0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Диагностика и лечение порока межжелудочковой перегородки

Диагностика и лечение пороков сердца (Сергиев Посад)

Пороки сердца – симптомы, причины, профилактика, диагностика и лечение в клинике «Парацельс», Сергиев Посад

ВНИМАНИЕ: Доступны онлайн-консультации врачей (более 18 специальностей).

Пороками сердца (ПС) называют разной степени патологии сердечной мышцы, клапанов и сосудов, которые приводят к нарушению кровообращения во всех органах. Какое-то время сердечно-сосудистая система компенсирует изменения, но если их не устранить, развивается сердечная недостаточность с последующим нарушением функции других органов. Пока порок сердца компенсируется, он может протекать без симптомов, декомпенсированный порок сопровождается, болью в сердце, одышкой, сердцебиением, утомляемостью.

Лечение пороков сердца проводиться только хирургическим путем. Консервативные методы лечения способны предотвратить приступы острой сердечной недостаточности и другие осложнения.

Общие сведения о пороках сердца

Порок сердца — нарушение анатомического строения стенок и клапанов сердца, а также кровеносных сосудов, которые входят или выходят из него. Это приводит к нарушению сердечной функции и гемодинамики во всей кровеносной системе.

В зависимости от причин развития выделяют врожденные и приобретенные.

Врожденные пороки сердца

Они формируются еще внутриутробно. Около 2% детей рождаются с различными ПС: от легких до тяжелых, несовместимых с жизнью. Основные причины их развития:

  • хромосомные аномалии (синдром Дауна, Патау);
  • влияние алкоголя, никотина, наркотических веществ на плод;
  • инфицирование матери во время беременности вирусами краснухи, простого герпеса, ветрянки, цитомегаловирусом, токсоплазмой;
  • сахарный диабет у матери;
  • воздействие радиации на беременную;
  • прием некоторых препаратов во время беременности (антибиотики тетрациклинового, сульфаниламидного ряда, противоопухолевые).

Приобретенные пороки сердца

Они развиваются в течение жизни по таким причинам:

  • ревматизм ー поражение соединительной ткани собственными антителами, которые вырабатываются к стрептококкам (развивается у некоторых детей после перенесенной скарлатины или стрептококкового тонзиллита);
  • бактериальный эндокардит ー воспаление внутренней оболочки сердца, приводит к изменениям клапанов;
  • атеросклероз ー отложение холестериновых бляшек в стенках сосудов;
  • дегенеративное изменение клапанов ー характерно для людей пожилого возраста, обусловлено изнашиванием тканей;
  • поражение аорты, клапанного аппарата при сифилисе и аутоиммунных заболеваниях.

Симптомы пороков сердца

Нарушение гемодинамики (кровообращения) ведет к недостатку кровенаполнения одних органов и венозному застою в других. Сердцу приходится работать сильнее, чтобы перекачивать кровь, оно увеличивается в размерах, это на время компенсирует патологию, симптомы не проявляются. Но со временем компенсаторные резервы истощаются, сердечная мышца растягивается, ослабевает и уже не может эффективно выполнять свою работу.

Так появляется ряд типичных признаков:

  • одышка (на начальных этапах после физической нагрузки, далее ー в состоянии покоя);
  • головокружение, обмороки;
  • синюшность носогубного треугольника, слизистых оболочек, кончиков пальцев;
  • отеки на ногах (появляются к вечеру, проходят наутро);
  • симптом “барабанных палочек” ー булавовидное расширение кончиков пальцев (появляется при длительном течении болезни);
  • румяные щеки на фоне общей бледности ー митральное лицо (при митральном стенозе).

При появлении таких симптомов необходимо обратиться к кардиологу для дальнейшей диагностики.

Классификация пороков сердца

Без развития цианоза (бледного типа)

Дефекты межжелудочковой, межпредсердной перегородок

Открытый артериальный проток

Стеноз легочной артерии

С развитием цианоза (синие)

Транспозиция магистральных сосудов

Приобретенные

Митрального клапана (между левыми предсердием и желудочком)

Трикуспидального клапана (между правыми предсердием и желудочком)

Стеноз трикуспидального клапана

Недостаточность трикуспидального клапана

Аортального клапана (между левым желудочком и аортой)

Клапана легочной артерии

Стеноз клапана легочной артерии

Недостаточность клапана легочной артерии

Стенозом называют сужение клапанного отверстия, что вызывает затруднение тока крови.

Недостаточностью ー неспособность створок плотно закрыться. У людей со стенозом клапана со временем развивается, его недостаточность — это называется комбинированный ПС.

Коарктация аорты — сужение просвета аорты, в области перешейка — перехода дуги в нисходящую часть.

Транспозиция магистральных сосудов – отхождение аорты от правых отделов сердца, а легочной артерии – от левых (должно быть наоборот).

Тетрада Фалло — объединяет четыре критически опасных нарушения: стеноз выходного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки; декстропозицией аорты и гипертрофией (увеличением) миокарда правого желудочка

Пороки сердца у детей

Врожденные ПС в зависимости от тяжести могут проявить себя в первые 3 года жизни ребёнка. Иногда они выявляются уже во взрослом возрасте. На возможное наличие таковых указывают такие признаки:

  • посинение губ, носогубного треугольника во время плача;
  • появление “сердечного горба” ー выпуклости грудной клетки в проекции сердца;
  • одышка, кашель без признаков воспалительных заболеваний дыхательных путей;
  • задержка физического, умственного развития;
  • появление симптома “барабанных палочек”.

Детей с такими проявлениями нужно показать педиатру или детскому кардиологу.

В детском отделении медицинского центра «Парацельс» прием ведут врачи, которые прошли специальную подготовку для выявления нарушений здоровья у детей и младенцев, с учётом всех возрастных особенностей.

Диагностика пороков сердца

От точности поставленного диагноза зависит успешность лечения. Для правильной диагностики важны два фактора: профессионализм врача и качество диагностического оборудования.

При появлении тревожных симптомов, нужно записаться на приём к врачу. Если признаки ПС появились впервые, вначале правильно обратиться к терапевту. Именно этот доктор проведёт первичный приём, назначит общий анализ крови и требующуюся инструментальную диагностику. Возможности терапевтического отделения в медицинском центре «Парацельс» позволяют провести первичную оценку работы сердечно-сосудистой системы, при любой степени пороков сердца. После оценки сложности изменений, терапевт направит к узкому специалисту – кардиологу.

В медицинском центре “Парацельс” ведет прием сердечно-сосудистый хирург с 40-летним опытом работы, доктор медицинских наук. Все исследования проводятся на сертифицированном современном оборудовании экспертного класса.

Пациентам назначают такой диагностический план:

  • электрокардиография;
  • эхокардиография (УЗИ сердца с допплерографией);
  • рентгенография грудной клетки.

Для диагностики у детей внутриутробно применяется фетальная эхокардиография (УЗИ с допплерографией).

Лечение пороков сердца в Медицинском центре «Парацельс»

Устранить порок сердца можно только операцией. На период до хирургического вмешательства назначают препараты для снижения нагрузки: снижающие давление, разжижающие кровь, диуретики.

Варианты хирургического лечения:

  • закрытие дефектов перегородок синтетическими материалами;
  • пластика клапана ー при стенозе;
  • реконструкция, протезирование ー при недостаточности;
  • реконструктивные операции при комбинированных пороках и аномалиях расположения сосудов.

Задача кардиологического отделения Медицинского центра «Парацельс» — оказание полного комплекса медицинской помощи от профилактики до лечения, при симптомах заболеваний сердечно-сосудистой системы, в том числе детям с момента их рождения.

В случае диагностирования заболевания, требующего хирургическое лечение пациенты Медицинского центра «Парацельс» направляются в ФГБУ НМИЦССХ им. А.Н.Бакулева Минздрава России в отделение Реконструктивной Хирургии Клапанов Сердца и Коронарных Артерий, где будут оперированы по квоте ОМС.

Записаться на приём к врачу можно каждый день, без выходных, выбрав удобный для Вас способ:

Записаться к врачу по телефону:

Оставить заявку (мы перезвоним в ближайшее время)

С заботой о Вашем здоровье, Медицинский центр “Парацельс”

Пороки сердца

Порок сердца – патологические изменения в структуре сердца, приводящие к нарушению его деятельности и функциональности.

Различают врожденные и приобретенные пороки сердца. К врожденным относятся те, которые возникают у плода в утробе матери. Как правило, к подобным нарушениям приводит нездоровый образ жизни матери, вредные привычки, инфекции во время беременности. Приобретенные пороки сердца возникают чаще всего из-за осложнений после ревматизма, реже — сифилиса, атеросклероза, травм и т.д.

Сердце имеет четыре камеры, и соответственно, четыре клапана между ними, которые обеспечивают движение крови.

Пороки сердца делятся на два основных вида – стеноз или недостаточность клапана. Стеноз – сращение стенок между камерами сердца, сужение клапана. Недостаточность — деформация створок клапана, в результате которого клапан не закрывается полностью. Эти два вида пороков сердца приводят к тому, что кровь застаивается в одной из камер, что приводит к его деформации и, как следствие, к отдышке, синюшности кожных покровов и т.д.

Реже наблюдаются такие пороки как дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки (отверстие в перегородке), сужение или смещение аорты.

Встречаются смешанные пороки сердца. Самый сложный случай – четыре порока сразу (тетрада Фалло).

Симптомы:

Первоначальные симптомы могут не беспокоить больного. Но необходимо обратить внимание на следующие признаки:

  • Утомляемость
  • Одышка
  • Сердцебиение при физической нагрузке
  • Склонность к кашлю
  • Повышение венозного давления
  • Увеличение печени
  • Отеки

Диагностика:

В МЦ «ОЛМЕД» применяется обширный спектр методов диагностики пороков сердца:

  • при помощи постоянных замеров АД (пациент носит на руке электрический тонометр, который с определенной периодичностью замеряет артериальное давление и сохраняет показатели в своей памяти)
  • электрокардиаграфия
  • эхокардиаграфия

Лечение:

Как правило, лечение пороков сердца требует оперативного вмешательства. Высококвалифицированные кардиохирурги МЦ «ОЛМЕД» уверены, что хирургическое лечение пороков сердца является наиболее радикальным, и именно оно способно восстановить нормальную деятельность сердца. После адаптационного периода в несколько месяцев пациент может приступить к трудовой деятельности.

Врожденные пороки сердца

Мырасполагаем широкими возможностями вобласти диагностики илечения врожденных пороков сердца . Наши кардиологи используют наиболее информативные методы— ЭКГ, эхоКГ, обзорную рентгенографию грудной клетки, ипосле этого назначают лечение, втом числе хирургическое.

Врожденные пороки сердца— это группа заболеваний, обусловленных анатомическими дефектами сердца, его сосудов или клапанов, которые возникли впериод внутриутробного развития.

Единой классификации врожденных пороков сердца несуществует, ноусловно ихможно разделить надве группы: белые исиние. При белых, или бледных, пороках сердца сброс крови происходит слева направо, артериальная ивенозная кровь несмешивается, вткани поступает недостаточное количество артериальной крови, что приводит кбледности кожных покровов. Синие— пороки справо-левым сбросом крови, при которых происходит смешивание артериальной ивенозной крови. Наблюдается цианоз кожи из-за недостаточного обогащения крови кислородом.

Читать еще:  Как применять Пайлекс при геморрое

Кнаиболее распространенным врожденным порокам сердца относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, аномалии клапанов, дефекты межпредсердной имежжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток, стеноз легочной артерии, коарктация аорты, аномалия Эбштейна, синдром гипоплазии левых отделов сердца, открытое овальное окно.

Причины врожденных пороков сердца

Причины врожденного порока сердца можно опятьже условно разделить надве большие группы— генетические иэкологические.

Среди генетических факторов различают:

  • полигенно-мультифакториальная предрасположенность— тоесть риск рождения ребенка спороком сердца возрастает прямо пропорционально наличию всемье родственников, которые страдают этим заболеванием;
    хромосомные нарушения— количественные иструктурные изменения хромосом;
  • генные мутации— вэтом случае пороки сердца являются частью аутосомно-доминантных, аутосомно-рецессивных синдромов, атакже синдромов, сцепленных сХ-хромосомой.

Экологические факторы (влияние среды):

  • физические (ионизирующее излучение— солнечные лучи, рентгеновское излучение);
  • химические (употребление алкоголя, курение, прием некоторых медикаментозных препаратов);
  • биологические (заболевания будущей матери— краснуха, волчанка, сахарный диабет идр.).

Симптомы врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца могут допоры довремени никак непроявляться. Симптомы обусловлены типом заболевания, возможны боли вобласти сердца, одышка, аритмия, бледность, цианоз, проблемы сдыханием, отставание вразвитии иросте. При появлении хотябы одного изперечисленных признаков, необходимо незамедлительно обратиться кспециалисту.

Вотделении кардиологии Клинического госпиталя наЯузе работают профессионалы сбольшим практическим опытом. Наши врачи проведут диагностику, оценят вероятность развития сердечно-сосудистых заболеваний ипри необходимости назначат лечение, атакже дадут вам рекомендации, как снизить риск развития патологии.

Диагностика илечение врожденных пороков сердца в Клиническом госпитале наЯузе

Кардиологи Клинического госпиталя наЯузе ставят диагноз наосновании результатов ЭКГ, эхо-КГ, обзорной рентгенографии грудной клетки, ипосле этого назначают лечение. Вбольшинстве случаев требуется оперативное вмешательство. Снекоторыми заболеваниями можно справиться спомощью медикаментозных препаратов или инвазивных процедур. Влюбом случае, людям сврожденными пороками сердца нужно постоянно находиться под наблюдением кардиолога иследовать всем его рекомендациям.

Стоимость услуг

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Журнал «Здоровье ребенка» 4 (72) 2016

Вернуться к номеру

Дефект межжелудочковой перегородки: особенности ранней неонатальной и постнатальной диагностики, клинической манифестации, лечения и прогноза на современном этапе

Авторы: Калашникова Е.А., Никитина Н.А. — Одесский национальный медицинский университет, кафедра пропедевтики педиатрии, г. Одесса, Украина

Версия для печати

У статті наведено літературні дані щодо частоти, основних клінічних проявів, сучасних методів пренатальної та постнатальної діагностики і лікування дефекту міжшлуночкової перетинки в дітей, а також прогнозу при даному захворюванні. Згідно з міжнародною класифікацією хвороб 10-го перегляду дефект міжшлуночкової перетинки класифікують як Q 21.0 Дефект міжшлуночкової перетинки. Частота. У загальній структурі вроджених вад серцево-судинної системи близько 20 % припадає на дефект міжшлуночкової перетинки. Діагностика. Помірний дефект міжшлуночкової перетинки проявляється задишкою, швидкою стомлюваністю при годуванні, відставанням у фізичному розвитку. Виражений артеріально-венозний скид крові в перший місяць життя супроводжується тимчасовим різко вираженим ціанозом при годуванні та крику дитини. У дітей першого року життя розвиваються висока легенева гіпертензія, недостатність кровообігу, гіпотрофія. Для новонароджених характерна невелика інтенсивність шуму в перші тижні і навіть місяці життя, що обумовлено фізіологічно підвищеним внутрішньосудинним легеневим опором. Систолічний шум займає всю систолу з максимумом амплітуди біля лівого краю грудини на рівні III–IV міжребер’їв. Склеротична фаза легеневої гіпертензії при дефекті міжшлуночкової перетинки визначається як реакція Ейзенменгера. Клініка пороку залежить від ступеня порушення гемодинаміки, обумовленої параметрами дефекту, рівнем тиску в легеневій артерії, опором судин малого кола, величиною та напрямком скиду крові через дефект. Діагностика пороку підтверджується характерними змінами на електрокардіограмі, ехокардіоскопії та рентгенограмі. Лікування. Невеликі м’язові дефекти міжшлуночкової перетинки часто закриваються спонтанно в перші 2 роки життя. Медикаментозна корекція необхідна при розвитку застійної серцевої недостатності. Оптимальний для операції вік — 5–9 років.

В статье представлены литературные данные о частоте, основных клинических проявлениях, современных методах ранней неонатальной и постнатальной диагностики и лечении дефекта межжелудочковой перегородки у детей, а также прогнозе при данном заболевании. Согласно международной классификации болезней 10-го пересмотра дефект межжелудочковой перегородки классифицируют как Q 21.0 Дефект межжелудочковой перегородки. Частота. В общей структуре врожденных пороков сердечно-сосудистой системы около 20 % приходится на дефект межжелудочковой перегородки. Диагностика. Умеренный дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, быстрой утомляемостью при кормлении, отставанием в физическом развитии. Выраженный артериально-венозный сброс крови в первый месяц жизни сопровождается преходящим нерезко выраженным цианозом при кормлении и крике ребенка. У детей первого года жизни развиваются высокая легочная гипертензия, недостаточность кровообращения, гипотрофия. Для новорожденных характерна небольшая интенсивность шума в первые недели и даже месяцы жизни, что обусловлено физиологически повышенным внутрисосудистым легочным сопротивлением. Систолический шум занимает всю систолу с максимумом амплитуды у левого края грудины на уровне III–IV межреберий. Склеротическая фаза легочной гипертензии при дефекте межжелудочковой перегородки определяется как реакция Эйзенменгера. Клиника порока зависит от степени нарушения гемодинамики, обусловленной параметрами дефекта, уровнем давления в легочной артерии, сопротивлением сосудов малого круга, величиной и направлением сброса крови через дефект. Диагностика порока подтверждается характерными изменениями на электрокардиограмме, эхокардиоскопии и рентгенограмме. Лечение. Небольшие мышечные дефекты межжелудочковой перегородки часто закрываются спонтанно в первые 2 года жизни. Медикаментозная коррекция необходима при развитии застойной сердечной недостаточности. Оптимальный для операции возраст — 5–9 лет.

The article presents the literature data on the incidence, the main clinical manifestations, modern methods for early neonatal and postnatal diagnosis and treatment of ventricular septal defect in children, as well as the prognosis of this disease. According to the International Classification of Diseases, 10th revision, ventricular septal defect is classified as Q21.0 Ventricular septal defect. Incidence. In the overall structure of congenital malformations of the cardiovascular system, ventricular septal defect has about 20 %. Diagnosis. Moderate ventricular septal defect is manifested by shortness of breath, rapid fatigability during feeding, delay in physical development. Significant arterial-venous shunt in the first month of life is accompanied by a transient mild cyanosis when the baby is fed and cries. Infants develop high pulmonary hypertension, circulatory failure, malnutrition. Small noise intensity is typical for newborns in the first weeks or even months of life, which is due to physiologically increased intravascular pulmonary resistance. Systolic murmur is extended to the entire systole with maximum amplitude at the left edge of the sternum at the level of III–IV intercostal spaces. Sclerotic phase of pulmonary hypertension with ventricular septal defect is defined as Eisenmenger reaction. The clinical picture of this disorder depends on the degree of hemodynamic instability caused by the defect parameters, the pressure level in the pulmonary artery, vascular pulmonary resistance, the magnitude and direction of the shunt through the defect. Diagnosis is confirmed by characteristic changes in the electrocardiogram, echocardiography and chest radiograph. Treatment. Small muscular ventricular septal defects often close spontaneously during the first 2 years of life. Drug correction is needed in the development of congestive heart failure. The optimum age for surgery — 5–9 years.

дефект міжшлуночкової перетинки, діти.

дефект межжелудочковой перегородки, дети.

ventricular septal defect, children.

Статья опубликована на с. 71-75

Публикация не имеет связи с плановыми научно-исследовательскими работами, фондами, грантами.

Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему: Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и отхождением аорты от правого желудочка: (анатомия, клиника, диагностика и хирургическое лечение)

Оглавление диссертации Саидов, Набиль Забиль оглы :: 2009 :: Москва

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

ГЛАВА 2. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ

ГЛАВА 3. ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ ДО ОПЕРАЦИИ

ГЛАВА 4. АНАТОМИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА АЛА, ДМЖП С

ОТХОЖДЕНИЕМ АОРТЫ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

ГЛАВА 5. ОСОБЕННОСТИ ГЕМОДИНАМИКИ МАЛОГО КРУГА

ГЛАВА 6. ДИАГНОСТИКА ПОРОКА

6.3. Компьютерная и магнитно-резонансная томография

ГЛАВА 7. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПОРОКА

7.1. Показания к хирургическому лечению порока

7.2. Паллиативные операции а) Системно-легочные анастомозы б) Реконструкция путей оттока от ПЖ без пластики ДМЖП

7.3. Радикалная коррекция порока а) Особенности хирургической техники б) Непосредственные результаты коррекции порока в) Отдаленные результаты коррекции порока ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Введение диссертации по теме «Сердечно-сосудистая хирургия», Саидов, Набиль Забиль оглы, автореферат

Атрезия легочной артерии (АЛА) с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — довольно редкий и сложный врожденный порок сердца. По словарю Webster атрезия означает отсутствие либо закрытие естественного пассажа в организме. Более широкое понимание данного термина в отношении легочной артерии было дано Tchervenkov I.E. и соавт. (2000), как отсутствие полостного сообщения и потока крови между желудочком или рудиментарной камерой и легочной артерией. По данным A.Nadas (1972) данный порок встречается в 2-3% случаев от всех ВПС. Однако среди всех случаев АЛА с ДМЖП около 15-20% случаев приходится на долю АЛА с ДМЖП в сочетании с другими сложными врожденными пороками, такими как транспозиция магистральных сосудов, отхождение аорты от правого желудочка, аномалия клапанов, тотальный аномальный дренаж легочных вен, атрио-вентрикулярный канал, коарктация аорты, атрезия трикуспидального клапана, атрезия митрального клапана и другие (Van Praagh R., et al., 1976, B.Marino, 1987).

Читать еще:  Причины появления слизи при геморрое и описание патологии

АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от правого желудочка является одним из таких сложных сочетанных врожденных пороков сердца. По данным некоторых авторов этот порок встречается в 5-7% от всех случаев АЛА с ДМЖП (Барчуков А.Ю., 1998; Кокшенёв И.В., 2004). По данным Bharati S., который представил одно из первых описаний АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от правого желудочка, частота встречаемости достигает 10-12% от всех пациентов АЛА с ДМЖП.

Хотя первые попытки описания и хирургического лечения АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от правого желудочка были выполнены еще в 70-х годах XX века, однако до сих пор нет полного и точного описания особенностей порока, основанного на анатомических вариантах, ангиографической и ЭхоКГ картине, гемодинамических изменениях в малом и большом кругах кровообращения (Bharati S., 1975; D.McGoon, 1975; Gaethano Т., 1977; Komai Н., 1998; Tchervenkov С.I., 2000). В литературе продолжается дискуссия по классификации, определению анатомических признаков, терминологическим аспектам данной проблемы и выбору оптимальной методики хирургического лечения порока.

Данные литературы также показывают, что на сегодняшний момент нет единого мнения относительно оптимального метода оперативного вмешательства при данном пороке (Кокшенёв И.В. и соавт., 2004; Komai Н., 1998; Tchervenkov СЛ. et al., 2000; МсКее S. et al., 2003). Хотя радикальная коррекция является предпочтительным методом лечения этого сложного контингента больных, однако несмотря на значительные успехи в хирургическом лечении, одномоментная радикальная хирургическая коррекция не всегда возможна или вызывает тяжелые осложнения в ближайшем и отдаленном периодах после операции.

В НЦССХ имени А.Бакулева РАМН, а также во многих других центрах мира используют поэтапную хирургическую коррекцию данного порока (В.П.Подзолков, 1999; 2003; Shimazaki Y. et al, 1995; Metras D. et al., 1997; McKee S. et al., 2003; Horenstein S., 2003,). Первым этапом выполняется системно-легочный анастомоз с последующей радикальной операцией, состоящей из реконструкции выходного отдела ПЖ с помощью заплаты или кондуита, пластики ДМЖП с помощью заплаты с созданием туннеля и перемещением устья аорты в ЛЖ (Подзолков В.П., 1999; 2003; Shimazaki Y. et al., 1995; Metras D. et al., 1997; McKee S.et al., 2003). В тоже время ведется интенсивный поиск оптимальных методов хирургической коррекции порока в зависимости от анатомического варианта порока, сопутствующих пороков, внутрисердечной гемодинамики и состояния малого и большого кругов кровообращения, клинического течения заболевания, возраста и времени оперативного вмешательства.

Трудности, возникающие при проведении радикальной коррекции АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ, объясняются необходимостью точной оценки факторов риска и отсутствием конкретных разработанных критериев операбельности порока. Недооценка состояния больного может утяжелять течение послеоперационного периода, ухудшать послеоперационный прогноз, способствовать увеличению летальности. По данным Milton Н.Р. и McGoon D. (1975) летальность при сочетании АЛА с ДМЖП и отхождением аорты от правого желудочка составляла 31%. Десятилетняя выживаемость среди прооперированных больных с данным пороком составляет около 90% (МсКее S., 2003). Неблагоприятные результаты связаны обычно с редкостью порока и следовательно отсутствием достаточного опыта в проведении данного типа операций.

Сложность порока и высокая летальность повышают интерес к данному пороку со стороны исследователей во многих странах. В последние годы появились статьи с описанием новых случаев и попыток хирургической коррекции порока с использованием различных хирургических подходов и методик (Подзолков В.П., 1999; Кокшенёв И.В., 2004; Shimazaki Y. et al, 1995; Komai H., 1998; Metras D., 1998; Scott A.McKee et al, 2003; Horenstein S., 2003).

Таким образом, сочетание АЛА, ДМЖП с отхождением аорты от правого желудочка до настоящего времени остается малоизученной проблемой. Накопленный в НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН опыт хирургического лечения пациентов с данным пороком требует проведения анализа собственного материала с целью изучения и оценки результатов с учетом анатомии, спектра патологии, гемодинамических нарушений, степени гипоксемии, возраста больных, состояния пациентов, объема и характера оперативного вмешательства. Это в свою очередь, позволит выявить причины осложнений и летальных исходов, факторы, повышающие риск операций, а также необходимость повторных операций.

Цель настоящего исследования изучить анатомию, клинику, диагностику и результаты хирургического лечения АЛА и ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ. Для достижения цели были поставлены следующие задачи:

1. Определить анатомические особенности порока и провести анатомо-ангиографическое сопоставление у пациентов с АЛА и ДМЖП с отхождением аорты от правого желудочка;

2. Изучить внутрисердечную гемодинамику малого и большого кругов кровообращения у пациентов с данным пороком до и после оперативного вмешательства;

3. Разработать тактику и определить оптимальный объем оперативного вмешательства в зависимости от формы порока;

4. Изучить результаты хирургического лечения порока с учетом анатомического варианта порока, оперативного вмешательства, провести анализ осложнений, выявить причины летальных исходов.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ:

1. Успешность выполненой операции при АЛА и ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ находится в прямой зависимости от правильной диагностики порока с учетом всего симптомокомплекса признаков присущих ему. Разработка критериев диагностики данного порока с учетом его анатомического типа, установление степени информативности всех диагностических методов является необходимым для выбора правильной тактики хирургического лечения.

2. Радикальная коррекция АЛА и ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ является эффективным методом хирургического лечения этой сложной категории пациентов. Одним из важных специфических элементов радикальной хирургической коррекции данного порока, отличающим его от простой АЛА и ДМЖП это пластика ДМЖП с созданием туннеля и перемещением аорты в сторону ЛЖ.

НАУЧНАЯ И ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ:

Диссертационная работа является первым обобщающим исследованием, посвященным хирургическому лечению АЛА и ДМЖП с отхождением аорты от ПЖ. Она базируется на большом клиническом материале, что позволило выработать более полное и точное представление об этой проблеме. В работе рассмотрено и проведено сравнение результатов применения различных методов хирургического лечения порока в зависимости от анатомического типа и тяжести поражения. Решение поставленных задач позволило разработать критерии диагностики, изучить клинику порока, определить показания к операции, предложить оптимальную методику хирургического лечения для каждого из анатомических типов порока, разработать практические рекомендации по тактике хирургического лечения в зависимости от состояния внутрисердечной гемодинамики, гемодинамических нарушений в малом и большом кругах кровообращения и анатомического варианта порока, по ведению больных в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде, а также выработать методы профилактики осложнений в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде, и в конечном итоге: улучшить качество лечения этого сложного врожденного порока.

Данная тема является продолжением комплексного исследования по хирургическому лечению сложных пороков конотрункуса, сопровождающихся гипоплазией легочных артерий, проводимой в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.

Работа выполнялась в отделении ВПС детей старшего возраста (руководитель — академик РАМН, проф. В.П.Подзолков), в отделении рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (руководитель — член.-кор. РАМН, проф. Б.Г.Алекян), в клинико-диагностическом отделении (руководитель — академик РАМН, проф. Ю.И. Бузиашвили), в рентген-диагностическом отделении (руководитель — проф., д.м.н. В.Н.Макаренко), в научно-консультативном отделении (руководитель -проф., д.м.н. С.Ф.Никонов), в лаборатории паталогической анатомии с прозектурой (руководитель — д.м.н. Р.А.Серов).

Врожденный порок сердца

Врожденный порок сердца — это патология, характеризующаяся изменением в строении и функциональности сердца с сопутствующими симптомами. Выделяют несколько видов врожденных пороков, каждый из которых имеет свои особенности.

Нередко люди с врожденными пороками не нуждаются в операционном вмешательстве. Но все же есть ситуации, когда операция просто необходима.

Причины врожденного порока сердца

Причины патологии связаны с течением беременности. Прием препаратов в данном периоде, перенесенные заболевания, особенно инфекционного характера, выраженный токсикоз и гестоз, недостаток витаминов и микроэлементов, а также вредные привычки, способны вызвать отклонения. Также значение имеет наследственная предрасположенность.

Симптомы врожденного порока сердца

Симптоматика напрямую зависит от вида порока. Каждый из них имеет свои особенности. Подозрение на порок может возникнуть при отставании в физическом развитии, изменении характера пульса, сердцебиении, наличии шумов и так далее. В то же время, в некоторых случаях признаки патологии могут полностью отсутствовать, а заболевание определяется только с помощью инструментальных способов исследования.

Открытый артериальный проток

В норме у ребенка при рождении имеется открытый артериальный проток. Через несколько часов он самостоятельно закрывается. По некоторым причинам проток не закрывается. Наиболее часто это наблюдается у недоношенных детей, но также может диагностироваться и у доношенных.

В некоторых случаях возможно закрытие протока в результате эффективного лечения до достижения малышом девятимесячного возраста. Если этого не произошло, появляются характерные симптомы заболевания. Наиболее часто это усталость, одышка, учащенное дыхание и замедление роста. В то же время при небольшой степени выраженности патологии симптомы могут отсутствовать.

При отсутствии лечения могут возникнуть изменения в сердце, так как оно подвергается повышенным нагрузкам. То же касается и сосудов.

Дефект межпредсердной перегородки

Также может возникнуть формирование дефекта в межпредсердной перегородке. При этом кровь из левой половины сердца забрасывается в правую. В результате этого возникает перегрузка сердца.

Особенно примечательно то, что никаких характерных симптомов данное состояние не имеет, и заболевание диагностируется только на основании исследований, таких как УЗИ сердца и ЭКГ.

Читать еще:  Какие фрукты и овощи при геморрое можно есть

Дефект межжелудочковой перегородки

Возникновение межжелудочкового дефекта способствует неэффектному перекачиванию крови через легкие. При этом на сердце оказывается повышенная нагрузка, что приводит к увеличению его размеров.

Заболевание диагностируется в раннем детстве на основании обследования. Такие дети отстают в физическом развитии и очень часто страдают от недостатка веса. Данное заболевание требует немедленного вмешательства, которое заключается в оперативном разрешении.

Диагностика врожденного порока сердца

Нередко наличие отклонений определяется еще во время беременности при проведении планового УЗИ. После рождения патология также наиболее часто выявляется с помощью ультразвукового исследования при подозрениях на порок, вызванных характерными симптомами. Также используется ЭКГ, ЭХО и ФГК.

Лечение врожденных пороков

Способ лечения напрямую зависит от вида порока. Так, при открытом артериальном протоке операция проводится в тех случаях, когда симптомы резко выражены и мешают развитию ребенка. Дефект межпредсердной перегородки может закрыться самостоятельно или при использовании консервативного лечения к 9 месяцем. Если этого не произошло, также проводится операция с ушиванием дефекта.

Патология межжелудочковой перегородки всегда лечится хирургическим способом, так как только это может облегчить состояние.

Особенно следует отметить, что существуют различные способы оперативного вмешательства. В некоторых случаях проводится облегченная процедура, которая позволяет нормализовать состояние ребенка и позволит ему расти и развиваться до определенного возраста. Далее назначается открытая операция на сердце.

Консервативное лечение используется как вместо операции, так и после него. Особенно нуждается в назначении препаратов застойная сердечная недостаточность. При этом назначается лигоксин, улучшающий сократительную способность миокарда. Такие больные часто дышат. Кроме того, у детей до года могут возникнуть проблемы с сосанием.

Также лечение проводится при нарушении сердечного ритма.

У здорового ребенка сердце сокращается от 50 до 150 ударов в минуту. При наличии врожденного порока сердца может наблюдаться как брадикардия, или снижение ритма сокращения, так и тахикардия, то есть увеличение.

Профилактика врожденных пороков

Состояние сердца ребенка напрямую завис от состояния матери и того, как именно протекала беременность. Исключение приема лекарственных средств, активный образ жизни, прием витаминов и рациональное питание снижают риск возникновения патологии. Также следует тщательно подготовиться к родам и при высоком риске возникновения осложнений отдать предпочтение кесареву сечению.

Врожденные пороки сердца: диагностика и лечение в Германии

Врожденный порок сердца – дефект в структуре сердца или крупных сосудов, который проявляется сразу при рождении или в более позднем возрасте. Это заболевание встречается примерно в 8-9 случаях на каждую тысячу новорожденных. Например, в Германии ежегодно на свет появляется в среднем 6 000 детей с теми или иными пороками сердца. Благодаря высокому уровню развития немецкой медицины, применению высокотехнологичных методов диагностики и лечения врожденных аномалий сердца и сосудов, которые позволяют проводить коррекцию даже в самом раннем возрасте, а также использованию современных медикаментозных средств, около 90% пациентов с врожденными пороками сердца достигают в ФРГ взрослого возраста.

Существует более 100 видов пороков сердца и сосудов. Некоторые из них относятся к простым по тяжести заболеваниям (например, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, незначительные изменения сердечных клапанов).

Небольшие дефекты могут сами закрыться в первый год жизни, при большие размерах, вызывающих сердечную недостаточность, требуется хирургическое лечение, но такие операции проводятся в Германии уже давно и не считаются сложными.

К более сложным порокам относятся нарушения функции кровеносных сосудов, значительные изменения в работе клапанов сердца, недоразвитие структур сердца и сосудов (например, синдромы гипоплазии отделов сердца). Тем не менее, даже в самых сложных ситуациях немецким врачам удается достичь положительных результатов лечения ВПС.

Тетрада Фалло

Это наиболее часто встречающийся цианотический (то есть сопровождающийся синевой) порок у детей в возрасте старше 3-х лет. Его признаки: гипертрофия миокарда правого желудочка, смещение устья аорты, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз выводного отдела правого желудочка.

Метод коррекции этого сложного порока сердца выбирается после тщательного обследования (эхокардиография, зондирование полостей сердца и др.виды диагностики), в зависимости от индивидуальных особенностей ребенка и наличия сопутствующих заболеваний. Оптимальным считается радикальная операция, которая проводится на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения. Такие вмешательства проводятся еще с 1954 года, поэтому дети, рождающиеся с тетрадой Фалло в Германии имеют все шансы быть успешно прооперированными еще в раннем возрасте и по крайней мере в течение первых трех-четырех десятилетий своей жизни не испытывать никаких ограничений, связанных с перенесенным заболеванием.

ДМПП — Дефект межпредсердной перегородки

Один из наиболее часто встречающихся пороков сердца у детей старше 3 лет. При этом пороке имеется большое отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердия, что нарушает движение крови из одного предсердия в другое и служит причиной избыточного объема крови в малом круге кровообращения. Симптомы, как правило, проявляются после 10 лет с расширением полостей сердца, повышением давления в легочной артерии и аритмией. Наибольшее значение в диагностике ДМПП имеет эхокардиография. Тактика лечения зависит от размеров дефекта: при очень небольших отверстиях вмешательство может не потребоваться, если размеры дефекта угрожают усилением симптоматики, его необходимо закрывать. Наиболее оптимальное время проведения манипуляции зависит от индивидуальных особенностей (в т.ч. физического развития) ребенка; в целом, такое лечение в Германии стараются провести до начала школьного обучения, но в любом случае до 25-летия (иначе есть риск развития поздних осложнений). Также индивидуально определяют и способ проведения вмешательства: минимально-инвазивно (с помощью катетера) или хирургически.

ДМЖП — Дефект межжелудочковой перегородки

Второй из часто встречающихся врожденных пороков сердца. При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки, что также является причиной избыточного кровообращения. Важную роль играет размер дефекта. При размере 2-5 мм в диаметре болезнь протекает практически бессимптомно. При размере 10-15 мм пациенты жалуются на одышку, частые простуды, пневмонии, в этом случае необходима срочная операция с целью предотвращения легочной гипертензии.

Основной метод исследования – эхокардиография. Метод лечения хирургический. По показаниям операция проводится либо на открытом сердце с подключением аппарата искусственного кровообращения, либо эндоваскулярным методом. В зависимости от размера дефекта проводится ушивание дефекта или пластика с помощью лоскута.

Врожденный стеноз аортального клапана

Клапан аорты состоит из трех створок и препятствует обратному току крови из аорты в левый желудочек. За один сердечный цикл они открываются и вновь закрываются. Чтобы обеспечить многолетнюю бесперебойную работу сердца, створки должны быть подвижными и эластичными.

Врожденный стеноз (сужение) аортального клапана возникает из-за неправильного развития створок, отсутствия одной из них, срастания между собой или из-за узкого аортального кольца. Диагностировать порок можно начиная с 6-7 месяцев беременности с помощью эхокардиографии.

Это важно, так как уже с момента рождения ребенка нарушается процесс кровоснабжения сердца, и требуется срочная операция. Современные конструкции клапанов позволяют вести нормальный образ жизни долгие годы.

Стеноз аорты

При хорошо работающих створках клапана встречаются стенозы аорты над и под клапаном. Причиной надклапанных и подклапанных стенозов является наличие мембраны, частично закрывающей просвет аорты и препятствующей нормальному кровотоку. Проводится несложная операция по иссечению мембраны, но она проводится на открытом сердце с подключением аппарата искусственного кровообращения.

Есть ещё один вид стеноза – идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, который вызван утолщением межжелудочковой перегородки над клапаном аорты. Наличие стеноза приводит к перегрузке левого желудочка. Данный стеноз лечится медикаментозно (приемом бета-блокаторов). Это дает возможность ребенку, а затем и взрослому, избежать хирургического лечения.

Единственный желудочек

При данном пороке два предсердия открываются в один желудочек, а второй, как правило, недоразвит. Аорта и легочная артерия могут отходить от нормального или недоразвитого желудочка, нет выраженного кислородного голодания, и цианоз не сильно выраженный. Но единственный желудочек работает с большой нагрузкой, что способствует утолщению его мышечных стенок. Ситуация для детей с данным пороком не критическая, но откладывать хирургическое лечение, которое носит многоэтапный характер, не надо. При установлении диагноза сразу после рождения операция по сужению легочной артерии может быть проведена уже в первый месяц жизни для предупреждения развития легочной гипертензии. В возрасте до года проводится наложение анастомоза между верхней полой веной и легочной артерией для направления крови от верхней половины тела в легкие. Последний этап – операция Фонтена — проводится в возрасте не ранее 4 лет, когда вся венозная кровь направляется в легочные сосуды. Тем самым облегчается работа единственного желудочка.

Врожденные пороки митрального клапана

Митральный клапан состоит из двух створок и находится между левым предсердием и левым желудочком. Врожденная недостаточность этого клапана встречается исключительно редко. Изменения клапана часто сочетаются с другими врожденными пороками сердца. Но один из самых частых кардиологических диагнозов в последнее время касается его непосредственно. Это — пролапс митрального клапана. Он может быть следствием перенесенного ревматизма или эндокардита. Диагноз, как правило, устанавливается при случайном осмотре на основании наличия шума в сердце, который вызван неплотным смыканием створок клапана. При отсутствии признаков сердечной недостаточности рекомендуется постоянный кардиологический контроль, но при высокой степени клапанной недостаточности проводится хирургическое вмешательство.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector