследования.

Стоимость диагностики при болезни Киари (синдром Бадда-Киари) в нашей клинике составляет около 3778 дол.

После получения результатов всех исследований для каждого пациента составляется индивидуальная схема лечения.

Лечение синдрома Бадда-Киари в больнице Ихилов

Лечебные мероприятия направлены на уменьшение портальной гипертензии. При отсутствии признаков печеночной недостаточности проводится хирургическое лечение – накладывается портокавальный анастомоз. Вы некоторых случаях наши специалисты применяют перитонеовенозное шунтирование, чреспредсердную мембранотомию или протезирование стенозированных участков.

Наряду с оперативным лечением проводится симптоматическое лечение, направленное на улучшение обменных процессов в печеночных клетках. Назначаются антиагреганты, кортикостероиды, диуретики, фибринолитические средства и др. по показаниям.

Синдром Бадда–Киари имеет неблагоприятный прогноз. Острая форма заболевания, как правило, приводит к смерти от разлитого перитонита или печеночной комы. Больные хронической формой после операции живут от 4-6 месяцев до 2 лет. Однако продолжительность жизни некоторых наших пациентов после операции составляла 10 лет и более.

Если у Вас возникли вопросы о лечении синдрома Бадда-Киари в Израиле — форум на этой странице поможет их разрешить. На любой Ваш вопрос ответит доктор Ихилов в максимально короткие сроки. Также Вы можете прочитать отзывы о лечении синдрома Бадда-Киари в Израиле от наших пациентов внизу страницы.

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – вторичное (после первичного эндофлебита при болезни Бадда-Киари) нарушение оттока крови из печени, возникающее при ряде патологий, не связанных с изменениями сосудов органа.

Причины и распространенность синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари наблюдают при перитонитах, перикардитах, опухолях брюшной полости, пороке развития нижней полой вены, при тромбозах, циррозе, а также очаговых поражениях печени, при полицитемии и мигрирующем тромбофлебите (висцеральном).

Болезнь и синдром Бадда-Киари встречается с частотой 13-31% от всех случаев тромбоза.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

В зависимости от характера развития, отличают острую, подострую и хроническую фазы:

  • острая фаза характеризируется появлением интенсивных болей в области правого подреберья, увеличением печени, рвотами. Если в процесс вовлечена нижняя полая вена, могут наблюдаться отеки ног, расширение подкожных вен грудной клетки и брюшной стенки. Прогресс достаточно интенсивный: за несколько дней развивается асцит, в большинстве случаев имеющий геморрагический характер;
  • хроническая форма отличается длительным бессимптомным протеканием эндофлебита. В дальнейшем могут появиться симптомы: боль в области правого подреберья, рвота. Печень увеличивается, плотность органа повышается. Не исключается формирование цирроза, иногда появляются расширенные вены на груди и передней брюшной стенке. Исход болезни в хронической форме – тяжелая печеночная недостаточность.

Диагностика синдрома достаточно сложная. Предположение о заболевании обычно возникает при изучении истории болезни и обнаружении у пациента асцита гепатомегалии – особенно если есть нарушения в системе свертывания крови. Наиболее достоверные диагностические данные дает ангиография и гепатобиопсия.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Если печеночная недостаточность отсутствует, назначают хирургическое лечение (наложение анастомозов). При резистентном асците показан лимфовенозный анастомоз. Применяются и другие методики, в зависимости от общего состояния и функциональности органа. Полностью восстановить функциональное состояние печени поможет только трансплантация.

Эффективность консервативной терапии крайне низкая – с помощью нее можно лишь добиться временного симптоматического эффекта. Летальность при лечении без оперативного вмешательства составляет до 90%.

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – заболевание, которое характеризуется обструкцией вен печени, вызывающей нарушение кровотока и венозный застой. Патология может быть обусловлена первичными изменениями в сосудах и вторичными нарушениями кровеносной системы. Это довольно редкое заболевание, которое протекает в острой, подострой или хронической форме. Основными симптомами являются сильная боль в правом подреберье, увеличенная печень, тошнота, рвота, умеренная желтуха, асцит. Наиболее опасна острая форма болезни, приводящая к коме или смерти пациента. Консервативное лечение не дает стойких результатов, продолжительность жизни напрямую зависит от успешного оперативного вмешательства.

МКБ-10

  • Причины синдрома Бадда-Киари
  • Симптомы синдрома Бадда-Киари
  • Диагностика синдрома Бадда-Киари
  • Лечение синдрома Бадда-Киари
    • Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, связанный с изменением кровотока в печени по причине уменьшения просвета вен, прилегающих к этому органу. Печень выполняет множество функций, от ее состояния зависит нормальная работа организма. Поэтому нарушение кровоснабжения сказывается на всех системах и органах и приводит к общей интоксикации. Синдром Бадда-Киари может быть обусловлен вторичной патологией крупных вен, которая ведет к застою крови в печени, или, наоборот, первичными изменениями сосудов, связанными с генетическими аномалиями. Это довольно редкая патология в гастроэнтерологии: согласно статистике, частота поражения равна 1:100 000 населения. В 18% случаев болезнь вызвана гематологическими нарушениями, в 9% — злокачественными опухолями. В 30% случаев невозможно выявить сопутствующие заболевания. Чаще всего патология поражает женщин 40-50 лет.

Причины синдрома Бадда-Киари

Развитие синдрома Бадда-Киари может быть вызвано множеством факторов. Основной причиной считается врожденная аномалия сосудов печени и их структурных компонентов, а также сужение и облитерация печеночных вен. В 30% случаев не получается выяснить точную причину этого состояния, тогда говорят об идиопатическом синдроме Бадда-Киари.

Спровоцировать появление синдрома Бадда-Киари могут травматические повреждения живота, болезни печени, воспаление брюшины (перитонит) и перикарда (перикардит), злокачественные опухоли, изменения гемодинамики, тромбоз вен, некоторые лекарственные препараты, инфекционные заболевания, беременность и роды.

Все эти причины ведут к нарушению проходимости вен и развитию застойных явлений, которые постепенно вызывают разрушение ткани печени. Помимо этого, увеличивается внутрипеченочное давление, что может привести к некротическим изменениям. Конечно, при облитерации крупных сосудов кровоток осуществляется за счет других венозных ветвей (непарной вены, межреберных и паравертебральных вен), но они не справляются с таким объемом крови.

В итоге все завершается атрофией периферических отделов печени и гипертрофией ее центральной части. Увеличение размеров печени еще больше усугубляет ситуацию, так как она сильнее сдавливает полую вену, вызывая ее полную обструкцию.

Читать еще:  Лечение артериальной гипертензии

Симптомы синдрома Бадда-Киари

В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена. Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия. Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.

Симптомы и их интенсивность зависят от острого, подострого или хронического течения заболевания. Острая форма патологии развивается внезапно: пациенты испытывают сильную боль в животе и в области правого подреберья, тошноту и рвоту. Появляется умеренная желтуха и резко увеличиваются размеры печени (гепатомегалия). Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле. Через несколько суток появляются почечная недостаточность, асцит и гидроторакс, которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой. Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.

Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией (увеличением селезенки).

Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью. Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени, увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность. Именно хроническая форма заболевания регистрируется в большинстве случаев (в 80%).

В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при развитии характерных симптомов: асцита и гепатомегалии на фоне увеличения свертываемости крови. Для окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу требуется провести дополнительные обследования (инструментальные и лабораторные).

Лабораторные методы дают следующие результаты: общий анализ крови показывает повышение числа лейкоцитов и СОЭ; коагулограмма выявляет рост протромбинового времени, биохимический анализ крови определяет увеличение активности ферментов печени.

Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография, портография, КТ, МРТ печени) позволяют измерить размеры печени и селезенки, определить степень диффузных и сосудистых нарушений, а также причину заболевания, обнаружить тромбы и стеноз вен.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечебные мероприятия направлены на восстановление венозного кровотока и устранение симптомов. Консервативная терапия дает временный эффект и способствует незначительному улучшению общего состояния. Пациентам назначают диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также медикаменты, улучшающие обмен веществ в клетках печени. Для купирования боли и процессов воспаления используют глюкокортикостероиды. Всем больным выписывают антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови. Летальность при изолированном использовании методов консервативной терапии составляет 85-90%.

Восстановить кровоснабжение печени можно только оперативным путем, но хирургические процедуры проводят лишь при отсутствии печеночной недостаточности и тромбоза печеночных вен. Как правило, производят следующие виды операций: наложение анастомозов — искусственных сообщений между поврежденными сосудами; шунтирование — создание дополнительных путей оттока крови; трансплантацию печени. При стенозе верхней полой вены показано ее протезирование и расширение.

Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари

Прогноз заболевания неутешительный, на него влияет возраст пациента, сопутствующая хроническая патология, наличие цирроза. Отсутствие лечения заканчивается смертью больного в сроки от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза. Заболевание может вызвать осложнение в виде печеночной энцефалопатии, кровотечений, тяжелой почечной недостаточности.

Особенно опасны острый и молниеносный характер течения синдрома Бадда-Киари. Длительность жизни больных с хронической патологией достигает 10 лет. Прогноз зависит от успешности оперативного вмешательства.

Клиника, лечение и прогноз при синдроме Бадда-Киари

Бюджетное учреждение здравоохранения Удмуртской Республики «Сарапульская городская больница Министерства здравоохранения Удмуртской Республики»

  • Главная
  • Профилактика
  • Кардиология
  • Портальная гипертензия

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – это синдром повышения кровяного давления в системе воротной вены, возникающий как осложнение другого серьезного заболевания в организме, например, цирроза печени, острого гепатита, злокачественных опухолей и др. Это не отдельное самостоятельное заболевание, а патологическое состояние, развивающееся на фоне другой болезни, вызывающей нарушение кровотока в портальных сосудах и печеночных венах.

Синдром портальной гипертензии возникает тогда, когда при токе крови из воротной вены появляется преграда – блокада кровотока формируется ниже печени, внутри или выше нее. Нормальное значение кровяного давления в портальной системе составляет около 7 мм рт. ст. При возникновении преграды кровяное давление увеличивается до 12-20 мм рт. ст., что приводит к расширению вен под напором крови. Стенки у вен тонкие, они не могут растягиваться до бесконечности, поэтому происходит разрыв вен. Как результат, возникает сильное кровотечение: кровопотеря может быть настолько велика, что может угрожать жизни человека.

  • Ранние признаки портальной гипертензии – боль в правом подреберье, тошнота, метеоризм, снижение аппетита, исхудание, повышенная утомляемость, желтушность кожи и слизистых (особенно заметно под языком).
  • Спленомегалия (увеличение селезенки), иногда в сочетании с гиперспленизмом, который характеризуется нарушением свертываемости крови, снижением уровня лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.
  • Асцит (появление жидкости в полости живота).
  • Варикозные вены пищевода, желудка, прямой кишки.
  • Кровотечения в пищеводе, которые проявляются кровавой рвотой, кровью во рту.
  • Кровотечения в желудке и кишечнике – появление крови в кале.
  • Гепатомегалия – увеличение печени.
  • Увеличение температуры тела.

Причины развития

Причины портальной гипертензии многообразны. Наиболее распространенной причиной является повреждение печени под действием серьезного заболевания: хронического гепатита, цирроза печени, опухоли, а также гельминтоза и отравления сильнодействующими токсическими веществами (лекарствами, ядом, грибами, химическими веществами). Другие возможные причины: тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари, стеноз портальной вены, констриктивный перикардит, травмы живота, сепсис, послеоперационные осложнения.

Факторы, повышающие риск возникновения данной патологии: инфекционные заболевания, поражающие органы ЖКТ, длительное употребление стероидов, диуретиков, хронический алкоголизм, прием сильнодействующих антибиотиков без сочетания с гепатопротекторами и др.

Принято выделять 4 формы заболевания:

  • Предпеченочная (внепеченочная) – встречается в 4% случаев.
  • Печеночная – встречается в 86% случаев.
  • Надпеченочная – составляет 10% случаев.
  • Смешанная – сочетание нескольких вышеперечисленных форм.

Причиной внепеченочной формы заболевания могут стать воспаления в брюшной полости, способные перекрыть ветви воротной вены, послеоперационные осложнения при операциях на печени и желчном пузыре, стеноз или тромбоз портальной вены, инфекционные заболевания органов пищеварения. Причиной печеночной портальной гипертензии чаще всего становится цирроз печени, реже – гепатит, опухоль, шистосомоз, саркоидоз. Причиной надпеченочной формы обычно становится сдавление нижней полой вены, синдром Бадда-Киари, констриктивный перикардит. При смешанной форме нарушение кровотока происходит одновременно во внепеченочных венах и в самой печени, например, тромбоз сочетается с циррозом печени.

Стадии заболевания

1. Начальная стадия – появляются первые признаки синдрома.

2. Умеренная (компенсированная) – селезенка немного увеличена, вены пищевода чуть расширены, жидкости в полости живота нет.

3. Выраженная (декомпенсированная) – селезенка и печень увеличены, возникает асцит.

4. Кровотечения из расширенных вен пищевода, желудка, кишечника, печеночная недостаточность.

Методы диагностики

1. Первичный осмотр пациента, сбор и изучение анамнеза. При осмотре врач обращает внимание на наличие асцита, околопупочной грыжи и т.д.

2. Общий анализ крови – низкий показатель гемоглобина, понижение уровня железа, лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов (признаки гиперспленизма).

3. Биохимический анализ крови – определение уровня ферментов, сывороточных иммуноглобулинов, аутоантител и др.

4. Эзофагогастроскопия – рентгенологическое исследование пищевода для определения состояния вен. Гастродуоденоскопия – диагностика состояния желудка. Ректоманоскопия – обследование прямой кишки на наличие геморроидальных узлов.

5. Спленоманометрия – измерение портального давления (норма – 120 мм вод. ст., при патологии давление может повышаться до 500 мм вод. ст.).

6. Спленопортография – обследование спленопортального русла.

7. УЗИ брюшной полости – выявление увеличенной селезенки, печени, асцита.

8. Ангиография, венография – диагностика тромбоза вен.

9. Допплерография сосудов печени – требуется для оценки размеров воротной и верхней брыжеечной вены – наличие расширения вен является важнейшим элементом при постановке диагноза.

10. Реогепатография, внутривенная радиогепатография – оценка внутрипеченочного кровообращения.

11. Вспомогательные методы: кавография, целиакография, биопсия печени, диагностическая лапароскопия и др.

Развитие портальной гипертензии может привести к ряду осложнений:

  • Кровотечения из расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки – рвота с кровью (красного цвета – из пищевода, коричневого – из желудка), мелена (зловонный кал черного цвета), кровь в кале.
  • Печеночная энцефалопатия – поражение нервной системы, проявляющееся бессонницей, депрессией, раздражительностью, заторможенной реакцией, амнезией, потерей сознания – возможен летальный исход.
  • Аспирационная пневмония – вдыхание рвотных масс и крови может привести к дыхательной недостаточности, закупорка бронхов препятствует нормальной вентиляции легких.
  • Почечная недостаточность, пневмония, перитонит, сепсис.
  • Гепаторенальный синдром – тяжелое поражение печени и почек, которое проявляется снижением суточного выделения мочи до менее 500 мл, дисгевзией, асцитом, расширением подкожных вен на животе, околопупочной грыжей, спленомегалией, гепатомегалией, у мужчин – гинекомастией.

Лечение синдрома

На ранней стадии заболевания применяется консервативное лечение: назначаются нитроглицерин, нитросорбид, атенолол, анаприлин, эднит, моноприл, сулодексид и др. В первую очередь лечение портальной гипертензии направлено на устранение опасности для жизни пациента, предупреждение возможных осложнений (асцита, печеночной энцефалопатии, внутренних кровотечений). Параллельно проводят полное обследование пациента, выясняют причину повышения кровяного давления в системе воротной вены и занимаются лечением основного заболевания.

Когда симптомы ярко выражены, появляются осложнения, то прибегают к хирургическому лечению. При сильных кровотечениях из желудка и пищевода проводят неотложную операцию, при асците, расширенных венах пищевода, гиперспленизме – плановую операцию. Противопоказания для проведения операции: беременность, раковые опухоли, туберкулез на поздних стадиях, серьезные заболевания сердца, возрастные ограничения, острый тромбофлебит портальной вены.

Для остановки кровотечения из вен пищевода и желудка применяют препараты соматостатин, терлипрессин, пропанолол, проводят эндоскопическую склеротерапию – при помощи эндоскопа вводят соматостатин в вены пищевода и желудка, что позволяет скрепить стенки вен и остановить истечение крови. Метод достаточно эффективен – улучшение наступает в 80-85% случаев. Иногда выполняют и другие операции: эндоскопическое легирование (перевязка вен пищевода и желудка с помощью эластичных колец), портокавальное шунтирование, селективное спленоренальное шунтирование, дренирование брюшной полости, спленэктомия, трансплантация печени.

Прогноз зависит от протекания основного заболевания. При печеночной портальной гипертензии зачастую возникает печеночная недостаточность, а кровотечения из вен желудка и кишечника приводят к огромной потере крови, что приводит к летальному исходу. При внепеченочной форме заболевания прогноз более благоприятный: при правильно выбранной методике лечения, включая операцию, пациенты проживают еще более 10 лет.

В целом, синдром портальной гипертензии – это очень опасное патологическое состояние, поэтому необходимо избегать токсического поражения печени, инфекционных заболеваний желудка и кишечника, проходить регулярное обследование органов пищеварения, сдавать анализ кала на гельминты, выполнять анализы крови для контроля состояния печени.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector