0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Симптомы, причины, диагностика и лечение ХЛЛ

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)

Опухолевое заболевание морфологически зрелых В-лимфоцитов находящихся в крови, костном мозге, лимфатической ткани и в других органах. Этиология неизвестна. Наиболее распространенная форма лейкоза у взрослых в Европе и Северной Америке. Медиана возраста начала заболевания 68–72 года; встречаются семейные случаи заболевания.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

У более половины больных на момент постановки диагноза клинические симптомы не наблюдаются (наблюдается лишь лимфоцитоз в рутинном общем анализе периферической крови). наверх

1. Субъективные симптомы: неспецифические симптомы (общие, к 3 первым принадлежат т. н. В-симптомы: у 5–10 % больных) — потеря массы тела на ≥10 % в течение последних 6 мес., лихорадка (>38 °C) продолжительностью ≥2 недель (без проявления инфекции), усиленная потливость, особенно ночью, без проявления инфекции, сохраняющаяся в течение >2 недель, значительная общая слабость (≥2 согласно шкале оценки функционального статуса), чрезмерная утомляемость, чувство «полноты» в брюшной полости и боли в животе (симптомы связанны с увеличением селезенки).

2. Объективные симптомы: увеличение лимфатических узлов (у 50–90 %), селезенки (у 25–55 %), печени (у 15–25 %), других лимфатических органов (кольца Вальдейера, миндалин); поражение нелимфоидных органов (чаще всего кожи, у 3. Осложнения: инфекции и аутоиммунные цитопении, особенно аутоиммунная гемолитическая анемия и иммунологическая тромбоцитопения.

4. Лимфома из малых лимфоцитов (ЛМЛ) это редкая, не лейкемическая форма ХЛЛ (идентична морфологически и по иммунофенотипу), характеризующаяся увеличенными лимфатическими узлами и/или селезенкой, с лимфоцитозом периферической крови 5. Естественное течение: очень разнообразно . В большинстве случаев после окончания фазы доброкачественного течения болезнь заканчивается периодом тяжелых осложнений и смертью (через 5–10 лет). У 1. Общий анализ периферической крови: лимфоцитоз (>5000/мкл, в среднем ≈30000/мкл), с преобладающими малыми, морфологически зрелыми лимфоцитами и характерными ядрами поврежденных лимфоцитов — т. н. тени Гумпрехта, анемия и тромбоцитопения (при запущенных формах вследствие вытеснения правильного гемопоэза лейкемическим клоном; на каждой стадии в аутоиммунном механизме).

2. Иммунофенотипическое исследование крови или костного мозга: характерна коэкспрессия В-клеточных антигенов (CD19, CD22), CD23 и Т-клеточного антигена CD5.

3. Аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга: цитоз костного мозга повышенный или в норме, повышенный процент лимфоцитов (обычно >30 % лимфоцитов).

4. Цитогенетические и молекулярные исследования: нет единой характерной для ХЛЛ цитогенетической аберрации, перед каждой последующей линией лечения рекомендуют провести FISH исследование циркулирующих лимфоцитов с целью выявления наиболее частых аномалий с прогностическим значением: делеция 13q, трисомия 12, делеция 11q, делеция 17p. Наличие del(17p) и/или мутации гена TP53 свидетельствует о неблагоприятном прогнозе и резистентности к стандартной иммунохимиотерапии.

5. Другие лабораторные исследования: положительная прямая проба Кумбса (у 35 %), гипогаммаглобулинемия (у ≈8 %).

1) лимфоцитоз в периферической крови ≥5000/мкл с преобладающей популяцией морфологически зрелых, малых лимфоцитов;

2) подтверждение клональности циркулирующих В-лимфоцитов, имеющих характерный иммунофенотип в проточной цитометрии периферической крови (→см. выше).

Диагноз ЛМЛ устанавливается на основании гистологического исследования лимфатических узлов.

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Общее понятие. Причины.

Хронический лимфатический лейкоз – медленно развивающееся заболевание, которое поражает специализированные белые клетки крови – В-лимфоциты.

В нормальных условиях В-лимфоциты вырабатывают иммуноглобулины (антитела), защищающие организм от инфекций и раковых заболеваний. У людей с хроническим лимфолейкозом В-клетки претерпевают злокачественные изменения и могут продуцировать измененные иммуноглобулины, не выполняющие функцию защиты.

Примерно у 30% людей заболевание развивается очень медленно и не требует специального лечения. У остальных В-лимфоциты начинают безудержно делиться и, так как они атипичны, не могут выполнять свои функции. Они живут дольше, чем обычные лимфоциты и накапливаются в костном мозгу, лимфатических узлах, селезенке, печени и кровотоке, вытесняя нормальные клетки крови. В связи с этим эритроциты, тромбоциты и другие лейкоциты начинают вырабатываться в пониженном количестве. Это приводит к проявлениям анемии, кровоподтекам, склонности к кровотечениям, пониженной сопротивляемости инфекциям.

Это заболевание достаточно редкое, чаще встречается у мужчин. Дети и подростки данному заболеванию не подвержены.

Причины хронического лимфолейкоза неизвестны. Исследователи связывают его с генетической предрасположенностью.

Симптомы

Как правило, лимфоидный лейкоз на начальном этапе ничем себя не проявляет и может быть случайно обнаружен при клиническом исследовании анализа крови. По мере прогрессирования болезни появляются следующие симптомы:

  • увеличение регионарных групп лимфатических узлов (шейных, подмышечных, паховых);
  • тяжесть и боли в левом подреберье из-за увеличения селезенки;
  • анемия, вследствие уменьшения количества эритроцитов, и связанные с ней чувство постоянной усталости, головокружение, бледность или одышка у физически активных субъектов;
  • часто повторяющиеся инфекции с медленным периодом выздоровления из-за отсутствия нормальных лейкоцитов;
  • кровотечения, кровоподтеки как следствие незначительных травм;
  • повышенная ночная потливость;
  • необъяснимая потеря в весе.

Диагностика

Диагноз лимфатического лейкоза устанавливается по клиническому анализу крови и результатам аспирационной биопсии и исследования костного мозга.

Из современных методов исследования выделяют:

  • иммунофенотипирование (лабораторный тест с применением антигена (маркера) на поверхности, чтобы отличить нормальный лимфоцит от патологического);
  • флуоресцентная гибридизация;
  • поточная цитометрия. Лабораторный тест, который измеряет число клеток в образце, процент живых клеток и определенные особенности клеток, такие как размер, форма и присутствие маркеров опухоли на поверхности клетки.

Лечение

На начальных стадиях лимфоцитарный лейкоз может не требовать специального лечения. Такие пациенты нуждаются в регулярном обследовании и наблюдении.

Лечение назначается при прогрессировании заболевания и появлении клинической симптоматики. Лечение включает в себя:

  • проведение курсов специализированной химиотерапии;
  • лучевой терапии;
  • в последние годы наряду с этим применяются лекарственные препараты моноклональных антител, например, ритуксимаб (Mabthera®). Препарат воздействует только на патологические В-лимфоциты, не вызывая побочных эффектов и не действуя на нормальные клетки крови, органов и тканей.
  • некоторым пациентам, особенно в молодом возрасте, производится пересадка костного мозга – мягкой губчатой ткани, содержащей большое количество стволовых клеток- предшественников эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Потребность в пересадке возникает в случае, когда собственный костный мозг пациента истощен химио- и лучевой терапией и не содержит стволовых клеток в достаточном количестве.

Кроме лечения основного заболевания проводится симптоматическая поддерживающая терапия. Она включает антибиотики, чтобы предотвратить и лечить инфекции, и переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы, чтобы восстановить уровни эритроцитов и тромбоцитов.

Диагностика и лечение хронического лимфолейкоза (ХЛЛ): современные методики

Содержание:

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – это опухолевое заболевание системы кроветворения, которое характеризуется накоплением опухолевых лимфоцитов в костном мозге, периферической крови, лимфатических узлах, селезенке, печени.

ХЛЛ – самый частый вид лейкозов у взрослого населения. Заболеваемость им составляет около 7 – 7,5:100000 населения в год, соотношение мужчины: женщины – 1,3:1. В Республике Беларусь с 2008 по 2014 годы заболеваемость хроническим лимфолейкозом составила от 1,75 до 2,31 на 100000 трудоспособного населения и от 17,25 до 24,45 на 100000 нетрудоспособного населения. Медиана возраста составила 72 года, менее 10% пациентов заболевают в возрасте до 50 лет. Медиана возраста на момент установления диагноза составляет 69 лет. 5-летняя выживаемость пациентов с ХЛЛ в развитых странах достигает 80% среди мужчин и 85% среди женщин. Наиболее часто хронический лимфолейкоз встречается в Австралии, США, Европе, очень редко в Китае, Японии, Юго-Западной Азии.

Читать еще:  Причины повышенного уровня креатинина в крови

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск развития хронического лимфолейкоза:

  1. Наследственность прослеживается примерно у 10% пациентов с ХЛЛ.
  2. Половая принадлежность. Болезнь чаще поражает мужчин.
  3. Возраст пациента. Человек старше 55 лет в зоне риска.
  4. Раса. У европейцев и белокожих американцев и австралийцев ХЛЛ развивается чаще, чем у людей других рас.
  5. Воздействие химических веществ. Некоторые гербициды и инсектициды связаны с повышенным риском хронического лимфолейкоза.

Симптомы

Поскольку хронический лимфолейкоз развивается медленно, у многих людей нет явных признаков болезни, особенно на ранних стадиях. Заболевание выявляется во время обычного анализа крови, в результате которого выясняется, что количество атипичных клеток в крови (лимфоцитов) выросло.

Следует записаться на прием к врачу, если у человека наблюдаются:

  • безболезненный отек лимфатических узлов на шее, под мышками или в паху;
  • потеря веса и аппетита без очевидной причины;
  • крайняя усталость;
  • чрезмерное ночное потоотделение;
  • лихорадка, озноб, необъяснимое повышение температуры;
  • ощущение тяжести, дискомфорта, боли в животе;
  • частые инфекции с медленным выздоровлением;
  • бледность, головокружения, одышка, учащенное сердцебиение;
  • необъяснимое появление кровоподтеков, кровотечений.

Важно обратиться в Минский научно-практический центр хирургии, трансплантологии и гематологии, если есть какие-либо необычные симптомы или симптомы, которые сохраняются гораздо дольше, чем ожидалось, чтобы провести обследование должным образом.

Диагностика хронического лимфолейкоза

Некоторые признаки и симптомы могут свидетельствовать о том, что у человека хроническая лимфоцитарная лейкемия, но для подтверждения диагноза необходимы:

  1. сбор жалоб и анамнеза у пациента, включая семейную историю заболеваний;
  2. общий осмотр (с пристальным вниманием к лимфатическим узлам, животу и другим областям, которые могут быть затронуты болезнью);
  3. общий и биохимический анализы для проверки количества клеток крови.

Если результаты исследования крови и врачебного приема вызывают подозрение, пациента направляют к гематологу – врачу, который специализируется на лечении заболеваний крови. Он назначает несколько тестов:

  • анализ крови из вены;
  • иммунофенотипирование (метод определения типа лимфоцитов, которые циркулируют в периферической крови);
  • анализ костного мозга (аспирацию и биопсию);
  • генные (молекулярное и цитогенетическое обследование) и другие.

Используются и методы инструментальной диагностики – КТ, ультразвук, ПЭТ-КТ, рентгенография (иногда Эхо-КГ и МРТ) и др.

Методы лечения хронического лимфолейкоза в Минском научно-практическом центре хирургии, трансплантологии и гематологии

В течении последних десятилетий продолжительность жизни пациентов значительно увеличилась. Успехи в лечении ХЛЛ связаны:

  • с появлением новых лекарственных препаратов (химиопрепаратов, таргетных препаратов);
  • выявлением новых прогностических факторов (иммунологических, цитогенетических и молекулярно-биологических);
  • совершенствованием сопроводительной терапии.

Это привело к изменению терапевтических подходов к лечению заболевания: если раньше целью терапии являлось лишь уменьшение симптомов болезни, то в настоящее время целью лечения является достижение качественной ремиссии.

Течение ХЛЛ вариабельно. Около 40% пациентов (две трети — со стадией А в дебюте) имеют медленно прогрессирующее течение. Продолжительность жизни этих пациентов близка к общепопуляционной, а необходимость в лечении не возникает почти никогда. Это предопределило тактику выжидательного наблюдения пациентов, которая применяется по сей день.

Лечение ХЛЛ начинают только при наличии показаний к терапии. В настоящее время показаниями к началу терапии согласно рекомендациям рабочей группы (IWCLL – International Workshop on CLL) является наличие активных симптомов болезни: В-симптомы (потеря массы тела, лихорадка, потливость), прогрессирующее увеличение размеров печени, селезенки, лимфатических узлов, быстрый рост уровня лимфоцитов в крови.

Ряд эффективных вариантов лечения, которые помогают контролировать болезнь, включает в себя:

  • таргетную (целевую) терапию;
  • назначение препаратов для поддержки иммунной системы;
  • химиотерапию;
  • лучевую терапию;
  • пересадку гемопоэтических стволовых клеток.

Таргетная терапия и химиотерапия

В большинстве случаев таргетная терапия и/или иммунотерапия, химиотерапия могут уменьшить количество опухолевых клеток и улучшить симптомы. Таргетная терапия (это искусственные версии белков иммунной системы, которые помогают ей реагировать на раковые клетки и разрушать их) может проводиться как отдельно, так и в сочетании с химиопрепаратами.

Эти методы могут помочь контролировать болезнь в течение длительного времени.

Назначение лекарств для поддержки иммунной системы (внутривенный иммуноглобулин) применяются для коррекции уровня иммунитета у пациентов после проведения лечения если в крови определяется снижение уровня иммуноглобулинов или у пациента отмечаются частые инфекционные заболевания в ходе или после окончания лечения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия – это лечение высокоэнергетическими лучами или частицами для уничтожения раковых клеток. Этот вариант редко является частью основного лечения для людей с ХЛЛ, но она может использоваться в определенных ситуациях:

  1. Для лечения симптомов, вызванных увеличенными внутренними органами (такими, например, как селезенка), давящими на другие органы. Если эти симптомы ХЛЛ химиотерапия не может улучшить, то с помощью лучевой терапии можно уменьшить пораженный орган.
  2. В низких дозах для всего тела непосредственно перед трансплантацией стволовых клеток.

Пересадка костного мозга при ХЛЛ

Эффективным, но более редким подходом к лечению хронического лимфолейкоза является пересадка костного мозга. Пациент получает трансплантат из кроветворных стволовых клеток для восстановления костного мозга. Пересадка стволовых клеток (собственных или донорских) позволяет использовать более высокие дозы химиотерапии, иногда наряду с лучевой терапией. Этот метод лечения в настоящее время применяется у пациентов с высоким риском неблагоприятного течения ХЛЛ.

Преимущества лечения хронического лимфолейкоза в Беларуси

Республиканский центр гематологии и пересадки костного мозга является центром специализированной помощи пациентам с заболеваниями крови. Клиника предлагает полный спектр современной диагностики. Специалисты Минского научно-практического центра хирургии, трансплантологии и гематологии берут на вооружение последние достижения медицины и современные протоколы, регулярно проходят стажировки в ведущих европейских центрах.

Белорусская медицина отличается:

  • высоким уровнем подготовки врачей;
  • программами терапии, основанными на новейших и традиционных знаниях;
  • качеством используемого оборудования;
  • комплексным подходом к лечению;
  • доступной стоимостью медицинских услуг;
  • работой без посредников.

Команда Центра полностью сопровождает процесс лечения, начиная с первой консультации, профессионального лечения, психологической поддержки и заканчивая комфортным уходом за пациентами в отделениях клиники.

Высокое качество медицинской помощи и ориентированная на пациента медицина – это важная предпосылка успеха лечения в Центре трансплантологии и гематологии.

Лимфолейкоз: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Онкологическое заболевание крови, принадлежит к группе хронических лейкозов.

Причины лимфолейкоза

Истинная причина развития данного заболевания не установлена. Наиболее достоверной теорией развития хронического лимфолейкоза является вирусно-генетическая теория, согласно которой, причиной болезни становится инфицирование больного определенными типами вирусов. Важную роль в развитии патологии играет также фактор наследственности, который может играть решающую роль и запускать патологический процесс. Заболевание часто встречается у лиц, имеющих врожденные хромосомные патологии.

Симптомы лимфолейкоза

Основными симптомами болезни являются: увеличение размеров лимфоузлов, боль в левой части живота, отечности в области лица и рук, анемия, обмороки и головокружения, потеря веса, повышение температуры тела, общая слабость, повышенная потливость, шум в ушах, одышка, появление кровотечений.

Диагностика лимфолейкоза

Лечащий врач проводит сбор анамнеза и физикальный осмотр больного. В ходе лабораторно-инструментальных диагностик, выполняется: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, пункция костного мозга и лимфатических узлов. Для постановки диагноза применяются цитохимические реакции и цитогенетические исследования, что позволяет установить природу патологического процесса. Также проводится рентген органов грудной клетки, электрокардиография, УЗИ органов брюшной полости, спиральная компьютерная томография, магнитно-резонансная томография органов брюшной полости.

Читать еще:  Как применять; Васир; при геморрое? 6 положительных свойств, особенности применения и стоимость препарата

Лечение лимфолейкоза

Основной методом лечения, который может привести к полному выздоровлению больного — трансплантация костного мозга. Терапия больных на начальных стадиях болезни заключается в наблюдении и лечении сопутствующих инфекционных болезней у пациента. С прогрессированием патологического процесса, назначается химиотерапевтическое лечение, лучевая терапия, прием препаратов интерферона и цитостатиков. При развитии кровотечений больным назначаются гемостатические препараты.

Профилактика лимфолейкоза

Специфических методов профилактики, на сегодняшний день не существует. Семейным парам, планирующим беременность, следует провести медико-генетическое консультирование перед зачатием.

Хронический лимфоцитарный лейкоз: причины возникновения, симптомы, диагностика, стадии, лечение

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — это злокачественное заболевание кроветворной ткани, характеризующееся опухолевой трансформацией одного клона лимфоцитов с последующей экспансией им костного мозга, крови, лимфатических узлов и внутренних органов. Злокачественные клетки замещают нормальные, что приводит к дисфункции пораженных органов, расстройствам кровообращения и иммунной защиты.

Одним из первых лабораторных признаков лимфолейкоза является кратное увеличение количества лейкоцитов в периферической крови.

Содержание:

Причины развития хронического лимфолейкоза

К возможным этиологическим факторам развития хронического лимфолейкоза относят:

  • хромосомные мутации
  • наследственная предрасположенность
  • вирусные инфекции


По мнению ряда ученых, длительная стимуляция иммунной системы человека (например, при частых инфекциях) может приводить к генетическим поломкам и опухолевому перерождению лимфоцитов, образованию клона лейкемических клеток и возникновению ХЛЛ.

Прямой причинной связи между воздействием канцерогенов, ионизирующего излучения и возникновением ХЛЛ не установлено.

Механизм развития хронического лимфолейкоза заключается в преобразовании лимфоцитов в опухолевые клетки и их размножении, что приводит к угнетению нормального кроветворения, развитию анемии и тромбоцитопении.

Симптомы хронического лимфолейкоза

В начальной стадии ХЛЛ пациенты не предъявляют жалоб, их общее состояние удовлетворительное. У некоторых могут проявляться такие неспецифические симптомы как: сильная потливость, быстрая утомляемость, слабость, частые простуды. На данном этапе ХЛЛ выявляется, как правило, случайно на профилактическом осмотре или при обращении к доктору по поводу другого заболевания. Заболевание проявляется абсолютным лимфоцитозом в общем анализе крови и увеличением периферических групп лимфатических узлов (шейных, подмышечные, паховые). Увеличенные лимфоузлы при ХЛЛ пальпаторно мягко — эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, кожа над ними не изменена.

При медленном течении начальная стадия может длиться несколько лет, при прогрессирующем течении наблюдается быстрое ухудшение общего состояния, значительное увеличение лимфоузлов и селезенки.

Для развернутой стадии ХЛЛ характерна выраженность симптомов. К основным клиническим проявлениям относят:

  • синдром интоксикации: выраженная слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, резкое снижение массы тела, значительная потливость в ночное время, необъяснимое повышение температуры тела;
  • прогрессирующая лимфоаденопатия: увеличиваются практически все группы лимфатических узлов. На ощупь они мягко-эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, могут сливаться в конгломераты;
  • инфильтрация опухолевыми клетками всех органов и систем со снижением их функции.

При этом наблюдаются:

  1. увеличение селезенки;
  2. увеличение печени, с чем связаны синдромы портальной гипертензии (расширение вен пищевода, скопление свободной жидкости в брюшной полости, печеночная недостаточность) и холестатической желтухи (боль в правом подреберье, тошнота, окрашивание кожи и склер в желтый цвет, кожный зуд, обесцвечивание кала, потемнение мочи);
  3. язвы ЖКТ, синдром мальабсорбции (нарушение всасывания в кишечнике, сопровождающееся болями в животе, диареей), диспепсические нарушения (тошнота, вздутие, чувство тяжести), как следствие инфильтрации ЖКТ;
  4. частые пневмонии и другие инфекции дыхательных путей, дыхательная недостаточность, вследствие накопления опухолевых клеток в легких.

В общем анализе крови — лейкоцитоз (50-200*109/л), лимфоцитоз (до 100*109/л или 80-90 % в лейкоцитарной формуле), анемия и тромбоцитопения, увеличение СОЭ, клеток Боткина — Гумпрехта (разрушенные лимфоциты).

Терминальная стадия ХЛЛ характеризуется:

  • резким значительным ухудшением общего состояния;
  • длительной высокой температурой тела;
  • истощением;
  • тяжелыми генерализованными инфекциями (стафилококковой, стрептококковой, герпетической, туберкулезом и др.);
  • тяжелой почечной недостаточностью (характеризуется олигоанурией, повышением в крови мочевины и креатинина);
  • выраженной анемией;
  • выраженная тромбоцитопения;
  • геморрагический синдром;
  • в связи с инфильтрацией мозговых оболочек опухолевыми клетками возможно развитие нейролейкемии, проявляющейся сильной головной болью, рвотой, парезами и параличами, развитием менингеальных симптомов;
  • инфильтрация спинномозговых корешков сопровождается интенсивными стреляющими «корешковыми» болями;
  • возможно развитие тяжелой кардиомиопатии, проявляющейся прогрессирующей сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца.

Диагностика хронического лимфолейкоза

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза включает в себя сбор анамнеза и уточнение жалоб у пациента, общий осмотр, который заключается в прощупывании периферических лимфатических узлов, печени и селезенки.

Лабораторные методы исследования ХЛЛ

  • Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой (оценка количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, СОЭ, определение наличия в мазке крови клеток Боткина — Гумпрехта). Основной диагностический критерий абсолютный лимфоцитоз (более 5*109/л).
  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови (оценка уровня общего белка и белковых фракций, билирубина, креатинина, мочевины, ЛДГ, железа, щелочной фосфатазы, глюкозы).
  • Исследование коагулограммы.
  • Иммунологический анализ крови — оценка количества и функций иммунных клеток крови, присутствие в ней антител (определение количества В — и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, ревматоидного фактора, циркулирующих иммунных комплексов).
  • Иммунофенотипирование лимфоцитов — исследование лимфоцитов с помощью специальных маркеров, которое позволяет определить их принадлежность к определенному виду.
  • Цитологическое исследование костного мозга с миелограммой.
  • Цитогенетическое исследование.
  • ПЦР-диагностика вирусных инфекций.


Инструментальные методы исследования ХЛЛ

  • Рентгенография органов грудной клетки.
  • Ультразвуковое исследование периферических лимфатических узлов и органов брюшной полости, почек.
  • Компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости, малого таза.
  • ЭКГ и эхокардиография.
  • Эндоскопические исследования (фиброгастродуоденоскопия и колоноскопия).

Также проводятся трепанобиопсия костного мозга и биопсия лимфатических узлов с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.

Стадии хронического лимфолейкоза

Существует две системы стадирования ХЛЛ, в основы которых положен единый принцип: учет массы опухоли (лимфоцитоз), размеры лимфатических узлов, степень увеличения печени и селезенки, наличие или отсутствие анемии и тромбоцитопении. Совокупность данных фактор влияет на продолжительность жизни и предопределяет прогноз.

Стадии ХЛЛ по европейской классификации Binet

Стадии ХЛЛ по американской классификации RAI

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

, MD, PhD, University of Maryland;

, MD, University of Maryland

  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Боковые панели (0)
  • Видео (0)
  • Изображения (0)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (1)

Хронический лимфолейкоз является наиболее распространенным типом лейкоза на территориях Америки. По оценкам Американской ассоциации рака (American Cancer Society) в Соединенных Штатах в 2018 году будет зарегистрировано около 20 940 новых случаев ХЛЛ и около 4510 смертельных случаев; большинство случаев и почти все смертельные случаи будут наблюдаться у взрослых. Средний возраст пациентов с ХЛЛ составляет 70 лет. ХЛЛ крайне редко встречается у детей. Средний показатель пожизненного риска развития ХЛЛ для обоих полов составляет около 0,57% (1 случай из 175 американцев).

Хотя причина ХЛЛ неизвестна, в некоторых случаях отмечается семейный анамнез. ХЛЛ редко встречается в Японии и Китае и, судя по данным, частота заболеваемости не увеличивается у этнических японцев, живущих в Соединенных Штатах Америки, что также подтверждает важность генетических факторов. Наиболее распространен ХЛЛ у евреев из Восточной Европы.

Патофизиология

Во время хронического лимфолейкоза CD5-положительные B-клетки подвергаются злокачественной трансформации. В-клетки непрерывно активируются путем приобретения мутаций, что приводит к моноклональному В-клеточному лимфоцитозу (MBL). Дальнейшее накопление генетических аномалий и последующая онкогенная трансформация моноклональных В-клеток приводит к развитию ХЛЛ. Лимфоциты сначала накапливаются в костном мозге, а затем распространяются в лимфатические узлы и другие лимфоидные ткани, в конечном итоге вызывая спленомегалию, гепатомегалию, а также системные проявления, такие как утомляемость, лихорадка, ночная потливость, чувство быстрого насыщения и необъяснимое снижение массы тела.

Читать еще:  Метаболический (нереспираторный) ацидоз

По мере прогрессирования ХЛЛ аномальный гемопоэз приводит к анемии, нейтропении, тромбоцитопении и снижению выработки иммуноглобулина. Гипогаммаглобулинемия может развиться у двух третей пациентов, повышая риск развития инфекционных осложнений. Пациенты имеют повышенную восприимчивость к аутоиммунным гемолитическим анемиям (с прямой положительной антиглобулиновой реакцией) и аутоиммунной тромбоцитопении.

ХЛЛ может прогрессировать в В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз, а также может трансформироваться в высоко дифференцированную неходжкинскую лимфому. Приблизительно от 2 до 10% случаев ХЛЛ развиваются в диффузную крупноклеточную B-клеточную лимфому (называемую трансформацией Рихтера).

Клинические проявления

На ранних стадиях часто протекает бессимптомно с незаметным появлением неспецифических симптомов (например, усталости, слабости, анорексии, потери веса, лихорадки и/или ночной потливости), которые могут побуждать к проведению диагностики. У более половины пациентов наблюдается лимфаденопатия. Она может быть локализованной (чаще всего поражены шейные и надключичные узлы) или генерализованной. Спленомегалия и гепатомегалия встречаются реже, чем лимфаденопатия. Поражение кожи (лейкоз кожи) встречается редко.

Лейкоз

Вы ищете информацию о специалистах по лейкемии и ее лечению? Здесь вы найдете только опытных врачей и клиники в Германии, Швейцарии или Австрии для проведения диагностики и терапии. Узнайте о симптомах, причинах и шансах на выздоровление и свяжитесь с нашими специалистами.

Специалисты и клиники в Германии, Швейцарии и Австрии

Информация о лечении в Германии, Швейцарии и Австрии

Что такое лейкемия (лейкоз)?

Лейкемия в просторечии называется раком крови. Это злокачественное изменение клеток системы крови и лимфы. Главным образом изменения происходят с клетками в ​​костном мозге, которые многократно делятся и могут достигать с кровью всех областей организма. Различают острые и хронические формы, причем у острых симптомы возникают рано, а у хронических – позже.

Кроме того, имеет место подразделение по типу злокачественных клеток: клетки крови или лимфы. Таким образом, возникают четыре группы лейкемии: острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) и хронический лимфолейкоз (ХЛЛ). Тем не менее, лейкозы редки по сравнению с другими видами рака. Некоторые виды встречаются, как правило, в детстве (ХЛЛ), другие – также и в старшем возрасте.

Причины и симптомы лейкемии

Причины часто неизвестны. Однако во многих случаях они включают сильное облучение (например, лучевая терапия) , канцерогенные вещества (например, бензол), вирусы и некоторые модификации генов. Поскольку нормальный рост кровяных клеток подавляется увеличением массы раковых клеток, возникают такие симптомы, как усталость, нарушение работы, кровотечение, повышенная восприимчивость к инфекции, а также лихорадка, ночные поты и потеря веса.

Отсутствие лечения (особенно острых форм) может привести к смерти в течение нескольких месяцев. Поэтому раннее начало лечения лейкемии гематонакологом (специалистом по гематологическим и раковым заболеваниям) имеет важнейшее значение.

Лечение лейкемии

Целью лечения лейкемии является уничтожение всех раковых клеток и, следовательно, устранение опасных симптомов. Выздоровление возможно только при проведении лечения. Для этого при острых формах необходимо начать терапию незамедлительно. Формы хронического лейкоза, особенно при ХЛЛ, могут ждать, потому что заболевание прогрессирует очень медленно, а терапия связана со значительными побочными эффектами.

Как проводится лечение лейкемии?

Химиотерапия является необходимой основой для любого типа лечения лейкемии. Обычно это полихимиотерапия. Здесь гематоонколог назначает несколько ингибирующих рост (цитостатических) лекарств, которые поддерживают действие друг друга. Они атакуют лейкемические клетки в различных точках с целью полного уничтожения злокачественных образований.

В зависимости от типа лейкемии следует дополнительная лучевая терапия, трансплантация стволовых клеток или специальные таргетные препараты. При остром лейкозе необходимо немедленное лечение. Следуют различные процедуры лечения, в которых сильные химиотерапевтические агенты поступают в организм через венозную систему. Поэтому первые этапы лечения (фаза индукции и консолидации) проводятся стационарно, а необходимое при ОЛЛ поддерживающее лечение – амбулаторно. Продолжительность терапии ОМЛ составляет около 1 года, а для ОЛЛ – около 2,5 лет.

При лечении лейкемии хронической формы используются менее агрессивные химиотерапевтические препараты. Часто здесь достаточно амбулаторного лечения таблетками. Это позволяет подавлять лейкемические клетки и ослаблять симптомы в течение многих лет.

Таргетная терапия используется при ХМЛ (ингибиторы тирозинкиназы подавляют важные процессы в лейкемических клетках), но химио- и интерфероновая терапия также применяются. Однако полное исцеление невозможно. Оно может быть достигнуто только с помощью трансплантации костного мозга от здорового донора.

ХЛЛ распространяется очень медленно, что позволяет вам выжидать и контролировать показатели крови. Только при жалобах или плохих показателях крови требуется лечение. Здесь используются специальные антитела в сочетании с химиотерапией. Такое лечение может проводиться амбулаторно в течение многих лет. Полное выздоровление при ХЛЛ происходит только в самых редких случаях.

Шансы на выздоровление и продолжительность жизни при лейкемии

Различные формы лейкемии по-разному реагируют на лечение. Это приводит к различным прогнозам в зависимости от типа заболевания, возраста и состояния здоровья пострадавшего.

Например, ОЛЛ может быть полностью излечен у детей более чем в 80 % случаев, но при ХЛЛ шансы на выздоровление низкие, хотя выживаемость и качество жизни возможно улучшить с помощью многолетней терапии.

Продолжительность лейкемии во многих случаях составляет несколько месяцев, если не лет. Огромная доза радиации и химиотерапии может быть причиной повторой лейкемии или других форм рака, в дополнение к острым побочным эффектам, таким как выпадение волос или нарушения работы ЖКТ. Поэтому крайне важно проходить последующее наблюдение у гематоонколога, чтобы распознать и лечить повторение (рецидив) лейкемии как можно раньше. Поскольку во многих случаях есть хорошие перспективы лечения.

Какие врачи и клиники являются специалистами в области лейкемии?

Тот, кто нуждается во враче, желает получить лучшую медицинскую помощь. Пациент спрашивает сам себя, где можно найти лучшую клинику. Поскольку на данный вопрос нельзя дать объективный ответ, а авторитетный врач никогда не будет утверждать, что он является лучшим, можно полагаться только на его опыт.

Мы поможем вам найти специалиста для лечения вашего заболевания. Все указанные врачи и клиники были проверены нами на предмет их высочайшей специализации в области лечения лейкемии и ожидают вашего вопроса или запроса относительно лечения.

Источники :

  • Герольд, Герд: Внутренняя медицина. Кельн, самостоятельно опубликовано в 2012 году.
  • Арастех, К. Бенклер, Х.-В.; Бибер, С. и др.: Внутренняя медицина. Штутгарт, Georg Thieme Verlag KG 2009.

Поиск врача по области специализации

В PRIMO MEDICO вы найдете только авторитетные медицинские учреждения и специалистов, которые были выбраны в соответствии со строгими правилами. Опыт, инновационные методы лечения и репутация в области науки и исследований играют важную роль.

Помощь в поиске врача

Мы будем рады помочь вам в выборе специалиста для ваших потребностей. Услуги PRIMO MEDICO всегда бесплатны и конфиденциальны для пациентов.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector