0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Диагностика и комплексное лечение системной склеродермии

Системная склеродермия (ССД)

Системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов (приводящим к их недостаточности), нарушениями морфологии и функции кровеносных сосудов, расстройствами иммунной системы. Этиология неизвестна.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Женщины болеют в 3–4 раза чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости приходится на возраст от 30-ти до 50-ти лет. наверх

1. Ограниченная форма (ОССД; limited systemic sclerosis — lSSc; прежнее название «синдром CREST»): протекает обычно в хронической форме, часто без выраженных клинических проявлений; кожные изменения затрагивают лицо и дистальные части верхних и нижних конечностей; склеротические изменения кожи имеют тенденцию оставаться на постоянном, обычно среднем уровне выраженности в течение многих лет; зависимости между степенью склероза кожи и поражением внутренних органов нет. Чаще всего поражается ЖКТ (особенно пищевод); реже развивается интерстициальная болезнь легких, и относительно редко — поражения сердца; зато чаще, чем при ДССД, развивается тяжелая легочная артериальная гипертензия и первичный билиарный цирроз .

При многолетнем течении ОССД появление и быстрое нарастание одышки, особенно с внезапно возникающей правожелудочковой недостаточностью сердца, обычно свидетельствует о развитии легочной артериальной гипертензии и связано с плохим прогнозом.

2. Диффузная форма (ДССД; diffuse systemic sclerosis — dSSc): протекает значительно тяжелее, чем ОССД; характеризуется внезапным началом; кожные изменения симметричные, диффузные, поражают лицо, проксимальные части конечностей и туловище (иногда без вовлечения пальцев рук); склероз кожи обычно быстро прогрессирует и достигает максимума в течение 3–6 лет. Почти одновременно со склерозом кожи развиваются органные изменения: чаще всего поражаются легкие, затем ЖКТ, сердце и почки. Скорость появления органных изменений и их выраженность коррелируют со степенью и распространенностью склероза кожи. Изменения во внутренних органах, возникшие на ранней стадии ДССД (условно — в первые 3 года заболевания), являются решающими для дальнейшего течения заболевания.

3. Системная склеродермия без кожных изменений ( systemic sclerosis sine scleroderma ): типичные симптомы со стороны систем и внутренних органов, с сопутствующими типичными органными изменениями или серологическими нарушениями, без кожных изменений.

4. Перекрестный синдром сочетание клинических признаков системной склеродермии с симптоматикой другого системного заболевания соединительной ткани, чаще всего РА, дерматомиозита, СКВ или СЗСТ (синдрома Шарпа).

5. Синдром высокого риска развития системной склеродермии: синдром Рейно, характерные для ССД признаки при капилляроскопии и специфические для ССД ANA (АЦА, АСКЛ-70-А или антитела к ядрышкам), однако без склероза кожи и органных изменений; у 65–80 % лиц с этим синдромом в течение 5 лет развивается ССД (преимущественно ОССД).

Органные изменения и симптомы

1. Синдром Рейно: у примерно 100 % больных с ОССД и у >90 % больных с ДССД; может на много лет опережать ССД.

2. Кожные изменения: Процесс поражения кожи у больных ССД характеризуется определенной стадийностью. Вначале кожа в области поражения может зудеть и отекать (стадия воспалительного отека — склередемы), затем последовательно развиваются фиброз и атрофия кожи. Пальцы рук: изначально «сосискообразной» формы (ограниченное сгибание), затем развивается частичная контрактура («муляжные пальцы»); при ОССД — боль, связанная с легко возникающими поражениями кожи и плохо заживающими язвами, чаще всего на кончиках пальцев рук; атрофия кончиков пальцев, ногтей и укорочение дистальных фаланг; маскообразное лицо с напряженной кожей и узким крючкообразным носом, узкий рот с радиальными морщинами (т. н. «кисетный рот»), невозможность широко открыть рот и высунуть язык; гиперпигментация кожи (пятна, окруженные участками депигментации); телеангиэктазии, особенно на коже лица (также на слизистых оболочках); кальцинаты (чаще всего в коже пальцев рук и разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов; выраженный кальциноз при ССД — синдром Тибирже-Вайссенбаха [Thibierge-Weissenbach]); зуд (преимущественно при ДССД).

3. Поражение опорно-двигательного аппарата: артралгия переменной локализации, обычно симметричная, средней или высокой интенсивности; утренняя скованность, чаще всего пальцев рук, кистей, локтей и колен; краткосрочный отек суставов; ограничение подвижности в суставах вследствие склероза кожи; ощущение трения при движениях, вызванное изменениями в сухожилиях (при тяжелых формах ДССД); боль и слабость (обычно незначительная) мышц.

4. Поражение ЖКТ: атрофия сосочков языка с нарушением вкуса; утолщение слизистой оболочки, покрывающей альвеолярные отростки; атрофия компактной пластинки альвеолярных отростков и гингивит (потеря зубов); симптомы рефлюкс-эзофагита (вследствие дисфункции нижнего сфинктера пищевода возникает заброс желудочного содержимого в пищевод), позже — дисфагия (вследствие нарушения перистальтики); кровотечения из измененных сосудов верхнего отдела ЖКТ являются главной причиной анемии при ССД; метеоризм и боли в животе, с чередующимися поносами и запорами на поздних стадиях болезни, связанные с синдромом мальабсорбции (часто вследствие синдрома избыточного бактериального роста); симптомы первичного билиарного цирроза печени (у

5. Изменения в дыхательной системе: симптомы интерстициального поражения легких — одышка (вначале при нагрузке, на поздних стадиях также и в покое), хронический сухой кашель (при отсутствии дополнительных симптомов дыхательной недостаточности имеются серьезные рентгенологические изменения в легких), крепитации в базальных отделах легких, иногда плевральная боль и шум трения плевры, тахипноэ.

6. Поражение сердца: нарушения ритма и проводимости (могут проявляться усиленным сердцебиением, синкопальными состояниями) в виде тахиаритмии, редко — брадиаритмии, артериальная легочная гипертензия (прогрессирующее снижение толерантности к физической нагрузке, синкопальные состояния во время физической нагрузки, указывающие на значительное прогрессирование легочной гипертензии и недостаточность правого желудочка), симптомы дисфункции левого желудочка, чаще всего диастолической, ишемическая болезнь сердца (чаще всего в виде изменений в микроциркуляции), заболевания перикарда (острый перикардит, жидкость в перикарде [симптом легочной гипертензии], тампонада сердца, сдавливающий перикардит), миокардит (редко).

7. Поражение почек: симптомы обычно скудные и малохарактерные, несмотря на значительные изменения в почках. Склеродермический почечный криз развивается у 5–10 % больных с ДССД (в 80 % случаев в течение первых 4 лет), значительно реже (≈2 %) у больных с ОССД; фактором риска являются антитела к РНК-полимеразе III; проявляется быстро прогрессирующей артериальной гипертензией (иногда с сильной головной болью, нарушениями зрения, судорогами, острой левожелудочковой недостаточностью) и признаками почечной недостаточности; может развиться гемолитическая микроангиопатическая анемия.

В ≈10 % случаев артериальная гипертензия не развивается (пациенты, принимающие иАПФ, блокаторы кальциевых каналов).

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования

1) анализы крови — СОЭ умеренно ускоренная или в пределах нормы (явно ускоренная СОЭ обычно свидетельствует об органных осложнениях), анемия (как правило, небольшая, нарастает в случае развития синдрома мальабсорбции и прогрессирования почечных изменений), гипергаммаглобулинемия (повышение IgG и IgM), РФ в сыворотке (у 20–30 %), повышение уровня МНП (BNP) или N-терминального прогормона МНП (NT-proBNP) свидетельствует о поражении сердца (сердечная недостаточность и/или запущенная легочная гипертензия);

2) иммунологические исследования — антиядерные аутоантитела ANA (у 90 %), антитела к топоизомеразе I (Scl-70, типичны для ДССД [у 30 %]), антицентромерные антитела (АЦА [ACA], типичные для ОССД [70–80 %]), антитела к ядрышкам (ядрышковый тип свечения), напр., к РНК-полимеразе I, РНК-полимеразе III, Th/To, фибриларину.

2. Визуализирующие исследования: РГ кистей рук — может выявить остеолиз дистальных фаланг (на ранней стадии картина заостренного карандаша, в дальнейшем полная резорбция дистальной фаланги), подвывихи в межфаланговых суставах, кальцинаты; реже подобные изменения на РГ стоп. РГ исследования ЖКТ с контрастированием — нарушение перистальтики пищевода (на поздней стадии весь пищевод имеет форму широкой трубы), тонкой кишки (поочередные сужения и расширения стенки, гиперсегментация) и толстой кишки (дивертикулез, иногда значительное расширение просвета кишечника). РГ и КТВР грудной клетки — признаки интерстициального заболевания легких, по типу «матового стекла», линейные и ретикулярные, доминирующие в базальных отделах легких и субплеврально, а также бронхоэктазы, вызванные растяжением, и мелкие кисты (симптом «сотового легкого»).

Эхокардиография с доплеровским исследованием признаки легочной гипертензии, фиброз перикарда, жидкость в перикарде, систолическая или диастолическая дисфункция сердца.

МРТ, однофотонная эмиссионная компьютерная томография ОФЭКТ (SPECT ) являются методами выбора при диагностике поражения сердца

3. Эндоскопия верхнего отдела ЖКТ: в пищеводе картина гастроэзофагеального рефлюкса и телеангиэктазии; в желудке диффузные сосудистые изменения преимущественно в кардиальном отделе (телеангиэктазии одиночные или множественные, которые формируют картину арбузоподобного желудка).

4. Функциональные исследования дыхательной системы: уменьшение DL CO ; если оно непропорционально ФЖЕЛ (ФЖЕЛ%/DL CO % >1,6) или не соответствует выраженности изменений на КТВР легких, проведите диагностические мероприятия для подтверждения легочной гипертензии. При прогрессировании интерстициальной болезни легких могут выявляться признаки рестрикции.

5. Капилляроскопия ногтевых валиков: типичными (но не патогномоничными) являются т. н. мегакапилляры (чаще при ОССД) и участки, лишенные сосудов (доминируют при ДССД).

6. Другие: пробы с физической нагрузкой (тест с 6-минутной ходьбой, сердечно-легочная проба с нагрузкой — мониторинг функциональной способности больного и прогрессирования ССД), ЭКГ (нарушение ритма и проводимости), катетеризация сердца (в диагностике легочной гипертензии по показаниям).

7. Биопсия кожи: на ранней стадии заболевания недостаточно информативна (высокий процент ложноотрицательных результатов); на этапе манифестации основных симптомов заболевания диагноз не вызывает сомнений и биопсия не нужна; биопсия показана при подозрении на иное заболевание, протекающее с уплотнением кожи.

Классификационные критерии ACR и EULAR 2013 г. (табл. 16.5-1) пригодны не только при развернутой клинической картине ССД, но и на ранней стадии.

Комментарии

склероз кожи обеих рук проксимальнее пястно-фаланговых суставов

Диагностика и комплексное лечение системной склеродермии

Термин «склеродермия» означает «плотная кожа». Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу.

При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное уплотнение кожи, но могут вовлекаться подкожные ткани и кости. Выделяют две основные формы очаговой склеродермии – бляшечную (морфея) и линейную. В первом случае поражение кожи имеет вид уплотнений округлой формы («Бляшки»), с лиловым ободком по периферии в дебюте болезни. Эти очаги, единичные или множественные, могут появляться как на туловище, так и на лице и конечностях. При линейной форме очаговой склеродермии участки поражения имеют вид полос уплотнения кожи, часто с вовлечением подлежащих мышц и костей, и локализуются, главным образом, на конечностях и лице. Эта форма очаговой склеродермии в случае развития в детском и подростковом возрасте, может приводить к ограничению движений (мышечные и суставные контрактуры) и нарушениям развития пораженных участков. Внутренние органы при очаговой склеродермии не страдают.

Читать еще:  Упражнения при геморрое

Системная склеродермия (ССД) – форма склеродермии, при которой наряду с уплотнением кожи выявляются разнообразные поражения суставов, кровеносных сосудов и внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек). В редких случаях наблюдается поражение только внутренних органов, без изменений кожи. Болезнь может развиться во всех возрастных группах, но пик заболеваемости наблюдается в возрасте 30-50 лет. Женщины заболевают в 3-5 раза чаще, чем мужчины. ССД подразделяется на лимитированную и диффузную форму, которые различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов.

Причина развития (этиология) ССД остается неизвестной. В основе заболевания лежит чрезмерная продукция белка, называемого коллагеном, определенными клетками. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов. Также наблюдается повреждение малых кровеносных сосудов и активация иммунной системы. Все это в совокупности постепенно приводит к склерозированию пораженных тканей.

Лимитированная форма ССД характеризуется менее распространенным уплотнением кожи, незаметным началом и постепенным развитием заболевания. В течение длительного времени болезнь может проявляться только феноменом Рейно и небольшим отеком пальцев кистей. Уплотнение кожи ограничивается лицом и кистями рук. Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой. При длительном течении болезни возможны серьезные поражения легких и кишечника.

Диффузная форма ССД обычно развивается внезапно и характеризуется более распространенным уплотнением кожи, с вовлечение как лица и конечностей, так и туловища. Уже на ранних стадиях заболевания выявляются признаки поражения внутренних органов.

Симптомы болезни

Клинические симптомы ССД могут существенно различаться между отдельными больными, что зависит от формы заболевания.

Феномен Рейно – спазм сосудов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса, является одним из характерных и ранних признаков ССД.

Признаками феномена Рейно при системной склеродермии являются следующие:

  • побеление и/или посинение пальцев кистей, иногда кончика носа, ушей, на холоде или при волнении;
  • покалывание, онемение или болевые ощущения в пальцах кистей во время эпизодов вазоспазма;
  • появление язвочек или трещин кожи на кончиках пальцев или вокруг ногтей.

Отечность пальцев кистей: вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, и человек испытывает затруднения при сжатии пальцев в кулак;

Уплотнение и утолщение кожи, особенно на пальцах кистей и лице;

Ограничение движений в пальцах кистей;

Изменения окраски кожи, которая становится более темной или, наоборот, появляются участки просветления (депигментации);

Появление кальцинатов (подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов, которые могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы);

Появление телеангиэктазий «сосудистые звездочки» являются следствием расширения мелких сосудов кожи и видны в виде маленьких, диаметром несколько миллиметров, округлых пятен красного цвета, которые исчезают при надавливании;

Воспаление суставов (артриты) и мышечная слабость.

Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, у больных ССД уже на ранних стадиях болезни появляются признаки вовлечения внутренних органов.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Проявляется следующими жалобами:

затрудненное глотание (дисфагия), вследствие чего больные вынуждены запивать твердую пищу водой;

стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подъёме тяжестей;

чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке;

вздутие живота и запоры.

Может быть причиной в разной степени выраженной одышки (от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной – которая беспокоит и в покое) и стойкого сухого кашля.

При этом больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже – боли в области сердца.

Наиболее серьезным осложнением заболевания остается склеродермический почечный криз. Характеризуется внезапным развитием и быстрым прогрессированием, приводя в короткий период к необратимым нарушениям функции почек. Склеродермический почечный криз практически всегда ассоциируется с развитием артериальной гипертонии, которая приобретает характер злокачественной. Как следствие у больных появляются жалобы на головную боль, нарушения зрения, выраженную слабость. При появлении вышеуказанных жалоб необходимо немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые исследования!

Зачем нужна консультация ревматолога?

Доказано, что при рано установленном диагнозе заболевания результаты лечения всегда лучше, чем в запущенных случаях.

Во время приема врач-ревматолог тщательно соберет анамнез заболевания, изучит имеющуюся медицинскую документацию, проведёт осмотр и ответит на все вопросы, касающиеся данного заболевания. Так как при ССД возможны осложнения со стороны разных внутренних органов с преимущественным поражением одного из них, необходимо проведение комплексного обследования, включая лабораторные (анализы крови и мочи) и инструментальные (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.) исследования. После подтверждения диагноза врач обсудит с вами доступные возможности терапии.

Можно ли вылечить склеродермию?

К сожалению, полное излечение заболевания невозможно. При очаговой склеродермии возможно добиться длительной ремиссии. При ССД полностью подавить активность болезни труднее, однако при рано начатом лечении удается существенно замедлить скорость прогрессирования и длительно сохранять стабильность функций жизненно важных органов. Только прочный союз пациента и врача позволит достигнуть успеха в решении этой сложной задачи.

Лечение

Всем больным ССД следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Никотин и кофеин способствуют спазму периферических сосудов, больным ССД следует отказаться от курения, ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов. Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением необходимо решать только с лечащим врачом.

Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением, которое назначается в зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов необходимо решать только с лечащим врачом.

Обязательным является прием сосудорасширяющих и антиагрегантных (препятствующих свертыванию крови) препаратов, так как поражения сосудов имеют место у всех больных и носят генерализованнй характер. Необходимость лечения противовоспалительными и антифиброзными препаратами решается в каждом случае индивидуально. В Институте разработаны уникальные подходы к лечению ССД, в том числе с применением современных инновационных генно-инженерных биологических препаратов.

Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления

Запишитесь на приём к специалисту:

  • по телефонам: +7 495 109-29-10, +7 495 109-39-99
  • заполнив форму обратной связи
  • получить услугу заочно

Официальный сайт ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»

Склеродермия

Не нашли ответ на свой вопрос?

Оставьте заявку и наши специалисты
проконсультируют Вас.

Описание заболевания

Причины

На данный момент конкретные причины, запускающие развитие склеродермии, установить не удалось. Считается, что болезнь порождают множественные неблагоприятные факторы. Они могут оказывать влияние как извне, так и изнутри организма, изменяя работу иммунитета. Это приводит к образованию аутоантител, атакующих соединительнотканные клетки, а также внутреннюю выстилку сосудов.

Наиболее значимой предпосылкой для заболевания считается генетическая предрасположенность. Склеродермия может быть семейным заболеванием. Причиной считается нестабильность определенных хромосом, которые отвечают за выработку антител к соединительной и сосудистой ткани.

Воздействие физических факторов и химических веществ также могут провоцировать заболевания соединительной ткани. К склеродермии предрасполагает частое воздействие вибрации и низких температур. В зоне риска оказываются лица, занятые на вредных производствах. При наличии генетической предрасположенности «пусковым» моментом может стать использование бытовой химии с агрессивными компонентами.

Аутоантитела могут также вырабатываться вследствие контакта с инфекционными агентами и чужеродными белковыми веществами. Известны случаи развития склеродермии после переливания крови и пересадки органов, введения сывороток и вакцин.

Симптомы

Характерными признаками склеродермии считается отек и уплотнение кожи, снижение ее эластичности. Это провоцирует трудности при движениях. Болезнь сопровождается микроциркуляторными и воспалительными нарушениями, а также фиброзным перерождением тканей.

Наиболее ранним проявлением является синдром Рейно, который обнаруживается у 95% пациентов. Это спазм сосудов, возникающий на фоне стресса, волнения, сильных переживаний или вследствие воздействия холода. Чаще всего проявляется в области кистей, лица, шеи, ушей. Симптомы следующие:

  • кожа становится мраморной, покрывается белыми пятнами;
  • затем окрас становится фиолетовым или синеватым;
  • появляется ощущение покалывания или бегающих мурашек;
  • через время цвет кожи становится нормальным.

Синдром Рейно может присутствовать годами, предшествуя другим признакам склеродермии, главным из которых выступает утолщение отдельных участков кожи. Чаще всего эти зоны расположены на лице, кистях, туловище. Сначала отек покровов наблюдается только по утрам. Кожа выглядит разглаженной, блестящей. Возможно изменение цвета (становится красноватой или, наоборот, светлеет). В это время больному трудно двигать пальцами, собрать ладонь в кулак. При очаговой форме вокруг измененных участков образуется «венец» из папул фиолетового оттенка. При системной склеродермии границы высыпаний стертые.

Спустя некоторое время, кожа уплотняется. На этом фоне появляется тугоподвижность пальцев и нарушения мимики. Возможно образование подкожных кальцинатов, которые вскрываются с выделением белой крошковатой массы. В случае травм происходит их нагноение. Расширенные мелкие сосуды кожи образуют красные звездочки, диаметром в несколько миллиметров. При надавливании пальцем они исчезают.

Другими признаками склеродермии могут быть:

  • боли в суставах, отек, нарушения подвижности;
  • мышечные боли;
  • слабость в теле;
  • необоснованная потеря веса;
  • быстрая утомляемость;
  • раздражительность.

Склеродермия может поражать и внутренние органы. Наиболее часто в патологический процесс вовлекается пищеварительный тракт. Первым поражается пищевод, из-за чего человек страдает от дискомфорта при глотании, частой изжоги, чувства быстрого насыщения. При повреждении кишечника появляется постоянное вздутие и запоры.

При фиброзе легких появляется одышка, которая постепенно нарастает и беспокоит больного даже в состоянии покоя. Появляется мучительный сухой кашель. Вовлечение в процесс сердца приводит к нарушениям дыхания и аритмиям.

Диагностика

Для верификации склеродермии врач-ревматолог ориентируется на типичные проявления болезни, результаты лабораторных и инструментальных исследований.

Выслушав жалобы пациента, ревматолог проводит пробу Роднана – пытается собрать участок пораженной кожи в складку, делая выводы о ее плотности и степени отека. По общему анализу крови определяют степень интенсивности воспалительных изменений в организме.

Читать еще:  Синдром Гудпасчера

Склеродермию подтверждает наличие антицентромерных антител и антител к топоизомеразе. По результатам биохимического анализа крови определяют сохранность функций печени и почек.

Состояние внутренних органов оценивают по результатам УЗИ, КТ, МРТ. Важным диагностическим признаком считаются отложения кальция в тканях, которые обнаруживают при рентгенографии конечностей. При микроскопическом исследовании биоптата кожи могут быть обнаружены признаки некротических изменений, что указывает на диффузную форму системной склеродермии и значительно ухудшает прогноз для пациента.

Лечение

Лечебная тактика направлена на замедление фиброзного перерождения тканей и улучшение микроциркуляции. Успешность ее зависит от формы болезни, наличия сопутствующих заболеваний, степени изменения функций внутренних органов, а также от того, насколько точно пациент соблюдает рекомендации доктора. Показано комплексное лечение с назначением следующих препаратов:

  • Антифиброзные.
  • Ферменты.
  • Противовоспалительные.
  • Средства для расширения сосудов и антиагреганты.

Физиопроцедуры повышают эффективность медикаментозного лечения.

В некоторых случаях показано проведение хирургических вмешательств. Для уменьшения стойкого вазоспазма, резистентного к медикаментозной терапии – симпатэктомия, для восстановления эстетики лица и открытых участков тела (при склеродермии часто наблюдается асимметрия и значительные косметические дефекты) – пластические операции, а также удаление крупных контрактур.

В медицинском центре «СМ-Клиника» ведут прием ревматологи с большим практическим опытом. Качественная технологическая база клиники позволяет быстро провести все необходимые обследования и правильно поставить диагноз. Большой спектр терапевтических услуг помогают максимально быстро достигнуть улучшения состояния больного.

Системная склеродермия

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция — для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы клиники.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Склеродермия – это редкое системное заболевание, характеризуется утолщением, отвердением кожи и соединительной ткани.

Различают 2 вида склеродермии: локализованную и системную склеродермию.

Локализованная склеродермия — это воспалительно-склеротическое поражение кожи без вовлечения в патологический процесс внутренних органов.

Системная склеродермия поражает, помимо кожи, еще и внутренние органы — сердце, пищевой тракт, легкие, почки.

Склеродермия не представляет опасности для других людей, эта болезнь не заразна. Но она существенно снижает качество жизни самого больного и представляет прямую угрозу для его жизни.

Все больные склеродермией должны наблюдаться у врача-ревматолога. Если упустить время, системная склеродермия может спровоцировать многочисленные осложнения.

Недостаток кровообращения при слеродермии приводит к некрозу тканей в конечностях, к гангрене и возможной ампутации пальцев руки или ноги. Поражение тканей почек опасно почечным склеродермическим кризом. Также возможно воспаление желудочно-кишечного тракта, сердечные осложнения и легочная гипертензия. Только вовремя начатое адекватное лечение поможет сохранить здоровье, а в ряде случаев спасти жизнь больного системной склеродермией.

Причины системной склеродермии

Заболевание системной склеродермией начинается в результате появления избытка коллагена в коже и других тканях человеческого организма. Коллаген относится к разновидности протеина, он составляет основу кожи и соединительной ткани.

Причины данного явления до конца не установлены, однако многие ученые полагают, что в этом «виновата» наша иммунная система. Она в результате непонятного сбоя запускает механизм, стимулирующий чрезмерную выработку коллагена (белка соединительной ткани).

Факторами риска появления системной склеродермии могут являться:

  • пол человека (женщины заболевают этой патологией в 4 раза чаще, чем мужчины);
  • расовая принадлежность (люди с темной кожей страдают этой болезнью намного чаще, чем белокожие);
  • внешние факторы, провоцирующие возникновение болезни (переохлаждение, воздействие химических веществ, некоторых видов лекарственных препаратов, длительный стресс и др.).

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии могут быть самыми разнообразными, это зависит от того, какие органы поражены. Из-за того, что отдельные симптомы системной склеродермии схожи с проявлениями других заболеваний, диагностика бывает затруднительной.

Перечислим самые распространенные проявления этой патологии:

  • синдром Рейно, характеризуется сужением сосудов рук и ног, конечности становятся бледными, холодными и немеют;
  • артрит и ограниченная подвижность пальцев могут стать причиной ошибочного диагноза ревматоидного артрита;
  • гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, сопровождается кислой отрыжкой, которая повреждает стенки пищевода, отсюда проблемы с усвоением питательных веществ, возможна анемия;
  • изменения некоторых участков кожи, включают в себя появление отеков в районе пальцев и кистей, утолщение отдельных участков кожи (при надавливании на коже не остается углублений), стягивание кожи на руках, лице и вокруг губ;
  • поражение легких, при котором первым симптомом является одышка при физической нагрузке. Затем присоединяются длительный кашель, боль в боку;
  • поражение почек, которое может привести к ишемии почек, некрозу почечных клубочков, почечной недостаточности и – при отсутствии адекватного лечения — летальному исходу.

Формы и симптомы локализованной склеродермии:

Различают 2 формы локализованной склеродермии:

  • Бляшечная формапроявляется в виде утолщений на коже овальной формы, с красной каймой по краям и белым кругом посередине. Иногда это заболевание может исчезнуть в течение 3-5 лет, однако на коже остаются пигментированные участки.
  • Линейная склеродермия чаще всего встречается у детей. Характеризуется возникновением утолщений в виде «лент» на коже лица, рук и ног. Может проявляться асимметрично, поражая только одну часть тела.

Одним из первых признаков локализованной склеродермии является резкое побеление пальцев (симптом болезни Рейно).

Симптомы системной склеродермии

Системная склеродермия приводит к воспалению кожи, кровеносных сосудов, поражает суставы рук и ног, а также внутренние органы. Заболевание системной склеродермией может иметь много различных видов, в зависимости от тех органов, которые охватил патологический процесс.

При системной склеродермии начинает быстро воспаляться кожа, а затем, в некоторых случаях, кожные изменения могут пройти сами по себе.

Диагностика системной склеродермии

Для подтверждения диагноза врач-ревматолог может назначить следующие обследования:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • ревмапробы (может показать увеличенное количество определенных антител);
  • биопсия скелетной мышцы;
  • электромиографию.

Кроме того, могут потребоваться и другие анализы для определения состояния работы сердца, легких, желудочно-кишечного тракта.

Системная склеродермия

Системная склеродермия — диффузная патология соединительной ткани, для которой характерны фиброзно-склеротические изменения кожи, суставно-мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов.

Частота встречаемости системной склеродермии составляет приблизительно 12 случаев на 1млн населения. Женщины болеют в семь раз чаще, чем мужчины. Заболевание наиболее распространено в возрастной группе 30-50 лет.

Причины

Точная причина возникновения заболевания не установлена. В настоящее время одной из основных является теория генетической предрасположенности. Установлены семейные случаи заболевания. Кроме того, у родственников заболевшего выявляется более высокая частота развития других ревматических болезней (ревматоидный артрит, системная красная волчанка).

Часто заболеванию предшествуют такие факторы, как инфекции, переохлаждение, стрессы, удаление зуба, тонзилэктомия, гормональные изменения в организме женщины (беременность, аборт, климакс), контакт с токсическими химическими веществами, вакцинация.

Симптомы

Основные клинические признаки системной склеродермии:

— холодовая чувствительность или синдром Рейно – частый первичный признак. Проявляется во внезапном онемении 2 – 4 пальца, чувства холода, резкое побледнение и посинение кончиков пальцев. После завершения приступа – боль, жжение, ощущение жара и покраснение пальцев. Позже, по мере развития заболевания, захватывает ступни, губы, лицо, язык.
— скачки температуры тела;
— значительная потеря веса до 10 и более кг;
— нарушение питания тканей;
— поражение почек в виде острой нефропатии — нарушение функции почек (так называемая склеродермическая почка) и в виде хронической — с повреждением клубочков и канальцев;
— кардиосклероз, перикардит, аритмии, расстройства ритма сокращений миокарда и проводимости, недостаточность кровообращения в коронарных сосудах, функциональная недостаточность митрального клапана;
— поражение кожи – базовый симптом (плотный болезненный отек, затвердевание, неподвижность лица, проявление пятнистости по причине неравномерной пигментации, резкий сосудистый рисунок, расширение сосудов на лице, атрофии);
— поражение легких (эмфизема, бронхоэктаз, фиброзирующий альвеолит,пневмонии, пневмофиброз);
— стойкая полинейропатия (болезненность, нарушение чувствительности в конечностях, снижение рефлексов сухожилий);
— гипотиреоз, аутоимунный тиреоидит, иногда – гипертиреоз, половая дисфункция;
— тригеминит (воспалительный процесс в тройничном нерве);
— повышенное СОЭ;
— увеличение белка в крови (более 84 г/л);
— большое содержание в крови иммуноглобулинов;
— суставный фактор (полиартралгии, полиартрит, периартрит с нарушением двигательной способности и фиброзными патологиями, остелиоз (рассасывание костной ткани) пальцевых фаланг, деформация пальцев;
— кальцификация внутренних тканей, пальцев рук, локтей в форме белых выпуклых отеков, просвечивающих сквозь кожу;
— эзофагит – воспаление пищевода с изъязвлениями, трудностью глотания, болями и спазмированием, сужением просвета пищевода;
— поражение мышц в форме миозита (боли, слабость, скованность).

Диагностика

Диагностика системной склеродермии связана с внимательным изучением клинических симптомов, проверке семейного анамнеза, результатами комплексного обследования.

На рентгенограмме суставов видны деструктивные процессы, изменение формы пальцев, сужения суставных щелей, кальцинаты, ранний остеопороз. При рентгеноскопии пищевода с контрастным веществом — бариевая смесь идет медленно, выявляются участки расширения. Потеря тонуса распространяется на желудок и кишечник, возможны язвы. В легочной ткани обнаруживаются участки фиброза в нижних отделах.

Электрокардиография подтверждает миокардиосклероз, выявляет участки ишемизированного миокарда, уточняет вид аритмии.

Наиболее оперативный и информативный способ проверки мелких сосудов — капилляроскопия ногтя. Он позволяет рано диагностировать синдром Рейно.

Лечение

Всем больным склеродермией следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Поскольку кофеин и никотин способствуют спазмам периферических сосудов, больным склеродермией важно бросить курить, ограничить потребление кофе и продуктов содержащих кофеин.

Лечение заключается в воздействии на симптоматику. Назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, которые помогают справится с отеками и болью.

Стероиды и другие препараты позволяют контролировать иммунный ответ. Они могут помочь с проблемами мышц, суставов, или внутренних органов.

Также могут быть назначены препараты, которые повышают приток крови к пальцам, препараты для снижения артериального давления, для предотвращения рубцевания ткани и препараты от изжоги.

Помогают уменьшить симптомы склеродермии упражнение для улучшения общего здоровья, световая и лазерная терапия кожи, физиотерапия.

Если есть серьезный ущерб органа, может быть предложена трансплантация.

Системная склеродермия. Диагностика, лечение, прогноз

Системная склеродермия (ССД) — прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями. В основе заболевания лежат нарушения микроциркуляции, воспаление и поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза.

Читать еще:  Упражнения при лечении геморроя: самые эффективные комплексы

ССД относится к системным заболеваниям соединительной ткани и одновременно является характерным представителем склеродермической группы болезней, куда входят также ограниченная (очаговая, линейная) склеродермия, диффузный эозинофильный фасциит, склеродерма Бушке, мультифокальный фиброз, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические состояния.

Эпидемиология.

ССД является редким заболеванием, его распространенность в среднем составляет от 240 до 290 случаев на 1 миллион населения. Заболевают чаще женщины на пятом десятилетии жизни (соотношение женщин и мужчин — 7:1), но болезнь может начаться и в раннем детстве, и у людей пожилого возраста. Летальность составляет 1,4-5,3 на 1 млн населения. Поражения легких и сердца выходят на первый план среди причин летальных исходов при ССД.

Этиология и патогенез.

Этиология ССД сложна и недостаточно изучена. Предполагается мультифакторный генез ССД, обусловленный взаимодействием неблагоприятных экзо-и эндогенных факторов с генетической предрасположенностью к заболеванию. ССД является уникальной природной моделью генерализованного фиброза, изучение механизмов которого имеет общее клиническое значение.

Ведущим звеном патогенеза и морфогенеза ССД является нарушение микроциркуляции с пролиферацией и деструкцией эндотелия, утолщением стенки и сужением просвета микрососудов, вазоспазмом, агрегацией форменных элементов, стазом, деформацией и редукцией капиллярной сети (облитерирующая микроангиопатия).

Классификация.

В зависимости от распространенности кожных изменений и основного симптомокомплекса выделяют клинические формы ССД. Кроме того, в отечественную классификацию включены варианты течения и стадии развития ССД (Гусева Н.Г., 1975).

Склеродермия. Маскообразность лица, «кисет» вокруг рта, уменьшение ротового отвесттия, телеангиэктазии

Клинические формы.

3.Перекрестная форма (overlap-syndrome) :сочетание клинических признаков ССД и еще одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани.

6.Индуцированная склеродермия (в том числе — в рамках паранеопластического синдрома).

7.Пресклеродермия: клинически изолированный синдром Рейно (СР) в сочетании с капилляроскопическими и/или иммунологическими нарушениями, свойственными ССД.

Клинические проявления.

Синдром Рейно является одним из наиболее частых и первоначальных проявлений ССД, носит генерализованный характер, отражая системность процесса, может лежать в основе мигренеобразных болей в голове и иметь висцеральную локализацию (легкие, сердце, почки). При прогрессировании СР развиваются сосудисто-трофические нарушения, ишемические некрозы (дигитальные, висцеральные)

Поражение опорно-двигательного аппарата проявляется суставным и мышечным синдромами, остеолизом и кальцинозом, что наряду с поражением кожи и СР создает картину характерного для ССД периферического симптомокомплекса. Суставной синдром нередко является одним из начальных признаков заболевания, поэтому играет важную роль в ранней диагностике ССД. Может проявляться полиартралгией, склеродермическим полиартритом, в том числе- ревматоидоподобным с развитием контрактур. Возможно сочетание ССД с ревматоидным артритом в рамках overlap синдрома

Поражение органов дыхания отмечается примерно у 70% больных и в последние десятилетия выходит на первый план среди причин смерти. Для ССД характерны два типа поражения легких: 1) интерстициальное заболевание легких (фиброзирующий альвеолит и диффузный пневмофиброз с преимущественной локализацией в базальных отделах легких), 2) легочная гипертензия (изолированная или в сочетании с базальным пневмофиброзом). Интерстициальное поражение развивается преимущественно в первые годы болезни и более выражено при диффузной форме ССД, легочная гипертензия чаще выявляется при лимитированной форме с длительным хроническим течением и преобладанием сосудистой патологии. Клинические признаки интерстициального заболевания легких неспецифичны. Пациенты жалуются на одышку, сухой кашель, быструю утомляемость. При проведении функции внешнего дыхания отмечаются нарушения по рестриктивному типу.

Поражение сердца, особенно миокарда, занимает ведущее место среди висцеральных признаков склеродермии как по частоте, так и по значимости; является основной причиной внезапной смерти больных. В основе кардиальной патологии лежат свойственные заболеванию процессы фиброзирования, поражение мелких сосудов и нарушения микроцируляции (при интактности основных коронарных артерий), приводящие к развитию зон ишемии и некоронарогенного кардиосклероза. Нередко отмечаются увеличение сердца, нарушения ритма и проводимости, инфарктоподобные изменения на ЭКГ, снижение сократительной функции миокарда. Поражение клапанного эндокарда может вести к образованию склеродермического, чаще митрального, порока сердца, отдельных случаях выявляется картина серозно-фибринозного перикардита.

Поражение пищеварительного тракта, особенно пищевода и кишечника, имеет четко очерченную, своеобразную клинико-рентгенологическую картину и по своей диагностической ценности выходит на первый план среди других висцеральных проявлений ССД. Поражение пищевода характеризуется картиной склеродермического эзофагита: дисфагия, диффузное расширение пищевода при сужении в нижней трети его, ослабление перистальтики и ригидность стенок, явления рефлюкс-эзофагита; возможно развитие пептических язв, стриктур, грыжи пищеводного отверстия. Патология кишечника может проявляться склеродермическим дуоденитом, синдромом нарушения всасывания, упорными запорами, иногда с явлениями частичной, рецидивирующей непроходимости. Нередко сочетание лимитированной формы ССД с первичным билиарным циррозом печени.

Поражение почек выявляется реже (10-20%) и варьирует от острых фатальных до хронических, субклинических форм. Острая нефропатия (истинная склеродермическая почка, склеродермический почечный криз) характеризуется бурным развитием почечной недостаточности вследствие генерализованного поражения артериол и других сосудов почек, возникновением множественных кортикальных некрозов. Клинически внезапно выявляются нарастающая протеинурия, изменения в осадке мочи, олигоурия, нередко в сочетании со злокачественной (гиперрениновой) артериальной гипертензией, ретино- и энцефалопатией (у 10% больных АД остается нормальным, так называемый нормотензивный склеродер-мический почечный криз). Без лечения (обычно в течение 1-2 мес) развивается терминальная почечная недостаточность.

Неврологическая и эндокринная симптоматика также в значительной степени обусловлена сосудистыми и фиброзными изменениями соответствующих органов и тканей. Полиневритический синдром может быть связан с феноменом Рейно или первичным поражением периферических нервов. У 10% больных может возникнуть тригеминальная сенсорная невропатия, проявляющаяся одноили двусторонним онемением лица, иногда в сочетании с болью или парастезиями. У пациентов с диффузной формой ССД часто развивается синдром запястного канала.

Из общих проявлений заболевания наиболее характерна значительная потеря массы тела, наблюдающаяся в период генерализации или быстрого прогрессирования болезни. Лихорадочная реакция обычно мало выражена.

Диагностика системной склеродермии.

Диагноз ССД основывается на характерных клинических проявлениях болезни, варьирующих в зависимости от клинической формы, течения и преобладающей патологии. Для их выявления важную роль играют данные анамнеза, физикального обследования, лабораторных и инструментальных обследований.

Лабораторные показатели имеют относительную диагностическую ценность. Исключение составляют специфические для ССД антитопоизомеразные или ан-ти-Scl-70 и антицентромерные антитела (АЦА), причем первые характеризуют острое течение и диффузную склеродермию, а антитела к центромерам встречаются преимущественно при лимитированной форме ССД. Кроме того, АЦА выявляют у 12% больных первичным билиарным циррозом (половина из которых имеют признаки ССД),

Основные принципы лечения ССД.

Наиболее активная, иногда агрессивная терапия глюкоккортикостероидами и цитостатиками проводится в первые 3-5 лет заболевания, затем она в значительной степени носит поддерживающий, симптоматический и реабилитационный характер (в отношении доз и всего комплекса лечения), за исключением периодов возможной экзацербации процесса. Основные направления медикаментозного воздействия при ССД — сосудистая, противовоспалительная и антифиброзная терапия.

Прогноз неблагоприятный при диффузной быстропрогрессирующей и относительно благоприятный при хронической лимитированной ССД. Предикторами неблагоприятного прогноза являются: диффузная форма ССД, возраст начала болезни старше 45 лет, мужской пол, фиброз легких, легочная гипертензия, аритмия, поражение почек в первые 3 года болезни, анемия, высокая СОЭ, протеинурия в начале заболевания.

На улучшение прогноза влияет ранняя диагностика и адекватная терапия этой тяжелой категории больных.

В ревматологическом отделении ГБУЗ ТОКБ им. В.Д.Бабенко, ежегодно проводится обследование 15-25 пациентов с склеродермоподобными синдромами с целью уточнения диагноза. В среднем у 35- 40 % обследованных больных выявляется неревматологическая причина ревматологического симптомокомплекса, наиболее часто- опухолевые поражения ЖКТ. У 20% данный симптомокомплекс сопровождает другую ведущую ревматическую патологию или служит её первыми проявлениями. У больных с верифицированным диагнозом «ССД» проводится комплексное лечение в соответствие с требованиями стандарта терапии этого заболевания. При динамическом наблюдении производится отбор пациентов на программную «пульс-терапию» цитостатиками, в некоторых случаях-в сочетании с глюкокортикостероидами, что позволяет контролировать активность течения воспалительного процесса, снизить частоту и объём поражения жизненно-важных органов. Ранняя диагностика и комплексный подход к лечению позволяют существенно улучшить качество и продолжительность жизни указанной категории пациентов.

Лечение системной склеродермии

ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ ДОСТУПНО В ФИЛИАЛАХ:

Системная склеродермия — редкое хроническое ревматическое заболевание, в результате которого происходит уплотнение кожи, соединительной ткани, а так же возможно поражение кровеносных сосудов и внутренних органов. Чаще возникает у женщин в возрасте от 30 до 50 лет. Кроме того, болезни подвержены дети. Системная склеродермия отличается непредсказуемостью течения (от состояния ремиссии на протяжении многих лет до быстрого поражения всего организма). Только ранняя диагностика и правильное лечение склеродермии даст возможность контролировать заболевание и сохранить нормальную жизнь.

Причины системной склеродермии

Уплотнение ткани возникает в результате чрезмерного синтеза и накопления коллагена. Природа системной склеродермии до конца не изучена, однако предполагается, что причиной являются аутоиммунные процессы, когда организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные.

Среди причин выделяют:

  • генетическую предрасположенность,
  • нарушения синтеза коллагена
  • травмы
  • инфекции

Симптомы системной склеродермии

Выделяют несколько типов склеродермии:

  1. Очаговая – ограниченные уплотнения на конечностях и лице. Очаговая склеродермия может вовлекать мышцы и кости, внутренние органы не затрагиваются.
  2. Системная — более агрессивный вариант болезни, при котором характерно повреждение кровеносных сосудов с сопутствующими признаками (синдром Рейно):
    • Бледность пальцев, кончика носа на холоде
    • Ощущения покалывания или онемения

На поздних стадиях кожа становится натянутой и блестящей, возникает проблема с сжатием пальцев в кулак

  • Уплотнение кожи
  • Потеря волосяного покрова в местах уплотнения
  • Депигментация

При поражении сердечной ткани (нарушение сердцебиения, перебои в сердце) может возникнуть перикардит, миокардит, инфаркт.

Нарушения в легких ведёт к фиброзу тканей (возникновение сильной отдышки и стойкого сухого кашля).

Наличие системной склеродермии может привести к осложнениям при беременности.

Диагностика

При подозрении на склеродермию следует немедленно обратиться к ревматологу или дерматологу. В этом случае необходимо комплексное обследование:

  • лабораторные анализы (кровь и моча)
  • ЭКГ
  • Эхо-КГ
  • рентген грудной клетки
  • спирография

Лечение системной склеродермии

Лечение склеродермии зависит от степени тяжести заболевания. В периоды обострения назначается медикаментозная терапия (противовоспалительная, сосудорасширяющая, иммуномодулирующая). Широко применяются физиотерапия, парафиновые аппликации, массаж, ЛФК.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector