0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Развитие апластической анемии: почему и что делать?

Апластическая анемия

Апластическая анемия является тяжелым заболеванием крови, при котором развивается угнетение всех ростков костного мозга. Причины заболевания различные – от генетической предрасположенности до вредоносного действия ионизирующего излучения и различных химических соединений. Клинически заболевание проявляется анемическим, тромбоцитопеническим синдромом, а также выраженными инфекционными осложнениями.

Диагноз выставляется исходя из клинической картины, анализов крови и пункции костного мозга.

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия является патологическим состоянием организма, при котором снижается количество всех трех типов клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) вследствие замедления или полного прекращения образования их в костном мозге.

По происхождению апластические анемии делятся на:

  • врожденные;
  • приобретенные.

В большинстве случаев наблюдается угнетение всех трех ростков кроветворения, однако клинически замечено, что в различные фазы болезни может наблюдаться более выраженное угнетение какого-то одного из ростков

По преимущественному поражению костномозговых ростков выделяют:

  • угнетение одного кроветворного ростка (эритроцитарного, лейкоцитарного или тромбоцитарного);
  • угнетение двух кроветворных ростков;
  • угнетение трех кроветворных ростков.

Причины апластической анемии

Причины апластической анемии различаются при врожденной и приобретенной анемии.

Различают следующие причины приобретенных апластических анемий:

  • ионизирующее излучение;
  • лекарственные препараты (декарис, анальгин, левомицетин, тетрациклин, бутадион и др.);
  • химические соединения (пестициды, бензол);
  • заболевания (вирусные гепатиты А, В и С, вирус Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, вирус герпеса, ВИЧ, парвовирус В19 и др.).
  • гормональные нарушения со стороны яичников, щитовидной шелезы и вилочковой железы.

Некоторые вредоносные агенты непосредственно воздействуют на костный мозг (ионизирующее излучение, химические и лекарственные вещества). Иные воздействуют опосредованно через аутоиммунные механизмы (вирусный гепатит В).

Диагностика апластической анемии

Клиническая картина заболевания может в значительной степени ориентировать врача в направлении анемии, однако диагноз должен быть подтвержден или опровергнут при помощи лабораторных анализов и параклинических исследований.

Наиболее ценными дополнительными исследованиями являются:

  • общий анализ крови (ОАК);
  • биохимический анализ крови (БАК);
  • стернальная пункция;
  • трепанобиопсия.

Общий анализ крови

Данные общего анализа крови при апластической анемии свидетельствуют в пользу панцитопении (снижение количества всех трех типов клеток костного мозга). Уменьшение количества лейкоцитов наблюдается преимущественно за счет снижения гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы). Таким образом, относительно увеличивается процент лимфоцитов и моноцитов в лейкоцитарной формуле. На различных стадиях заболевания могут быть выявлены воспалительные признаки в той или иной мере.

Ориентировочными показателями ОАК при апластической анемии являются:

Гемоглобин (Hb) – менее 110 гл (норма 120 – 160 гл). Уменьшение за счет снижения числа эритроцитов.

Эритроциты – 0,7 – 2,5 х 1012л (норма 3,7 х 1012л). Снижение количества зрелых эритроцитов.

Ретикулоциты — менее 0,2% (норма 0,3 – 2,0%). Снижение количества молодых форм эритроцитов.

Цветовой показатель – 0,85 – 1,05 (норма 0,85 – 1,05) свидетельствует о нормохромном характере анемии (содержание гемоглобина в эритроците в пределах нормы).

Гематокрит (Ht) – менее 30 (норма 35 – 42 у женщин и 40 – 46 у мужчин). Соотношение клеточного состава крови к ее жидкой части. Наблюдается явное уменьшение доли клеток в периферической крови.

Тромбоциты – менее 35 промилле или 100 х 109л. Снижение количества тромбоцитов.

Лейкоциты – 0,5 – 2,5 х 109л (норма 4 – 9 х 109л). Выраженная лейкопения за счет снижения числа гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы).

Палочкоядерные нейтрофилы – 0 – 2% (норма менее 6%). Снижение выработки молодых форм лейкоцитов.

Сегментоядерные нейтрофилы – 0 – 40% (норма 47 – 72%). Снижение количества зрелых форм нейтрофилов.

Миелоциты – 0 – 2% (в норме отсутствуют). В условиях гранулоцитопении и наслоения бактериальной инфекции наблюдается более выраженный, чем обычно, сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением клеток предшественников лейкопоэза.

Эозинофилы – 0 – 1% (норма 1 – 5%). Снижение количества эозинофилов.

Базофилы – 0% (норма 0 – 1%). Единичные или полное отсутствие базофилов.

Лимфоциты – более 40% (норма 19 – 37%). Численное количество лимфоцитов остается в норме. За счет снижения фракции гранулоцитов наблюдается относительный лимфоцитоз (увеличение доли лимфоцитов в крови). Крайне выраженный лимфоцитоз может наблюдаться при наслоении вирусных инфекций.

Моноциты – более 8% (норма 6 – 8%). Количество моноцитов неизменно и находится в пределах нормы. Моноцитоз (увеличение доли моноцитов в крови) объясняется снижением процентной доли гранулоцитов в лейкоцитарной формуле.

Скорость оседания эритроцитов – более 15 – 20 ммчас (норма до 10 мм/час у мужчин и до 15 мм/час у женщин). Данный показатель отражает степень выраженности воспалительной реакции в организме.

Анизоцитоз – наличие в крови эритроцитов различного размера.

Пойкилоцитоз – наличие в крови эритроцитов различной формы.

Биохимический анализ крови

Некоторые виды биохимических анализов крови могут акцентировать внимание врача на отклонениях в организме, которые косвенно вписываются в три вышеперечисленных анемических синдрома.

Ориентировочными показателями БАК при апластической анемии являются:

Сывороточное железо более 30 мкмольл (норма 9 – 30 мкмоль/л). Увеличение сывороточного железа на фоне частых переливаний крови. Высокий риск развития гемохроматоза.

Эритропоэтин более 30 МЕл (норма 8 – 30 МЕ/л у женщин и 9 – 28 МЕл у мужчин). Увеличение эритропоэтина происходит по двум причинам. Во-первых, не происходит его потребления клетками эритроцитарного ростка. Во-вторых, компенсаторно усиливается его синтез в ответ на анемию.

С-реактивный белок – более 10 – 15 мгл (норма 0 – 5 мгл). Выявляется при воспалительной реакции на фоне ослабленного иммунитета.

Тимоловая проба – более 4 (норма 0 — 4). Выявляет признаки воспаления при ослабленном иммунитете.

Стернальная пункция

Данный вид исследования используется с целью визуализации клеток костного мозга и их процентного соотношения.

При апластической анемии миелограмма будет скудной, количество клеточных элементов значительно снижено. Камбиальные клетки эритроцитарного и лейкоцитарного ряда единичны или отсутствуют. Мегакариобласты отсутствуют. В редких случаях при пункции случается встретить сгруппированные очаги повышенной пролиферации клеток как компенсаторную реакцию здорового костного мозга на анемию. Такая миелограмма может сбить с толку, поскольку будет свидетельствовать в пользу отсутствия апластической анемии и поэтому будет ложноотрицательной.

Трепанобиопсия

Трепанобиопсия является способом изъятия части костного мозга из крыла подвздошной кости пациента. Преимущество данной процедуры над стернальной пункцией заключается в возможности забора большего количества материала с сохранением его структуры. Большее количество материала уменьшает вероятность ложноотрицательного результата апластической анемии, а изучение структуры костного мозга позволяет помимо цитологического исследования (миелограммы) провести еще и гистологическое.

При помощи анализа крови и результатов трепанобиопсии возможно определение степени тяжести апластической анемии.

  • Апластическая анемия средней тяжести определяется следующими показателями:

гранулоциты менее 2,0 х 109л;

тромбоциты менее 100 х 109л;

ретикулоциты менее 2 – 3%;

гипоплазия костного мозга на трепанобиопсии.

  • Апластическая анемия тяжелой степени определяется следующими показателями:

гранулоциты менее 0,5 х 109л;

тромбоциты менее 20 х 109л;

ретикулоциты менее 1%;

аплазия костного мозга на трепанобиопсии.

  • Апластическая анемия крайне тяжелой степени определяется следующими показателями:

гранулоциты менее 0,2 х 109л;

тромбоциты единичные или отсутствуют;

ретикулоциты единичные или отсутствуют;

аплазия костного мозга на трепанобиопсии.

Прогноз при апластической анемии

Прогноз при апластической анемии во многом зависит от сроков обнаружения заболевания. При раннем обнаружении существует возможность более активного вмешательства в течение заболевания. При более позднем обнаружении шансы на излечение уменьшаются.

Врожденная апластическая анемия Фанкони в большинстве случаев крайне тяжело поддается лечению, поскольку костный мозг никогда не был здоровым и, соответственно, очень сложно восстанавливается. Наличие врожденных аномалий развития сильно ограничивает показания к пересадке костного мозга таким пациентам. В большинстве случаев больные погибают в детском возрасте от аномалий развития или инфекционных осложнений.

Приобретенные апластические анемии имеют более благоприятный прогноз, поскольку в некоторых случаях являются обратимыми после прекращения действия повреждающего фактора на костный мозг.

Врач лабораторной диагностики

Новополоцкой городской больницы

Костюк К.С.

  • Вперёд >

Приемная главного врача
(+375 214) 50-62-70
(+375 214) 50-62-11 (факс)

Канцелярия
(+375 214) 50-15-39 (факс)

Апластическая анемия

Апластические анемии входят в особую группу заболеваний, которым подвергается система крови. Они характерны тем, что снижают количество всех кровяных клеток, не обнаруживая процесса образования опухоли.

Частота заболеваний на миллионное население от 6 до 13 случаев в год. Чаще заболевание встречается у людей, достигших 50 лет, как у мужчин, так и у женщин. 2/3 случаев заболеваний анемией заканчиваются летальным исходом.

Формы

Врожденные (полученные от рождения):

  • анемия Фанкони, является наследственной (переданная старшим поколением), представляет собой общее поражение кроветворения (новообразование кровяных клеток) и проявление аномалий развития при рождении;
  • анемия Эстрена-Дамешека, наследственная апластическая анемия, где поражено общее кроветворение, но отсутствуют аномалии развития при рождении;
  • синдром Дайемонда-Блекфена, парциональная аплазия красных клеток, значительное уменьшение числа эритроцитов.

Приобретенные (появившиеся после рождения) апластические анемии:

  • общее поражение гемопоэза (образование кровяных клеток);
  • острая (неожиданное возникновение, быстрое развитие);
  • подострая (более плавное развитие болезни, продолжительность от 1 до 6 мес.);
  • хроническая (постепенное развитие заболевания, длительность 6 мес. и более).

В случаях, когда поражение эритропоза избирательное (образовались эритроциты) – это аплазия парциональная красноклеточная.

Апластические амнезии у детей более чаще встречаются врожденные, чем приобретенные. Однако появление первых признаков анемии может произойти в возрасте от 6 до 10 лет, а не при рождении. По степени тяжести протекания болезни делятся на два вида: тяжелая и нетяжелая апластическая анемия.

Тяжелая гипопластическая анемия: анализ крови показывает содержание гранулоцитов (один из видов лейкоцитов – белых кровяных клеток, которые содержат особые гранулы внутри) меньше 0,5х 10 г/л, тромбоцитов (пластинок крови) меньше чем 10х 10 г/л, ретикулоцитов (стоящих перед эритроцитами – красных кровяных клеток) не более 0,1%. При нетяжелой апластической анемии, количество кровяных клеток недостаточно для того, чтобы считаться нормой, но превышает то количество, которое соответствует тяжелой форме анемии.

Причины

У возникновения апластической анемии причины могут быть разными – индивидуальные реакции и особенности организма на разнообразные проявления и взаимодействия в окружающей среде могут вызвать причины возникновения апластической анемии. Среди причин выделяют:

  • вирусные бактерии;
  • химические соеднинения;
  • ионизирующее излучение;
  • аутоимунные процессы.

Симптомы

Апластическая анемия, симптомы которой обусловлены тремя синдромами, имеют сходную клиническую картину.

Анемический синдром (связан со сниженным уровнем гемоглобина – это особое вещество эритроцитов (красные кровяные клетки), которые переносят кислород):

  • ослабленное состояние организма, пониженная работоспособность;
  • головокружение;
  • частые обмороки;
  • частичное нарушение слуха;
  • ухудшение зрения;
  • одышка (более частое дыхание) и частое сердцебиение, вызываемое даже незначительной физической нагрузкой;
  • грудная клетка подвержена колющим болям.

Геморрагический синдром (определен повышением кровоточивости), развитие которого происходит при уменьшении числа тромбоцитов (кровяные пластинки, которые при склеивании дают новообразование тромб – сгусток крови и делают их неполноценными).

Симптомы, которые могут указывать на это заболевание:

  • появление кровоизлияний на слизистой и коже;
  • кровь из носа;
  • кровоточивость десен;
  • маточные кровотечения (у девочек);
  • почечные и различные кровотечения;
  • редко встречаются случаи кровоизлияния в мозг.

Синдром инфекционных осложнений определяется понижением числа лейкоцитов:

  • различные кожные инфекции;
  • инфицированы органы дыхания;
  • инфекции мочевыводящих путей и т.д.

Апластическая анемия у детей может определяться также и другими показаниями:

  • ребенок медленно растет;
  • отсутствует гармония в развитии детей (такие показатели как рост, речь, вес могут быть в норме, а другие нарушены);
  • частое возникновение инфекционных заболеваний;
  • более тяжелое протекание уже имеющихся хронических болезней.

Диагностика

Анализ заболеваний и жалоб:

  • время появления симптомов анемии, т.е. кровотечения, боли в груди, ослабленности организма, плохого самочувствия, затрудненного дыхания.

Анализ жизненного анамнеза:

  • выявление у больного хронических заболеваний;
  • имеются ли заболевания, передаваемые по наследству;
  • наличие вредных привычек (в основном подростки);
  • длительность приема различных препаратов;
  • были выявлены опухоли или нет;
  • был ли контакт с токсинами;
  • подвергался больной лучевой терапии или действию других возможных факторов.
Читать еще:  Кровотечение при геморрое: если геморрой кровит, что делать

Осмотр врачем — идет определение цвета покрова кожи (присуща бледность, частый пульс, низкое артериальное давление). Есть случаи кожных кровоизлияний и на слизистой (во рту), гнойные кожные пузырьки и др.

Исследование крови — при этом заболевании идет резкое снижение числа эритроцитов, падает уровень гемоглобина. Нормы разные, зависящие от возраста. Понижается количество тромбоцитов и лейкоцитов, уменьшается содержание гранулоцитов, что ведет к нарушению соотношения лейкоцитов.

Анализ мочи — этот анализ помогает выявлению в крови геморрагического синдрома (повышенная кровоточивость) или появлению микроорганизмов и лейкоцитов.

Биохимическое исследование крови- идет определение уровня холестерина, глюкозы, креатина (белковые продукты распада), мочевой кислоты для того, чтобы определить сопутствующее заболевание организма, электролиты (натрий, калий, кальций).

Исследование костного мозга, которое проводится с помощью пункции (идет прокол с забором внутреннего содержимого) кости, более часто грудины (центральная кость грудной клетки впереди, место крепления ребер). Проявляется замена кроветворной ткани (предыдущих кровяных клеток) на рубцовую или жировую.

Трепанобиопсия (проводится анализ костного мозга и его соотношение с различными тканями). Для этого из крыла подвздошной кости (в районе человеческого таза, она ближе всего находится к коже) производится забор небольшого количества костного мозга с надкостницей и костью.

Электрокардиография (ЭКГ). Показывает частоту сердцебиения, выявляет нарушение в питании сердечных мышц, иногда – аритмию.

Лечение

Апластическая анемия, лечение которой очень разнообразно, все же поддается систематизации.

Этиотропное лечение (устранение причины анемии) считается практически невозможным. При применении определенных мер, таких как отмена применяемых препаратов, устранение радиационных излучений, отдаление от зон вредного производства, то есть устранение фактора, провоцирующего болезнь можно добиться снижения скорости разрушения костного мозга, но не полного восстановления.

Патогеническое лечение (блокировка механизма развития болезни):

  • имунносупрессивная терапия (когда пересадка костного мозга от донора невозможна, прибегают к подавлению защитных функций самого организма);
  • анаболические стероиды (медицинские препараты, стимулирующие синтез белка);
  • гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор – препараты, способствующие повышению образования белых клеток в крови – лейкоцитов;
  • кортикостероиды активируют образование лейкоцитов в крови, являются искуственными аналогами гормонов коры надпочечников пациента;
  • трансплантация (пересадка костного мозга донора) проводится при форме тяжелой апластической анемии. Трансплантацию лучше всего выполнять, если пациент достаточно молод и ему требуется незначительное количество крови донора для переливания (не более 10).

Симптоматическое лечение (направлено на устранение определенных факторов заболевания).

Переливание некоторых элементов крови:

  • переливание донорских эритроцитов, на поверхности которых отсутствует белок, что снижает возможность негативных последствий при их переливании. Выполняется только в случае угрозы жизни пациента, к которым относятся тяжелая стадия анемии или анемическая кома;
  • переливание донорских тромбоцитов. Используется в случае частых кровотечений или же низком уровне тромбоцитов в крови больного.

Гемостатическая терапия проводится в зависимости от источника кровотечения. Устранение осложнений, вызванных инфекцией:

  • постоянная терапия против грибковых заболеваний;
  • после определения вида возбудителя инфекции проводится антибактериальная терапия;
  • локальная антисептическая обработка источников попадания инфекции, прежде всего, ротовой полости.

Справочник пациента

Анемия – (в переводе с латинского «малокровие») – это состояние, при котором снижается уровень гемоглобина (всегда) и эритроцитов (не всегда). Также анемия может быть вызвана увеличением объема жидкой части крови (плазмы), например, при беременности. Анемия развивается также вследствие недостаточной продукции или активной потере эритроцитов при различных патологических состояниях. Примером недостаточного производства эритроцитов костным мозгом является, например, апластическая анемия, примером повышенной потери – кровотечение, например, маточное при миоме матки.

Симптомы анемии

При анемии чаще всего наблюдаются следующие симптомы: усталость, слабость, одышка, бледность, головокружение, сухость кожи, выпадение волос, учащенное сердцебиение, головная боль, шум в ушах, потеря аппетита, и усиление симптомов стенокардии, если у человека есть ИБС.

Бывает и так, что симптомы анемии неярко выражены, и не ощущаются пациентом. Поэтому он не обращается к врачу. К сожалению, это опасно, т.к. при длительном латентном (незаметном) течении анемии может развиться сердечная недостаточность, или ухудшиться уже существующая. Т.о. врачи Теремка Здоровья советуют всем, даже здоровым людям, периодически сдавать общий анализ крови в целях профилактики.

Основные виды анемий

Железодефицитная анемия

Самым распространенным видом анемии является железодефицитная анемия, по данным последнего издания «Oxford handbook of clinicаl medicine» ею страдают 14% женщин детородного возраста.

Причины развития железодефицитной анемии:

— Особые диеты (например, вегетарианство)

— Кровопотери острые (в результате ран и травм) и хронические (заболевания ЖКТ, язвы, опухоли толстого кишечника, гастропатии, связанные с длительным, бесконтрольным приемом НПВС, и т.д.)

— Мальабсорбция или плохое всасывание железа в кишечнике приводит к развитию рефрактерной анемии.

— Глистные инвазии, особенно в тропиках.

— Беременность (если ранее у пациентки был латентный дефицит железа, или специальная диета).

Диагностика железодефицитной анемии анемии

Врач может заподозрить анемию, проанализировав жалобы пациента (которые часто являются неспецифическими и могут быть проявлением других заболеваний) и результатов осмотра, анализируя состояние кожи, волос, слизистых. При аускультации врач может услышать систолический шум, глухие тоны сердца, аритмию, может увидеть изменения на ЭКГ. Вот почему нельзя пренебрегать осмотром врача! Многие люди самостоятельно сдают общий анализ крови и, увидев результат, начинают принимать препараты железа самостоятельно, без консультации с врачом. Так делать нельзя! Важно ведь не только вылечить анемию, повысить уровень гемоглобина в крови, но и разобраться в причинах ее возникновения и устранить их. Причины могут быть опасными! (например, язвы и опухоли желудка и кишечника).

Вот почему, хоть раз увидев в своем анализе крови сниженный гемоглобин, или недостаточное количество эритроцитов, необходимо побыстрее обратиться к врачу!

Анемия при беременности

Анемия при беременности часто связана с латентным дефицитом железа до начала беременности, с ограниченным поступлением железа и белка с пищей (токсикоз 1 половины), повышенными потребностями в железе и белке, связанные с ростом плода.

Поэтому выгоднее к беременности готовиться. Обратиться к врачу-терапевту, сдать общий анализ крови, определить уровень ферритина, сывороточного железа, вит В 12, фолиевой кислоты. Если врач увидит в результатах анализов недостаток каких-либо витаминов или микроэлементов, то он тут же назначит коррекцию. Потому что недостаток гемоглобина в крови беременной женщины приводит к кислородному голоданию плода, увеличивает количество акушерских осложнений, таких, как преждевременные роды, а также повышает риск развития инфекции после родов!

Чтобы не волноваться за малыша, лучше позаботиться об этом еще до наступления беременности. А также позаботиться о себе. Ведь в родах так или иначе происходит кровопотеря. Поэтому анемия у женщины может продолжаться и после родов. Она будет чувствовать себя усталой, сонной, а ведь ей надо заботиться о ребенке и кормить грудью! Прием препаратов железа кормящими мамами часто затруднен, т.к. у грудного ребенка начинается сыпь. Вот поэтому так важно позаботиться о профилактике анемии заранее, еще до наступления беременности!

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия — это группа заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, что приводит к развитию анемии и повышенному образованию продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — к усиленному эритропоэзу (образованию эритроцитов).

Гемолитические анемии бывают наследственными (врожденными, обусловленными дефектами генов) и приобретенными. Сюда же относятся и гемолитические анемии новорожденных. Также встречается гемолитическая анемия в результате такого паразитоза, как малярия, она будет иметь кризовое течение, с высокой температурой и потрясающим ознобом. Поэтому будьте осторожны, выезжая в места, эндемичные по малярии. Лучше заранее посоветоваться с врачом-инфекционистом и узнать, как можно избежать заражения.

Что провоцирует развитие гемолиза при гемолитической анемии?

— Инфекции, такие, как парвовирус, ротавирус, норовирус;

— Холод. (при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии);

— Прием лекарств, особенно антибиотиков, особенно самостоятельно, без назначения врача!

Основным симптомом, который может заметить сам пациент или его родственники, является желтуха. Иногда это темная моча (при пароксизмальной гемоглобинурии)

Диагностика этого вида анемии может потребовать назначения генетических анализов.

Видов гемолитической анемии настолько много, что разобраться с диагностикой и лечением может только врач!

Апластическая анемия

Апласти́ческая анеми́я — заболевание кроветворной системы, характеризующееся угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляющееся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (пангемоцитопенией) или только одних эритроцитов (парциальная гипопластическая анемия). Для апластических анемий характерна выраженная панцитопения — анемия, лейкопения, тромбоцитопения и лимфопения.

Тоже бывает наследственная и приобретенная. Если не удается выявить никаких причин для развития апластической анемии, то такая анемия называется идеопатической.

Что может привести к развитию апластической анемии?

— Контакт с химическими веществами (мышьяк, ароматические углеводороды, в частности бензол, соли тяжёлых металлов);

— Лекарственные препараты (НПВС, цитостатики, мерказолил, анальгин, левомицетин);

— Инфекционные агенты (например, вирусы);

— Аутоиммунные процессы (системная красная волчанка, синдром Шегрена).

Поэтому еще раз повторяем: ни в коем случае не занимайтесь бесконтрольным приемом лекарственных средств! Только по назначению врача ))

Пернициозная анемия

Перницио́зная анеми́я или B12-дефицитная анемия — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

Причины, приводящие к данному виду анемии:

— Недостаток витамина B12 в пище (сюда же относится вегетарианская диета);

— Нарушение всасывания витамина В12;

— Заболевания кишечника, включающие СИБР, болезнь Крона;

— Длительный прием медицинских препаратов, снижающих секрецию желудочного сока;

— Гастрэктомия (удаление желудка или его части);

— Аутоиммунное поражение внутреннего фактора Касла или париетальных клеток;

— Заражение ленточными червями (лентец широкий);

— Токсическое воздействие на стенку желудка (включая алкоголь);

Наследственный дефект, передается аутосомно-рецессивно.

Симптомы В12-дефицитной или пернициозной анемии: желтушность кожи с лимонным оттенком, стоматит, и др. К нейропсихическим симптомам относятся раздражительность, депрессия, психоз, деменция. К неврологическим симптомам относятся парастезии, периферические нейропатии.

Так что, конечно, если Вы заметили у себя раздражительность, плохое настроение, нежелание ничего делать, то лучше всего обратиться сначала к терапевту. А вдруг это не депрессия, а анемия?

Анемии бывают гипохромные, нормохромные и гиперхромные

Это становится сразу видно врачу, особенно если пациент сдал хороший развернутый анализ в современной лаборатории.

Анемия МКБ

В международной классификации болезней анемии находятся под кодом D 50-D64.

Анемия, осложняющая беременность, находится в МКБ-10 под кодом О 99.0

Диагностика анемии

Индивидуальна, в зависимости от того, что врач увидит в общем анализе крови у данного конкретного пациента. Конечно же, врач будет разбираться в причинах, которые привели к анемии, и сразу исключать опасные: язвы и опухоли желудка и кишечника, а также злокачественные новообразования другой локализации и опасные заболевания крови, такие, как лейкозы, апластические анемии.

Лечение анемии

Полностью зависит от диагноза, который поставил врач.

Основные задачи лечения:

— Устранение причины, приведшей к анемии. (Чаще всего – это лечение глистных инвазий, устранение причин обильных кровопотерь (миомы матки), коррекция аутоимунных процессов (при гемолитической анемии), коррекция питания пациента;

— Коррекция анализов крови (повышение гемоглобина, увеличение уровня эритроцитов);

— Коррекция самочувствия пациента, уделяя пристальное внимание хроническим; заболеваниям, течение которых могла ухудшить анемия (например, ИБС);

— Коррекция препаратов, лечение которыми могло привести к анемии.

Ну и, конечно, само собой разумеется, что мы проводим контроль эффективности лечения!

Выводы: правильная диагностика и эффективное лечение анемии – это задача врача! У вас все равно так не получится! Лучше сразу обращайтесь к врачу и не занимайтесь самолечением!

Читать еще:  Сбор трав для понижения сахара в крови

Анемия (малокровие)

Анемия (малокровие) – группа клинико-гематологических синдромов, характерной особенностью которых является снижение концентрации гемоглобина в крови при одновременном снижении количества эритроцитов.

Диагноз анемии ставится на основании снижения уровня гематокрита или содержания гемоглобина в крови: для мужчин ниже 42% и 130 г/л, для женщин — менее 37% и 120 г/л соответственно Источник:
Байрамалибейли И.Э. Алгоритм диагностики анемий / И.Э. Байрамалибейли [и др.] // Вестник Российского университета дружбы народов. Серия: Медицина. — 2006. — № 1 (33). — С. 12-20. .

Умеренная анемия характеризуется у женщин снижением содержания гемоглобина от 119 до 90 г/л, у мужчин — от 129 до 90 г/л. Средняя степень анемии независимо от пола характеризуется снижением гемоглобина от 89 до 80 г/л. При тяжелой анемии гемоглобин снижается менее 60 г/л Источник:
Седунова Е.Г. Структура заболеваемости анемиями различного генеза / Е.Г. Седунова, И.Р. Балданова // Вестник Бурятского университета. — 2010. — № 12. — С. 151-153. .

Анемии широко распространены, поражают приблизительно четвертую часть населения и часто встречаются в общей врачебной практике. Самая частая форма анемий — железодефицитная — в среднем достигает по России 12% у детей от 0 до 15 лет, а у детей раннего возраста — 73%. Высокая частота анемий также отмечается у женщин детородного возраста и у пожилых людей Источник:
Полуэктова О.Ю. Важнейшие анемии в общей врачебной практике. Гипорегенеративные анемии / О.Ю. Полуэктова [и др.] // Земский врач. — 2011. — № 4 (8). — С. 9-13. .

Причины анемии

Причины анемии разнообразны и зависят от вида заболевания. Выделяют основные:

  • нарушение продукции костным мозгом эритроцитов. Этому могут способствовать онкологические и эндокринные заболевания, болезни почек, хронические инфекции, белковое истощение;
  • недостаток необходимых для выработки гемоглобина веществ: железа, фолиевой кислоты, витамина B12, в некоторых случаях витамина С, пиридоксина;
  • продолжительное острое либо хроническое кровотечение. Основные части эритроцитов способны восстанавливаться, но это не относится к железу. Сильная кровопотеря истощает его запасы в организме, что и приводит к анемии.

Классификация анемий

Сама по себе анемия не является заболеванием, однако является симптомом при некоторых заболеваниях. Анемии делят по единому классификационному признаку — цветовому показателю, который демонстрирует уровень насыщения эритроцита гемоглобином.

Различают следующие анемии:

Гипохромная анемия:

  • Железодефицитная анемия. Она возникает из-за недостатка железа в организме и является скорее симптомом, который сигнализирует о наличии других нарушений. Основным источником железа являются продукты питания. Данный вид анемии может свидетельствовать о недостаточном или неразнообразном питании. У некоторых людей также отмечается плохая усвояемость железа, например после большой кровопотери или удаления части желудка, при раке, язве желудка или других заболеваниях.
  • Талассемия.

Нормохромная анемия:

  • Гемолитические анемии. При данном состоянии значительно сокращается срок жизни эритроцитов. Такая анемия может быть наследственной и приобретенной. В первом случае проблема заключается в генетических отклонениях в структуре либо функциях эритроцитов. Приобретенная гемолитическая анемия развивается вследствие избыточного разрушения красных кровяных телец из-за воздействия антител, токсинов и прочих факторов. Такую форму малокровия можно отличить по желтоватому оттенку кожи. Он появляется из-за повышения уровня билирубина, образующегося при разрушении эритроцитов.
  • Постгеморрагическая.
  • Неопластические заболевания костного мозга.
  • Апластические анемии.
  • Внекостномозговые опухоли.
  • Анемии вследствие снижения выработки эритропоэтина.

Гиперхромная анемия:

  • Витамин B12-дефицитная анемия. Возникает из-за недостатка витамина B12, необходимого для нормального созревания и роста эритроцитов в костном мозге, а также стабильной работы нервной системы. Заподозрить заболевание можно по ощущениям покалывания и онемения в пальцах, шаткой походке. Пернициозная анемия возникает из-за отсутствия ферментов, благодаря которым желудок не может всасывать витамин B12, наличия паразитов в организме и др.
  • Фолиеводефицитная анемия.
  • Миелодиспластический синдром.

Симптомы анемии

Для каждого вида малокровия характерна своя симптоматика и особенности течения болезни. Однако можно выделить ряд общих признаков анемии, среди которых:

  • бледность кожных покровов;
  • быстрая утомляемость;
  • потеря аппетита;
  • снижение работоспособности и концентрации внимания;
  • головокружения;
  • головные боли, шум в ушах, «мушки» перед глазами;
  • обмороки;
  • боли в сердце, возникающие даже в состоянии покоя;
  • одышка при небольших физических нагрузках или в покое.

Лечение анемии

Схема лечения должна подбираться врачом на основании вида заболевания, степени его выраженности и результатов диагностики. Для каждого типа анемии можно выделить основные направления терапии.

  • устранение причины дефицита железа;
  • соблюдение диеты с высоким содержанием железа;
  • прием препаратов железа;
  • переливания эритроцитной массы (при тяжелых формах).

Гемолитическая анемия (вид терапии зависит от причины заболевания):

  • прием глюкокортикостероидов при аутоиммунных причинах;
  • прием иммунодепрессантов;
  • удаление селезенки;
  • восполнение недостатка ферментов;
  • плазмаферез (удаление из крови плазмы, в которой содержатся токсические элементы);
  • переливание донорских эритроцитов;
  • трансплантация костного мозга и др.
  • соблюдение диеты;
  • заместительная терапия препаратами B12.

Серповидноклеточная анемия (лечения, которое позволит раз и навсегда избавиться от данного недуга, на сегодняшний день нет, однако пациентам требуется терапия, устраняющая симптомы и помогающая предотвратить образование большого числа серповидных эритроцитов):

  • повышение количества гемоглобина и эритроцитов;
  • устранение избытка железа в организме;
  • правильный образ жизни;
  • устранение болевого синдрома;
  • профилактика и лечение инфекционных заболеваний.

Профилактика анемии

Для профилактики анемии в первую очередь необходимо придерживаться сбалансированной, богатой витаминами диеты. Поскольку женщины в период менструации теряют много железа, они должны обращать повышенное внимание к уровню своего гемоглобина.

Наименование услуги (прайс неполный)Цена (руб.)В расср.* (руб.)
Прием врача-гематолога лечебно-диагностический, первичный, амбулаторный1750

* Ознакомиться подробнее с условиями можно здесь — Лечение в кредит или рассрочку.

Апластическая анемия

Суть болезни

Апластической анемией (АА) называют заболевание, при котором костный мозг больного перестает производить достаточные количества всех основных видов клеток крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Отсюда и название болезни: она сочетает в себе анемию (недостаточное число эритроцитов, низкий уровень гемоглобина) и аплазию кроветворения (угнетение выработки всех клеток крови).

Частота встречаемости, факторы риска

Апластическая анемия – редкая болезнь: ее частота составляет порядка 2-6 случаев на миллион жителей в год. АА может возникнуть как у детей, так и у взрослых; считается, что пики заболеваемости наблюдаются в молодом возрасте (15-30 лет) и затем в пожилом (свыше 60 лет). Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

В подавляющем большинстве случаев причина заболевания неизвестна – в этом случае говорят об идиопатической АА. Но иногда развитие болезни связано с некоторыми врожденными патологиями или с внешними факторами: использованием определенных лекарств (хинин, хлорамфеникол и др.), работой с токсичными веществами (гербициды, инсектициды, некоторые растворители, включая бензол), облучением или перенесенными инфекциями (инфицирование вирусами гепатитов, вирусом Эпштейна-Барр, ВИЧ; возможно, также цитомегаловирусом).

Считается, что идиопатическая АА обычно имеет аутоиммунную природу, то есть возникает тогда, когда иммунная система организма по какой-то причине начинает бороться против его собственных клеток костного мозга.

Признаки и симптомы

Проявления апластической анемии связаны с панцитопенией – дефицитом всех разновидностей клеток крови.

  • Недостаток эритроцитов – бледность, слабость, одышка, учащенное сердцебиение, головокружения, головные боли.
  • Недостаток тромбоцитов – кровотечения, в том числе из носа и десен; появление синяков и петехий (мелких подкожных кровоизлияний).
  • Недостаток лейкоцитов – слабая сопротивляемость инфекциям. Могут возникнуть инфекционные заболевания, плохо поддающиеся терапии или часто повторяющиеся.

Апластическая анемия бывает разной степени тяжести: различают легкую, средней тяжести, тяжелую и сверхтяжелую формы АА.

Диагностика

Заподозрить АА можно при появлении у ребенка перечисленных жалоб и симптомов, а подтвердить – на основании результатов клинического анализа крови, где резко снижены количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Производятся также другие клинические и лабораторные исследования, но окончательный диагноз ставится только по результатам анализа образца костного мозга, полученного с помощью пункции и трепанобиопсии. Исследование костного мозга необходимо для того, чтобы исключить другие возможные причины дефицита клеток крови, такие как лейкоз, миелодиспластические синдромы, миелофиброз и др.

При апластической анемии исследование костного мозга указывает на аплазию или гипоплазию кроветворения – то есть костный мозг практически не производит клетки крови или же производит их, но существенно меньше нужного.

В ходе диагностических исследований необходимо также надежно отличать АА от врожденной анемии Фанкони, так как лечение этих болезней (включая протоколы трансплантации костного мозга) заметно различается. Для подтверждения или исключения анемии Фанкони могут использоваться специальные исследования (такие как ДЭБ-тест).

Лечение

Лечение тяжелой и сверхтяжелой АА должно быть начато сразу после постановки диагноза, так как состояние серьезного дефицита всех клеток крови опасно для жизни.
Если развитие АА вызвано определенной внешней причиной (лекарства, радиация), то в первую очередь надо убрать эту причину. Однако, как уже говорилось, какой-то внешний фактор развития болезни удается установить лишь в очень небольшом числе случаев.

Так как АА предположительно имеет аутоиммунную природу, то для ее лечения широко применяется иммуносупрессивная терапия – то есть терапия, которая направлена на подавление иммунной системы, «атакующей» клетки костного мозга. Обычно такая терапия включает в себя антитимоцитарный глобулин (АТГ) или антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) в сочетании с циклоспорином; для профилактики побочных действий АТГ могут использоваться стероидные гормоны, такие как метилпреднизолон. Ответ на эту терапию, как правило, возникает медленно: в случае успеха костный мозг постепенно восстанавливается через несколько недель или месяцев после введения лекарств и начинает производить здоровые клетки.

Для проведения курса иммуносупрессивной терапии с АТГ или АЛГ обычно необходима госпитализация. Основные осложнения в ходе лечения – это инфекции и кровотечения. Если нет ответа на первый курс терапии, может быть проведен повторный курс. Иммуносупрессивная терапия эффективна приблизительно в 70% случаев. К сожалению, у части больных после нее возникают рецидивы болезни.

Аллогенная трансплантация костного мозга в случае успеха приводит к полному излечению. Трансплантация особенно предпочтительна в случаях, когда больной молод и у него есть полностью совместимый родственный донор (брат или сестра). В отсутствие родственного донора допустимо использование совместимого неродственного донора или наполовину совместимого родственного дона (гаплотрансплантация). Ранее считалось, что трансплантации от неродственных или частично совместимых доноров при АА являются очень рискованными, но сейчас их результаты существенно улучшились.

В ходе лечения АА нередко нужна интенсивная заместительная терапия компонентами крови (переливания донорских тромбоцитов, эритроцитов, в случае тяжелых инфекций – иногда и гранулоцитов). Однако если планируется трансплантация костного мозга, то нужно помнить, что множественные переливания перед трансплантацией повышают вероятность отторжения трансплантата.

Очень важны профилактика и лечение бактериальных, вирусных и грибковых инфекций, которые представляют большую опасность для больных АА. Для лечения применяют сочетания эффективных антибиотиков и противогрибковых препаратов, иногда на протяжении долгого времени.

В качестве дополнительной терапии используются также факторы роста – препараты, помогающие костному мозгу производить нужные клетки. Среди них можно назвать гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (нейпоген, лейкостим, граноцит), который стимулирует выработку лейкоцитов, и эритропоэтин, стимулирующий выработку эритроцитов.

Отличные результаты при АА показывает также элтромбопаг (револейд): этот препарат стимулирует выработку тромбоцитов и в целом улучшает ответ на терапию, поэтому, например, в НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева он уже включен в новые протоколы лечения.

Прогноз

Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. Однако при современном адекватном лечении прогноз довольно хороший.

Как уже говорилось, во многих случаях эффективна иммуносупрессивная терапия. Больные после такой терапии могут продолжительное время чувствовать себя хорошо, однако у некоторых из них возникает рецидив (возвращение) болезни. Для своевременного обнаружения рецидива необходимы регулярные проверки, в первую очередь анализы крови.

Читать еще:  Можно ли принимать вместе Димексид, Новокаин и Диклофенак

Трансплантация костного мозга как от родственных, так и неродственных доноров связана с определенными рисками, в первую очередь иммунных и инфекционных осложнений. Но в случае успеха трансплантации наступает полное излечение.

Анемия

  • Аритмология
  • Биопсия
  • Диагностика нейроэндокринных опухолей
  • Компьютерная томография
  • Лабораторная диагностика
  • Лучевая диагностика
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ)
  • Ультразвуковая диагностика
  • Урология
  • Функциональные методы диагностики
  • Эндоскопия
  • Аритмология
  • Гастроэнтерология
  • Гематология
  • Гинекология
  • Дерматовенерология
  • Колопроктология
  • Кардиология
  • Неврология
  • Нефрология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Ревматология
  • Сердечно-сосудистая хирургия
  • Стоматология
  • Терапия
  • Травматология
  • Урология
  • Флебология
  • Хирургия
  • Эндокринология

Тел.: 8-800-25-03-03-2
(бесплатно для звонков из регионов России)
Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154
Тел.: +7 (812) 676-25-25

Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15
Тел.: +7 (812) 676-25-25

Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3
Тел.: +7 (812) 676-25-10

  • Описание

Анемия — это состояние, при котором снижается количество гемоглобина и эритроцитов (красных кровяных клеток) в единице объема крови. Анемии вследствие кровопотери еще называют «постгеморрагическими» (от латинского post— «после» и греческого haimorrhagia — «кровотечение»).

Симптомы анемии

  • слабость,
  • головокружение,
  • утомляемость,
  • зябкость,
  • сонливость,
  • «мушки» перед глазами,
  • сердцебиение,
  • одышка при привычной физической нагрузке,
  • бледность кожи и слизистых оболочек.

У пожилых людей могут возникать и учащаться приступы стенокардии, у молодых женщин — нарушения менструального цикла. Объяснения подобному находят привычные: «устала», «стрессы в семье и на работе», «недосыпаю», «переработал». Между тем, довольно часто — это признаки анемии.

Есть критерии анемии, принятые ВОЗ (Всемирной Организацией Здравоохранения). Они очень просты. Диагноз «анемия» ставится при снижении концентрации гемоглобина: у мужчин — ниже 130 г/л, у женщин — ниже 120 г/л, у беременных женщин — ниже 110 г/л.

Гемоглобин – это безальтернативный переносчик кислорода ко всем клеткам и тканям человеческого организма. При снижении количества гемоглобина страдает доставка кислорода, отсюда и все признаки этого заболевания.

Существуют разные группы анемий, их различают в основном по причинам развития.

Наиболее частые причины

  • Обильные или затяжные менструации.
  • Кровоточащий геморрой.
  • Желудочно-кишечные кровотечения.
  • Носовые кровотечения.

Лечение

Поскольку данные анемии не являются самостоятельными заболеваниями, то необходимо устранить вызвавшую их причину: удалить геморроидальный узел, проводить лечение язвенной болезни и т. п. При прекращении кровотечений, как правило, прекращается и развитие анемии. В тяжелых случаях иногда бывает необходимо переливание крови.

Железодефицитные анемии

Развиваются при недостаточном поступлении в организм железа, что приводит к нехватке строительного материала для гемоглобина.

Этот вид анемий является самым распространенным. По данным ВОЗ, железодефицитные анемии составляют в мире в среднем около 80% (в России этот показатель еще выше — более 90%).Наиболее часто болеют маленькие дети и женщины в детородном возрасте.

Причины железодефицитных анемий
  • повышенная потребность в железе вследствие ускоренного роста организма (у детей и подростков),
  • беременность и кормление грудью,
  • недостаточное поступление железа с пищей при вегетарианстве и голодании (несбалансированные диеты),
  • нарушение усвоения железа в желудке при гастрите с пониженной кислотностью, после операций на желудке.
Лечение

Лечение назначается только после проведения полного обследования. Следует соблюдать специальную диету, основу которой составляют продукты, богатые железом. Но одного лишь изменения режима питания недостаточно, поэтому врачи назначают различные препараты железа: для приема внутрь в таблетках, капсулах, драже, а иногда и в виде внутримышечных инъекций или внутривенных капельных введений. В тяжелых случаях может понадобиться переливание компонентов крови.

В12 — дефицитные анемии

Развиваются при недостатке в организме витамина В12 (цианокобаламина). Для образования эритроцитов требуются витамин В12 и фолиевая кислота. Витамин В12 поступает в организм с пищей. Для его всасывания необходим внутренний фактор —вещество, которое вырабатывается в слизистой оболочке желудка. При дефиците витамина В12 нарушается нормальный обмен соединений фолиевой кислоты, в результате чего в костном мозге вырабатываются чрезмерно крупные и перегруженные гемоглобином эритроциты. Эти сверхкрупные клетки легко разрушаются при движении по кровеносным сосудам.

Причины В12 — дефицитных анемий
  • уменьшение выработки в желудке внутреннего фактора (атрофический гастрит, резекция желудка),
  • генетические (наследственные) факторы,
  • аутоиммунные заболевания щитовидной железы и сахарный диабет,
  • онкологические заболевания желудочно-кишечного тракта,
  • наличие паразитов (глистов).
Лечение
  • инъекции препаратов витамина В12,
  • прием фолиевой кислоты,
  • назначение специальной диеты,
  • переливание крови (в тяжелых случаях),
  • курс лечения глистогонными средствами (при паразитарных заболеваниях).

Гемолитические анемии

Это большая группа наследственных и приобретенных анемий, обусловленных повышенным разрушением эритроцитов (гемолизом).

1. Приобретенные гемолитические анемии
  • Иммунные. Развиваются вследствие сбоя в иммунитете, когда начинают вырабатываться антитела не к болезнетворным микроорганизмам, а к своим собственным клеткам — эритроцитам.
  • Гемолитическая болезнь новорожденных. Развивается при резус-конфликте матери и плода.
  • Анемии при механическом повреждении эритроцитов (протезирование клапанов сердца, гемолиз при хроническом гемодиализе — «искусственная почка»). При многократном контакте эритроцита с механическим препятствием разрушается его мембрана, и клетка просто изнашивается.
  • Анемии при инфекциях (малярия, токсоплазмоз). Эритроциты разрушаются болезнетворными микроорганизмами.
  • Анемиипри воздействии внешних факторов: физических (ожоги), химических агентов, ядов (свинец).
2. Наследственные гемолитические анемии

Развиваются при врожденном дефекте мембраны эритроцитов, что ведет к нарушению формы и размеров красных кровяных клеток. Срок жизни таких эритроцитов укорачивается. При наследственной гемолитической анемии довольно часто в молодом возрасте обнаруживаются камни в желчном пузыре.

Симптомы гемолитической анемии очень сходны с признаками заболевания печени (гепатита):
  • Желтушная окраска кожи и слизистых оболочек. Повышение уровня билирубина крови.При повышенном содержании в крови билирубин становится токсичным и вызывает тот же комплекс симптомов, что и при гепатите: тошноту, отсутствие аппетита, сухость во рту, общую слабость.
  • Увеличение селезенки. Сопровождается тяжестью и болью в левом подреберье.
  • Потемнение мочи за счет выделения билирубина и продуктов его разрушения.
Лечение

Лечение при гемолитической анемии проводится только в условиях стационара, поскольку признаки заболевания во многом сходны с симптомами гепатита и цирроза печени, и правильно поставить диагноз очень трудно. При запоздалом лечении может развиться гемолитический криз — угрожающее жизни состояние. Вследствие быстро развивающейся анемии резко нарастает сердечная слабость, усиливается сердцебиение, падает артериальное давление.

Назначаются высокие дозы гормонов — глюкокортикостероидов. При рецидивирующем течении болезни приходится удалять селезенку.

Апластическая анемия

Это заболевание, при котором происходит значительное уменьшение количества клеток всех видов в крови в результате снижения выработки их в костном мозге. Признаки апластической анемии сходны с проявлениями лучевой болезни. Анемия сопровождается развитием сердечно-сосудистой недостаточности. Вследствие снижения количества тромбоцитов у больных имеется склонность к кровотечениям, кровоизлияниям, кровоточивости.

Снижение количества лейкоцитов вызывает ослабление иммунитета и, как следствие, различные инфекционные осложнения: пневмонии, бронхиты, ангины, генерализованные грибковые поражения, а в наиболее тяжелых случаях — сепсис (заражение крови). Само заболевание обычно начинается с инфекционного процесса. Именно поэтому, если температура тела повышена более 3 суток, необходимо сделать анализ крови.

Лечение

В связи с тем, что апластическая анемия — один из наиболее тяжелых видов анемии, она требует обследования и лечения в специализированном стационаре. Лечение ее включает трансплантацию стволовых клеток, иммуносупрессивную терапию (введение антилимфоцитарного иммуноглобулина, циклоспорина А). Используются также переливание компонентов крови, профилактика и лечение инфекционных осложнений. Назначаются антибиотики, больных стараются оградить от всех контактов, поскольку любая инфекция может вызывать самые серьезные осложнения.

Клиника высоких медицинских технологий им. Н. И. Пирогова располагает лабораторными и техническими возможностями для диагностики всех видов анемий. Ни в коем случае не следует лечиться с помощью «гуглотерапии», т. е. методом самостоятельного подбора лекарств на основании сведений из поисковых систем. Эксперименты со своим здоровьем могут привести к потере драгоценного времени. При появлении тревожных признаков нужно обратиться за помощью к специалистам.

Приобретенная апластическая анемия

Заболевание встречается во всех возрастных группах; в возрастной группе 0-17 лет регистрируется 1-2 случая на 1 млн. детского населения. В основе патогенеза ПАА лежит иммуноопосредованное истощение пула гемопоэтических стволовых клеток. В большинстве случаев установить наличие конкретного этиологического фактора, вызвавшего развитие болезни, не удается. В таких случаях речь идет об идиопатической (более 70% всех случаев) приобретенной апластической анемии. К возможным этиологическим факторам относят некоторые лекарственные средства, воздействие химических/токсических агентов. В развитии ПАА определенная роль отводится и некоторым вирусам: вирусы гепатитов А, В и С, цитомегаловирус, парвовирус В19 и некоторые другие. ПАА может развиваться как осложнение заболеваний, связанных с нарушением иммунитета.

Клинические проявления заболевания могут развиваться медленно и представлены анемическим синдром за счет снижения содержания эритроцитов и гемоглобина, геморрагическим синдром за счет снижения содержания тромбоцитов и нарушения их функции и инфекционными осложнениями за счет снижения содержания, общего количества лейкоцитов. Поэтому жалобы, с которыми пациент обращается к врачу, очень разнообразны. Выполнение такого общедоступного лабораторного исследования как общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы позволяет заподозрить апластическую анемию и направить пациента к специалисту. Также бывают случаи, когда пациента ничего не беспокоит, а изменения в общем анализе крови выявлены при проведении профилактического осмотра.

ПАА должна дифференцироваться от других состояний, которые ведут к панцитопении, включая врожденные апластические анемии (например, анемия Фанкони, анемия Блекфана-Даймонда). Особую сложность представляет дифференциальная диагностика ПАА и гипопластического варианта миелодиспластического синдрома.

До недавнего времени лечение ПАА было симптоматическим. Годичная выживаемость пациентов, получающих симптоматическую терапию, не превышала 10-20%. Смерть наступала от инфекционных осложнений или кровоизлияний в жизненно важные структуры (головной мозг).

В настоящее время существуют высокоэффективные методы лечения ПАА. Оптимальным методом лечения детей является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (трансплантация костного мозга) от родственного полностью совместимого донора, которая является эффективной в 90% случаев. К сожалению менее 25% пациентов имеют родственного совместимого донора.

Пациентам с ПАА, не имеющим родственного совместимого донора, в терапии первой линии проводится имуносупрессивная терапия с использованием антитимоцитарного глобулина (кроличьего или лошадиного) и циклоспорина. Эффективность терапии хорошая. По данным различных исследований ее эффективность составляет 55-85%. Пациентам, у которых не получен хороший гематологический ответ к определенному времени, проводится второй курс иммуносупрессивной терапии при этом применяется антитимоцитарный глобулин другого производителя или выполняется трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от неродственного донора.

Диагностика и лечение ПАА детям, являющимися гражданами Республике Беларусь, осуществляется только в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии». За десятилетний период с 2003 по 2012 годы диагноз ПАА в Республике Беларусь был выставлен 70 детям в возрасте 0-17 лет. Лечения осуществлялось по принципам описанным выше. Общая выживаемость этих пациентов составила 81%.

Диагностика и лечение ПАА детям, являющимися гражданами Республики Беларусь, проводится в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии» независимо от адреса проживания (регистрации) на момент установления диагноза. Диагностика, лечение и последующее наблюдение в консультативно-поликлиническом отделении Центра для граждан Республики Беларусь бесплатно. Пациенты, не нуждающиеся в интенсивном наблюдении, могут проходить большую часть лечения в отделении дневного пребывания, что позволяет сделать лечение более комфортным для пациента.

Для иностранных граждан лечение проводится на платной основе в рамках действующего Законодательства. Затраты на лечение ПАА – это стоимость койко-дня в отделении, затраты на медикаменты, препараты крови, реагенты, расходные материалы, на обследование донора гемопоэтических стволовых клеток и процедуру забора клеток.

Отсутствие языкового барьера является важным преимуществом для граждан СНГ, находящихся на лечении в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии».

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector